AIHA – Anemia hemolítica autoinmune

La anemia hemolítica autoinmune es un trastorno específico que pertenece a un grupo de trastornos caracterizados por un mal funcionamiento del sistema inmune, que produce autoanticuerpos que atacan a los glóbulos rojos como si fueran sustancias extrañas al cuerpo.

Esto puede ser causado directamente por algún fármaco, toxina, virus de parásitos de la sangre o alguna otra causa conocida, o puede ser una reacción inmune mediada sin explicación.

La anemia hemolítica autoinmune es un trastorno muy poco frecuente que puede ocurrir a cualquier edad. Afecta más a las mujeres que a los hombres. En aproximadamente el 50% de los casos no se puede determinar la causa de la anemia hemolítica autoinmune. También puede ser causada por otras enfermedades como el lupus eritematoso sistémico, ciertos fármacos como la penicilina, etc.

Incidencia

La anemia hemolítica representa aproximadamente el 5% de todas las anemias. La incidencia general de la muerte causada por este trastorno es baja. Sin embargo, los pacientes mayores y los pacientes con deterioro cardiovascular tienen un mayor riesgo. La mayoría de los trastornos que conducen a la hemólisis no son específicos de ninguna raza o género.

Signos y síntomas de la anemia hemolítica autoinmune

Ya que a menudo hay algún tipo de trastorno subyacente detrás de este tipo de anemia, los síntomas suelen ser causados por la anemia y el trastorno subyacente. También es importante saber que los pacientes con anemia hemolítica mínima pueden ser asintomáticos.

La anemia severa, especialmente de inicio repentino, puede causar:

• Taquicardia
• Disnea
• Angina
• Debilidad
• Cansancio
• Debilidad
• Mareo
• Palidez general y conjuntivitis pálida
• Taquicardia
• Taquipnea, respiración rápida
• Hipotensión
• Puede producir ictericia leve debido a la hemólisis.
• Orina oscura

Cuando la destrucción persiste durante unos meses o más, el bazo puede agrandarse, dando como resultado una sensación de plenitud abdominal y malestar.

Posibles causas de la anemia hemolítica

Genético

Esta condición puede ser causada por algunas anomalías de la membrana de los glóbulos rojos tales como esferocitosis hereditaria o eliptocitosis.
También puede ser causada por algunas anomalías de la hemoglobina, como anemia de células falciformes o talasemia. Algunos defectos enzimáticos como la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y la deficiencia de piruvato quinasa también pueden ser el trastorno subyacente.

Inmune

Isoimmunidad:

• Enfermedad hemolítica del recién nacido
• Reacción de transfusión de sangre

Autoinmune:

• Tipo de anticuerpo cálido: idiopático, LES, linfoma, leucemia linfática crónica, síndrome de Evans.
• Tipo de anticuerpo frío: enfermedad de hemaglutinina en frío, hemoglobinuria fría paroxística, neumonía por micoplasma, linfoma, Epstein Barr Virus: Mononucleosis Infecciosa u otras infecciones virales, leucemia linfática crónica.
• Relacionado con fármacos: fármaco absorbido sobre la superficie de los eritrocitos, por ejemplo penicilina, cefalosporinas o complejo inmunitario mediado, sulfonamidas, quinidina…

Otras causas:

• No inmune
• Trauma
• Hemólisis cardiaca
• Anemia microangiopática
• Síndrome hemolítico urémico
• Púrpura trombocitopénica trombótica
• Infección
• Hipersplenismo, aumento del gravamen
• Trastornos de la membrana
• Hemoglobinuria paroxística nocturna
• Enfermedades hepáticas

La pérdida de sangre excesiva también puede ocurrir durante un largo período de tiempo (sangrado crónico):

• Menstruación pesada
• Sangrado de cáncer o pólipos en la tripa
• Sangrado úlceras gástricas o duodenales
• Hemorragias nasales
• Hemorroides hemorrágicas

Mecanismo y curso de la enfermedad

La anemia hemolítica ocurre cuando la médula ósea es incapaz de compensar la destrucción prematura de los glóbulos rojos aumentando su producción. Los autoanticuerpos destruyen los glóbulos rojos. Esto puede ocurrir repentinamente o puede desarrollarse gradualmente. En algunas personas, la destrucción puede detenerse después de un período de tiempo mientras que en otras personas persiste y se convierte en crónica. Lo que desencadena estos anticuerpos para atacar estos glóbulos rojos es todavía desconocido. La hemólisis puede ocurrir por dos mecanismos:

intravascular

Este tipo ocurre más comúnmente debido a la fijación del complemento, trauma u otros factores extrínsecos. Los desencadenantes más comunes son:

• Válvulas cardíacas protésicas
• Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa
• Púrpura trombocitopénica trombótica
• Coagulación intravascular diseminada
• Hemoglobinuria paroxística nocturna
• Extravascular

Los glóbulos rojos se eliminan de la circulación por el sistema mononuclear-fagocítico, bien porque son defectuosos o bien hay presencia de inmunoglobulinas unidas en sus superficies.

La etiología de la destrucción prematura de eritrocitos es diversa y puede ser causada por condiciones tales como:

• Defectos intrínsecos de la membrana
• Hemoglobinas anormales
• Defectos enzimáticos eritrocíticos
• Destrucción inmune de eritrocitos
• Lesión mecánica
• Hiperesplenismo

Tipos de anemia hemolítica

Hay dos tipos principales de anemia hemolítica autoinmune:

• Anticuerpo caliente, anemia hemolítica – Los autoanticuerpos se unen y destruyen las células rojas de la sangre a una temperatura igual a la temperatura normal del cuerpo
• Frío de anticuerpos anemia hemolítica – Los autoanticuerpos se vuelven más activos y los glóbulos rojos atacan sólo a temperaturas muy por debajo de la temperatura corporal normal.

Diagnóstico de la anemia hemolítica

La anemia puede ser fácilmente identificada por simples análisis de sangre que miden el número de glóbulos rojos y la cantidad de hemoglobina en la sangre.

Análisis de sangre

• Recuento de CBC
• Examen de morfología y frotis periférico
• Índices de RBC
• Aumento del estudio de la anchura de distribución de los glóbulos rojos
• Recuento de reticulocitos
• Prueba de ácido deshidrogenasa láctica
• Haptoglobina sérica
• Bilirrubina indirecta
• Prueba de potasio
• Recuento de plaquetas
• Frotis periférico
• Fosfatasa alcalina de leucocitos
• Hierro sérico
• Hematocrito
• Ferritina

Los resultados de los estudios de sangre deben seguir:

• Niveles elevados de bilirrubina indirecta
• Haptoglobina sérica baja
• Hemoglobina en la orina
• Hemosiderina en la orina
• Aumento de la orina y el urobilinógeno fecal
• Recuento absoluto elevado de reticulocitos
• Recuento bajo de glóbulos rojos (RBC) y hemoglobina
• LDH sérica elevada

Estudios de imagen

El ultrasonido puede usarse para estimar el tamaño del bazo. El examen físico ocasionalmente no detecta esplenomegalia significativa. La radiografía de tórax se utiliza para evaluar el estado cardiopulmonar.

Existe un procedimiento específico para diagnosticar un tipo autoinmune de anemia. La anemia hemolítica autoinmune se diagnostica por la presencia de anticuerpos que se unen a glóbulos rojos en la sangre.

Tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune

Lo bueno es que, si los síntomas son leves o si la destrucción de los glóbulos rojos parece estar disminuyendo por sí misma, no será necesario ningún tratamiento.

Corticosteroides

Si la destrucción de glóbulos rojos está empeorando, algunos fármacos corticosteroides como Prednisone son generalmente la primera opción para el tratamiento. Deben suprimir el sistema inmune que es generalmente hiperactivo. Se deben usar dosis altas al principio y luego una disminución gradual de la dosis debe seguir durante muchas semanas o meses.

Soluciones quirúrgicas

Cuando las personas no responden a los corticosteroides, una cirugía para extirpar el bazo suele ser la siguiente opción de tratamiento. Esta operación se llama esplenectomía. La esplenectomía no se recomienda en trastornos hemolíticos como la anemia hemolítica por aglutinina fría.

Medicamentos inmunosupresores

Cuando la destrucción de los glóbulos rojos persiste después de la extirpación del bazo o cuando no se puede realizar la cirugía, se utilizan fármacos inmunosupresores, como la ciclofosfamida o la azatioprina, para suprimir la respuesta del sistema inmune.

Plasmaféresis

La plasmaféresis es un procedimiento específico que implica el filtrado de sangre para eliminar anticuerpos. A veces es muy útil cuando fallan otros tratamientos.

Terapia de transfusión

Cuando la destrucción de glóbulos rojos es severa, se necesitan transfusiones de sangre. El problema es que no tratan la causa de la anemia y proporcionan sólo alivio temporal. En estos trastornos, la combinación de tipos y la concordancia cruzada puede ser muy difícil. El riesgo de hemólisis aguda de sangre transfundida es alto, pero el grado depende de la velocidad de infusión.

Terapia de hierro

Los estudios han demostrado que esto está indicado para los pacientes con hemólisis intravascular severa, en la cual la hemoglobinuria persistente ha causado la pérdida substancial del hierro.

Sin embargo, dado que las reservas de hierro aumentan en hemólisis, la administración de hierro está generalmente contraindicada en trastornos hemolíticos.

Posibles complicaciones

• Anemia: insuficiencia cardiaca de alto rendimiento.
• Ictericia: aumento de la bilirrubina no conjugada.
• En la hemólisis intravascular, la deficiencia de hierro debido a la hemoglobinuria crónica puede exacerbar la anemia y la debilidad.

Consejos para las personas con este trastorno

Consejos para la dieta – Los frijoles pueden causar hemólisis severa en ciertos pacientes con este trastorno y por lo tanto, debe ser evitado comer frijoles.

Medicamentos – Los medicamentos y productos químicos que deben evitarse son:

• Acetanilida
• Furazolidona
• Nitrito de isobutilo
• Ácido nalidíxico
• Naftalina
• Niridazol