التصلب الجانبي الضموري: الأعراض والعلاج من المرض

ALS هو مرض عضلي عصبي مدمر ومعروف يُعرف أيضًا باسم مرض الخلايا العصبية الحركية ، أو مرض التصلب العصبي المتعدد ، أو لوي غريغ ، أو التصلب الجانبي الضموري الضموري اعتمادًا على البلد الذي نحن فيه.

التصلب الجانبي الضموري

التصلب الجانبي الضموري: الأعراض والعلاج من المرض

مرض التصلب العصبي المتعدد - المدمر ، الشرط العصبي العضلي التدريجي

ALS هو مرض عضلي عصبي مدمر ومعروف يُعرف أيضًا باسم مرض لو جيريج أو التصلب الجانبي الضموري في الولايات المتحدة وكندا. وعادة ما يطلق عليه اسم مرض العصبونات الحركية أو MND في البلدان الأخرى الناطقة باللغة الإنجليزية. مصطلح التصلب الجانبي الضموري هو عبارة عن مزيج من الكلمات اليونانية:

- A ، وهذا هو ، من دون ،
- عضلة القلب ، في اشارة الى العضلات ،
- الغذاء ، في إشارة إلى الغذاء ،
- الجانبي ، في اشارة الى اعصاب الحبل الشوكي المتفرعة ، و
- التصلب ، في إشارة إلى تشكيل ندبات أو تصلب.

يحدث التصلب الجانبي الضموري عندما يتغذى فرع الأعصاب من الحبل الشوكي وينمو بقوة ، محاطًا بأنسجة الندبة.

أعراض مرض التصلب العصبي المتعدد هي تدريجيا ، وغير محسوس في البداية. عادة ، يصيب المرض أولاً يد واحدة أو قدم واحدة فقط. ثم "يتحرك" إلى أعلى الذراع والكتف أو الركبة والفخذ. عندما تصبح الحالة أكثر انتشارًا ، سيتعين عليها السقوط والرحلة وصعوبة في حمل أو رفع الأشياء. في هذه المرحلة ، تنص سلسلة من الأعراض على:

  • ضعف العضلات
  • تشنجات العضلات
  • تصلب العضلات
  • تشنجات (تسمى fasciculations)
  • التغييرات في جرس ونبرة الصوت
  • ronquera
  • تحدث ببطء ، وصعوبة في التحدث
  • تورم في القدمين والكاحلين والساقين
  • صعوبة في البلع
  • صعوبة عقد البول
  • صعوبة في التنفس
المادة ذات الصلة> كيفية إدارة تغييرات الكلام ومشكلات الاتصال عندما يكون لديك ALS

يبدأ المرض في العضلات الخاضعة للسيطرة الطوعية ، مثل اليدين والقدمين. يتحرك نحو العضلات التي تكون تحت السيطرة اللاإرادية ، مثل العضلات التي تتحكم في التنفس. ALS مرض قاسي بشكل خاص حيث أن الأشخاص الأكثر صعوبة الذين يعانون من ALS يحاولون استخدام عضلاتهم ، يتم كسر النسيج العضلي أكثر.

عندما تحدث هذه العملية فقط في الخلايا العصبية في الجزء السفلي من الجسم ، تُعرف باسم ضمور العضلات التقدمي ، أو AMP. عادةً ما تتقدم AMP إلى ALS ، ولكن قد يكون عمر هؤلاء المرضى أكبر من سنوات عديدة ، بما في ذلك سنوات 20 إلى 30 ، وقدر أكبر من التنقل. عادةً ما يكون ALS ناتجًا عن جين موروث من أحد الوالدين على الأقل ، ولكن AMP عادة ما يكون نتيجة طفرة جينية. عادةً ما يكون لدى بعض الأسر نوع من أنواع ALS التي تحاكي مرض باركنسون ، وبعض الأسر في المملكة المتحدة لديها شكل من أشكال ALS تسمى الخرف العائلي البريطاني.

ما الذي يسبب أعراض المرض؟

ما الذي يسبب أعراض المرض؟

ما الذي يسبب أعراض المرض؟

من المعروف منذ فترة طويلة أن المرض يرتبط مع فائض في ناقل عصبي يسمى الغلوتامات. هذه المادة الكيميائية تعرقل بشكل أساسي المسافات بين الخلايا العصبية بحيث لا يمكنها نقل الرسائل إلى بعضها البعض. مع تراكم الغلوتامات ، تموت الأعصاب في النهاية.

لسنوات عديدة ، أدت هذه الملاحظة الباحثين لمحاولة شرح المرض من حيث العيوب في الدفاع المضادة للأكسدة. تسبب شيء في الخلايا العصبية المتأثرة بالـ ALS في عجزها عن الدفاع عن الحمض النووي الخاص بها ضد التلف الجذري الحر ، أو على الأقل ما يعتقد الباحثون.

المادة ذات الصلة> تم تشخيص المرض باستخدام ALS: الأسئلة المتداولة

هذه الملاحظة هي في الواقع قيمة عملية في علاج المرض. هناك دلائل تشير إلى أن تجنب الأطعمة والمضافات الغذائية الغنية للغاية بالغلوتامات ، مثل الغلوتامات أحادية الصوديوم والأسبارتام ، قد يؤخر بالفعل تقدم الأعراض. ومع ذلك ، فقد تم العثور على المزيد من الأبحاث الحديثة أن ALS ناتج عن وجود خلل في قدرة الحمض النووي على نقل تعليماته في الحمض النووي الريبي الذي يشفر بروتينات معينة في الخلية العصبية.

تفقد الخلايا العصبية قدرتها على صنع الإنزيمات التي تنظم الميتوكوندريا المنتجة للطاقة ، ولا يمكن تشكيل عوامل النمو ، ويتم تنشيط "الجينات الانتحارية" ، إلى جانب تراكم مستويات سامة من الغلوتامات. ومع ذلك ، يعتقد معظم العلماء الآن أن هذا الجين المعيب يسبق تراكم الغلوتامات وتلف الجذور الحرة ، بدلاً من الغلوتامات وتلف الجذور الحرة ، مما يسبب المرض.

علاج طبيعي لمرض التصلب الجانبي الضموري

لا يوجد أي مكمل غذائي أو مزيج من المكملات الغذائية مفيد بشكل واضح في علاج ALS. كان هناك بعض الأمل في أن تناول الأحماض الأمينية ذات السلسلة المتفرعة (L-leucine و L-isoleucine و L-valine) قد يكون مفيدًا ، لكن الدراسات اللاحقة تشير إلى أنه يمكن أن يضر بالفعل.

في الدراسة الأولى ، علماء الطب في كلية طب جبل سيناء في نيويورك أعطيت المرضى الذين يعانون من ALS في مرحلة مبكرة كوكتيل من L-isoleucine ، L-leucine و L-valine. يبدو أن تناول مكملات الأحماض الأمينية مفيد للغاية في الحفاظ على قوة القدمين واليدين وفي مساعدة المرضى على البقاء قادرين على المشي. بيد أن دراسة متابعة في كلية الطب بجامعة فيرمونت ، توصلت إلى أن نفس المزيج (وكذلك إدارة المكملات الغذائية مع الأحماض الأمينية L - ثريونين) سرع بالفعل من فقدان القدرة على التنفس ، وبالتالي وفاة ما يقرب من 2-1 / 2 مرات أسرع. إلى أن يتم حل هذا التناقض ، ليس من الجيد محاولة التعامل مع ALS المكملات الغذائية. لسوء الحظ ، لا يوجد أي دليل يثبت قيمة علاج مرضى ALS بالكرياتين أو أنزيم Q10 أو genistein أو فيتامين B12 أو guanidine.

المادة ذات الصلة> ما الذي يجب أن تعرفه عن مرض التصلب العصبي العضلي الضموري (ALS) ومشاكل الجهاز التنفسي؟

العلاج الدوائي ل ALS

الدواء الوحيد المعروف بإطالة عمر مرضى ALS هو ريلوزول ، وهو دواء يحارب تراكم الغلوتامات. إذا بدأ في وقت مبكر من المرض ، فمن المحتمل أن يتباطأ تقدم الأعراض بدرجة كافية لتمديد فترة حياة 2 أو 3. بشكل عام ، هذا غير عملي لأنه بمرور الوقت تسببت ELA في فقدان الوظائف العقلية ، وليست فعالة على قدم المساواة في جميع الفئات العرقية. وجدت ثلاث دراسات في أمريكا الشمالية فوائد في تناول هذا الدواء ، لكن دراسة واحدة في اليابان لم تفعل ذلك.

العلاجات الطبية الأخرى تجعل الأعراض أكثر احتمالا. نظرًا لأن الأشخاص الذين لديهم ALS لا يمكنهم ابتلاع اللعاب ، يمكن إعطاؤهم البوتوكس لإيقاف اللعاب. يمكن إعطاء العديد من الأشخاص الذين يعانون من ALS مساعدة في التنفس لا تحتاج إلى بضع القصبة الهوائية ، وهو قطع في الحلق لإدخال أنبوب أكسجين. وأنواع مختلفة من المساعدات الغذائية يمكن أن تمنع سوء التغذية في كثير من الحالات.

- ستكون مهتمًا أيضًا: شلل مؤقت

هل هناك أمل لمرضى ALS؟

على الرغم من التشخيص الكئيب عمومًا ، يوجد في الواقع أشخاص - وخاصة الفيزيائي البريطاني الشهير ريتشارد هوكينج - الذين يعيشون مع 20 و 30 و 40 وحتى سنوات 50. بعض الأشخاص الذين يعانون من ALS متقطع لديهم الأعراض التي تزداد سوءًا وتحسنها وتتحول إليها وتكررها لسنوات عديدة. ولا يزال بعض الناس لديهم بعض وظائف العضلات الأساسية بعد سنوات عديدة من ظهور المرض.

المؤلف: الدكتور بابلو روزاليس

الدكتور بابلو روزاليس طبيب متخصص في الطب العام والعيادة الطبية والمراجعة الطبية. انقلبت في الأعمال الاجتماعية للإعاقة ، والإخصاب بمساعدة ، والموضوعية التي نفذت مع النظام الصحي.