الورم الحبيبي فيجنر: التشخيص والعلاج

داء فيننر الحبيبي مرض نادر للغاية يصيب 1 فقط من بين كل من 30.000-50.000 ، وهذا على الأرجح هو السبب وراء عدم إدراك معظمنا لهذه المشكلة.

الورم الحبيبي فيجنر: التشخيص والعلاج

الورم الحبيبي فيجنر: التشخيص والعلاج

داء فينر الحبيبي ليس مرضًا معديًا كما يعتقد الكثير من الناس. لا يوجد دليل يشير إلى أنه وراثي أيضًا. يتم تشخيص حوالي 500 من الحالات الجديدة كل عام ، ويحدث المرض في أي عمر. ومع ذلك ، فإنه يؤثر بشكل أساسي على الأفراد في سنواتهم 30 و 40. إنه يؤثر على الرجال والنساء على قدم المساواة ، ولكن 97 ٪ من جميع المرضى قوقازيون ، 2 ٪ من السود و 1 ٪ هم من عرق آخر. مع التحبب الحبيبي لـ Wegener ، من المهم للغاية معرفة المزيد عن التشخيص وعلاجه بمجرد تشخيصه.

ما هو الورم الحبيبي فيجنر؟

الورم الحبيبي فيجنر هو اضطراب نادر يؤدي إلى تضخم وتضخم الأوعية الدموية في الجهاز التنفسي العلوي (الأنف والثدي والأذنين). يمكن أن تتأثر العيون والجلد والمفاصل أيضًا بالتهاب المفاصل الذي يحدث في حوالي نصف الحالات. ويعتقد أن الورم الحبيبي فيجنر هو اضطراب المناعة الذاتية. عادة ما يبدأ هذا المرض النادر كتهاب حبيبي موضعي في الغشاء المخاطي في الجهاز التنفسي العلوي أو السفلي ، وقد يتطور في التهاب الأوعية الدموية الحبيبي الناخر العام والتهاب كبيبات الكلى. سبب الورم الحبيبي فيجنر غير معروف. على الرغم من أن المرض يشبه العملية المعدية ، إلا أنه لم يتم عزل أي عامل مسبب. بسبب التغيرات النسيجية المميزة ، تم افتراض فرط الحساسية كأساس للمرض.

أعراض الورم الحبيبي فيجنر

La التهاب الجيوب الأنفية المتكرر هو أكثر أعراض مرض الورم الحبيبي فيجنر شيوعًا.
تشمل الأعراض المبكرة الأخرى الحمى المستمرة دون سبب واضح ، والتعرق الليلي ، والتعب والانزعاج ("اضطراب"). التهابات الأذن المزمنة قد تمنع تشخيص الورم الحبيبي فيجنر.

تشمل الأعراض التنفسية العليا الأخرى نزيف الأنف والألم والقروح حول فتح أنف المريض. فقدان الشهية وفقدان الوزن شائع جدا. تحدث الآفات الجلدية عادة ، ولكن لا توجد آفة نموذجية مرتبطة بهذا المرض. قد تكون أعراض مرض الكلى موجودة ، لكن هذا لا يحدث دائمًا. يمكن أن يكون البول دمويًا ، وعادةً ما يظهر أولاً كبول أحمر أو مدخن. تتطور مشاكل العين في عدد كبير من المرضى ، والتي يمكن أن تختلف من التهاب الملتحمة الخفيف حتى تورم شديد في العين. وتشمل الأعراض الأخرى الضعف ، والسعال أو سعال الدم ، وكذلك البلغم الدموي. يشكو المريض عادة من صعوبة في التنفس والصفير وألم في الصدر والطفح الجلدي وآلام المفاصل.

المادة ذات الصلة> أفضل التطبيقات الطبية للوقاية والتشخيص والعلاج من السكتة الدماغية

تشخيص الورم الحبيبي فيجنر

يتم تشخيص حبيبات فيجنر من خلال النتائج السريرية والمصلية والمرضية المميزة. يجب تشخيص وعلاج الورم الحبيبي فيجنر في وقت مبكر لمنع حدوث مضاعفات. وتشمل المضاعفات الشائعة أمراض الكلى وأمراض الرئة والنوبات القلبية وتلف المخ. يمكن للطبيب أن يتعرف عادة على النمط المميز للأعراض ، على الرغم من أن نتائج فحص الدم لا يمكنها تحديد حبيبات ويجنر على وجه التحديد. ومع ذلك ، يمكن أن تدعم اختبارات الدم هذه التشخيص بشدة. يمكن لفحص الدم الكشف عن الأجسام المضادة المضاد للأنسولين المضاد للخلايا في الدم ، مما يشير إلى هذا المرض. إذا لم يتأثر الأنف أو الحلق أو الجلد ، فقد يكون التشخيص صعبًا. وذلك لأن الأعراض والأشعة السينية قد تشبه أعراض العديد من أمراض الرئة. قد تظهر الأشعة السينية للصدر تسوس أو مناطق كثيفة في الرئتين تشبه السرطان. لتشخيص حبيبي فيجنر بشكل نهائي ، يمكن إجراء مجموعة متنوعة من الاختبارات ، بما في ذلك خزعة الأنسجة غير الطبيعية. قد يختار الطبيب فتح خزعة الرئة ، خزعة مجرى الهواء العلوي ، خزعة مخاطية للأنف ، تنظير الشعب الهوائية مع خزعة عبر القصبة الهوائية أو خزعة كلوية. تحليل البول مفيد للبحث عن علامات مرض الكلى مثل البروتين والدم في البول. في الواقع ، فإن وجود مرض الكلى ضروري لإجراء تشخيص نهائي لحبيبات فيجنر.

يجنر علاج الورم الحبيبي

الستيرويدات القشرية يمكن أن تستخدم وحدها لعلاج الأعراض الأولى. ومع ذلك ، فإن معظم الناس يحتاجون إلى دواء مثبط للمناعة آخر ، مثل سيكلوفوسفاميد لعلاج الورم الحبيبي فيجنر. Imuran هو خيار شائع. هذا الدواء قادر على السيطرة على المرض عن طريق الحد من رد الفعل المناعي غير الكافي في الجسم ، مما يحسن بشكل كبير من التشخيص. بدون علاج ، هذا الشكل من الاضطراب قاتل. يستمر العلاج سنة واحدة على الأقل بعد اختفاء أعراض الورم الحبيبي فيجنر.

المادة ذات الصلة> شلل الأطفال (PPS): الأعراض والعلاج

الستيرويدات القشرية ، التي تُعطى في نفس الوقت لقمع الالتهاب ، يمكن عادةً إنقاصها وإيقافها أثناء العلاج الأخير. بالنسبة للأشخاص الذين يتلقون الأدوية المثبطة للمناعة ، يعالج الطبيب أي عدوى مشتبه بها في أسرع وقت ممكن. ويرجع ذلك إلى انخفاض قدرة الجسم على مكافحة الالتهابات خلال هذا العلاج. يعد الالتهاب الرئوي شائعًا بشكل خاص عندما تتأثر الرئتين بفيروس فيجنر. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن استخدام المضادات الحيوية لمنع الالتهابات في الأشخاص الذين يتناولون الأدوية المثبطة للمناعة منذ سنوات. ينتج عن العلاج بالستيروئيدات القشرية أو السيكلوفوسفاميد أو الميثوتريكسيت أو الآزويثوبرين مغفرة طويلة الأمد في أكثر من 90٪ من المرضى المصابين بحبيبات فيجنر.

مع العلاج ، يتعافى معظم الناس في غضون أشهر ، على الرغم من أن البعض قد يصاب بفشل كلوي مزمن. بدون علاج ، يمكن للمرضى أن يموتوا في غضون بضعة أشهر ، وبالتالي فإن المضاعفات تنتج عادة عن نقص العلاج. المضاعفات المحتملة تشمل الفشل الكلوي المزمن ، نفث الدم (السعال الدم) ، فشل الجهاز التنفسي أو التهاب العينين. المضاعفات الشائعة هي انثقاب الحاجز الأنفي والطفح الجلدي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تسبب الأدوية المستخدمة لعلاج المرض آثارًا جانبية. هذه الآثار الجانبية يمكن أن تسبب أيضا مضاعفات.

من المهم أن تعرف متى تتصل بالطبيب. يجب على أي شخص يعاني من ألم في الصدر أو سعال دم أو دم في البول أو أي أعراض أخرى لهذا الاضطراب الاتصال بمزود الرعاية الصحية. المشكلة هي أنه لا توجد حاليا تدابير وقائية معروفة.

يجنر تشخيص الورم الحبيبي

مع العلاج المناسب ، يتعافى معظم الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بحبيبات فيجنر في غضون أشهر. ومع ذلك ، قد يصاب البعض بالفشل الكلوي المزمن. عادة ما تتطور المتلازمة الكاملة بسرعة إلى الفشل الكلوي بمجرد أن تبدأ المرحلة الوعائية المنتشرة بسبب الورم الحبيبي فيجنر.

قد يعاني المرضى المصابون بمرض محدود من آفات في الأنف أو الرئة ، بمشاركة ضئيلة أو معدومة ، حيث قد تتطور المظاهر الرئوية أو تتفاقم تلقائيًا. يمكن تحسين التشخيص المميت سابقًا بشكل كبير عن طريق العلاج بالأدوية السامة للخلايا المناعية. يعد التشخيص والعلاج المبكرين أمرًا بالغ الأهمية ، حيث أصبح من الممكن الآن تحقيق معدل مغفرة مرتفع. في الواقع ، يمكن تجنب المضاعفات الكلوية المزمنة أو الحد منها. سيكلوفوسفاميد ، 1 إلى 2 ملغ / كغ / يوم مع الترطيب عن طريق الفم ، أو عن طريق التسريب الأولي السريع IV كجرعة واحدة ف أسابيع 2 إلى 3 هو الدواء المفضل لحبيبات فيجنر.

المادة ذات الصلة> تشخيصات الأجهزة المحمولة: ما مدى دقة التطبيقات الطبية للتشخيص التفريقي أو العلاج؟

الستيرويدات القشرية ، والتي تقلل الوذمة الوعائية ، تدار في وقت واحد. يمكن أن يكون بريدنيزون 1 مغ / كغ / يوم. بعد 2 في أشهر 3 ، يكون بريدنيزون مخروطيًا حتى تتم المحافظة على المريض فقط باستخدام سيكلوفوسفاميد. هذا يعني أن الجرعات طويلة الأمد عن طريق الوريد تبدو أقل فعالية.

في علاج الورم الحبيبي فيجنر ، يكون الآزويثوبرين أقل فعالية. ومع ذلك ، قد يكون هذا الدواء بديلاً أو مكملاً لسيكلوفوسفاميد للمرضى الذين لا يستطيعون تحمل سيكلوفوسفاميد. يبدو أن العلاج النبضي بالميثوتريكسات بديل أفضل. يبدو أن الوقاية الوقائية من ميثوبريم-سلفاميثوكسازول الاتقائي على المدى الطويل فعالة للغاية بالنسبة لآفات الجهاز التنفسي العلوي وقد تكون كافية كعلاج طويل الأجل فقط بمجرد القضاء على جميع الميزات الجهازية بواسطة السيكلوفوسفاميد والستيروئيدات القشرية. في بعض الأحيان ، قد يكون فقر الدم المرتبط به عميقًا لدرجة أن نقل الدم مطلوب بسبب هذا العلاج.

يمكن تحقيق مغفرة كاملة طويلة الأجل مع العلاج المناسب ، حتى في حالة المرض المتقدم. لقد نجحت عملية زرع الكلى في الفشل الكلوي ، على الرغم من أن تقريرًا صادرًا عن مريض تلقى عملية زرع جثة كلوية أظهر أن الآفات الكلوية النموذجية لحبيبات فيجنر قد تطورت في النهاية. ارتفاع معدل الأورام الصلبة بعد سنوات عديدة قد يعكس جرعة عالية من استخدام سيكلوفوسفاميد كعلاج المفضل. ارتفاع معدل الإصابة بسرطان المثانة بعد سنوات عديدة من العلاج هو نتيجة مقلقة لالتهاب المثانة النزفي المرتبط بمنتجات انهيار سيكلوفوسفاميد المفرطة. في كثير من الأحيان لا يتم تخفيفه عن طريق إنتاج السوائل عالية خلال العلاج الأولي. آفات الكلى تسبب التهاب كبيبات الكلى ، والذي يمكن أن يؤدي إلى دم في البول وفشل كلوي في النهاية كعواقب وخيمة لغرز فيجنر.

يمكن أن يتفاقم مرض الكلى بسرعة ، وإذا ترك دون علاج ، يحدث الفشل الكلوي والموت في أكثر من 90٪ من المرضى. الورم الحبيبي فيجنر أكثر شيوعًا عند البالغين في منتصف العمر ويعتقد بعض الأطباء أن الرجال يتأثرون أكثر من النساء. إنه أمر نادر الحدوث عند الأطفال ، ولكن هذا المرض قد شوهد عند الأطفال في عمر 3 أشهر.

المؤلف: الدكتور بابلو روزاليس

الدكتور بابلو روزاليس طبيب متخصص في الطب العام والعيادة الطبية والمراجعة الطبية. انقلبت في الأعمال الاجتماعية للإعاقة ، والإخصاب بمساعدة ، والموضوعية التي نفذت مع النظام الصحي.

XNUMX تعليق على "الورم الحبيبي فيجنر: التشخيص والعلاج"

  1. ماريسا

    لقد أحببت مشاكلك مع الورم الحبيبي Wegenger ، إنه شيء مهم ، لكل من لديهم ، لكن من لا يعرف أبدًا ما إذا كان لديك ، فهذا المرض مهم. شكرا لهؤلاء الأطباء الذين يعطون آراءهم جميلة وصادقة ، نشكركم جزيل الشكر.

    رد

ترك الرد

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها ب *

* نسخ كلمة المرور هذه *

* اكتب أو لصق كلمة المرور هنا *