Behçet-Syndrom

By | 16 September, 2017

Behcet-Krankheit oder Behcet-Syndrom ist eine äußerst seltene chronisch entzündliche Erkrankung. Die Ursache der Behcet-Krankheit ist unbekannt, obwohl ein Virus, das bei einigen Personen mit der Krankheit gefunden wurde, berichtet wurde.

Behçet-Syndrom

Behçet-Syndrom

Untersuchungen haben gezeigt, dass die Behcet-Krankheit normalerweise im Alter von 20 oder 30 beginnt, obwohl sie in jedem Alter auftreten kann. Es tritt tendenziell häufiger bei Männern als bei Frauen auf. Die häufigsten Symptome dieser Erkrankung sind diese wiederkehrenden Geschwüre im Mund- und Genitalbereich sowie Augenentzündungen.

Diese Erkrankung ist eine multisystemische Erkrankung, da sie alle Organe und das Zentralnervensystem betreffen kann und zu Gedächtnisverlust und einer Verschlechterung von Sprache, Gleichgewicht und Bewegung führt. Die Folgen der Krankheit können Erblindung, Schlaganfall, Schwellung des Rückenmarks und Darmkomplikationen sein. Obwohl es keine Heilung für diese Krankheit gibt, bedeutet "unheilbar" nicht "unheilbar". Es gibt verschiedene Möglichkeiten, wie das Immunsystem unterdrückt werden kann, um zusätzliche Entzündungen zu reduzieren und Symptome zu lindern.

Wer ist betroffen?

Obwohl Behcet bei Kleinkindern und Menschen über 70-Jahren diagnostiziert wurde, betrifft es am häufigsten Menschen im Alter zwischen 20 und 40-Jahren. In Westeuropa und Nordamerika sind mehr Frauen als Männer betroffen. Niemand weiß genau, wie viele Patienten es im Vereinigten Königreich gibt, aber es wird geschätzt, dass es in 2 ungefähr 100.000 gibt, dh ungefähr 2.000-Personen. Die Krankheit ist in Japan, der Türkei und Israel verbreitet, in den USA weniger.

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Geschichtliche Fakten

In 1937 beschrieb Hulusi Behcet, ein türkischer Dermatologe, eine Krankheit, die durch eine Entzündung der Uvea gekennzeichnet ist, wobei die mittlere Augenschicht die Aderhaut, den Ziliarkörper und die Iris mit Geschwüren im Genitalbereich und im Mundbereich umfasst. Fast ein halbes Jahrhundert später wurde die Behcet-Krankheit als chronische multisystemische Erkrankung mit erkannt Vaskulitis.

mögliche Ursachen

Das Leben von Behcet-Syndrom-Patienten wird oft durch Missverständnisse über ihren Zustand erschwert. Der häufigste Fehler ist, dass die Erkrankung aufgrund von Mund- und Geschwüren im Genitalbereich ansteckend und sexuell übertragbar ist, in Wirklichkeit jedoch nicht.
Die Ursache der Behçet-Krankheit ist weiterhin unbekannt. Die meisten Experten betrachten die mögliche genetische Veranlagung, Autoimmunmechanismen und Virusinfektionen als mögliche Ursachen, die den Autoimmunprozess auslösen und den Körper dazu veranlassen, seine eigenen Blutgefäße anzugreifen und sie entzünden.

Symptome der Behcet-Krankheit

Die Symptome des Behcet-Syndroms hängen von der betroffenen Körperregion ab. Das Zielgewebe der Entzündung umfasst die Arterien, die die Gewebe und Venen des Körpers, die Blut zur Lunge befördern, mit Blut versorgen.

Die häufigsten Entzündungsherde sind:

  • Retina
  • Gehirn
  • Gelenke
  • Haut
  • Därme
  • Mund
  • Genitalien

Geschwüre im Mund und im Genitalbereich sind in der Regel schmerzhaft und können von wenigen Millimetern bis zu 2 cm variieren. Geschwüre im Mund treten im Zahnfleisch, in der Zunge und in der inneren Auskleidung des Mundes auf. Geschwüre im Genitalbereich treten im Hodensack und Penis von Männern und in der Vulva von Frauen auf. Beide Arten können Narben hinterlassen.

Augen: Eine Entzündung des Auges kann zur Erblindung führen. Zu den Symptomen einer Augenentzündung zählen Schmerzen, Sehstörungen, Tränenfluss, Rötung und Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht.

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Arterien: Die mögliche Komplikation einer arteriellen Entzündung kann abhängig von diesen Gefäßen zur Sauerstoffversorgung zum Gewebetod führen.

Gehirn: Zu den Symptomen einer Hirnentzündung zählen Kopfschmerzen, steifer Nacken und Fieber. Dies kann eine schwerwiegende Komplikation sein, da eine Entzündung des Gehirns und der Hirnhäute das Nervengewebe schädigen und zu einer Schwäche oder Funktionsbeeinträchtigung einiger Körperteile führen kann.

Gelenke: Am häufigsten sind Knie, Handgelenke, Knöchel und Ellbogen betroffen. Symptome, die als Komplikationen einer Gelenkentzündung auftreten, sind Schwellung, Steifheit, Hitze, Schmerzen und Empfindlichkeit der Gelenke.

Haut: Manchmal sind die Symptome auch in der Haut des Patienten vorhanden. Sie können Entzündungsbereiche entwickeln, die als erhabene, zarte und rötliche Bereiche erscheinen. Geschwüre können an jeder Stelle im Magen oder Darm auftreten.

Behcet-Krankheit Diagnose

Körperliche Beurteilung

Das Behcet-Syndrom wird diagnostiziert, indem wiederkehrende Mundgeschwüre in Kombination mit zwei der folgenden Symptome festgestellt werden: Augenentzündung, Geschwüre im Genitalbereich oder Hautanomalien, die oben erwähnt wurden.

Patergietest

Ein spezieller Hauttest, der Patergietest genannt wird, kann ebenfalls auf das Behcet-Syndrom hindeuten. Bei diesem Test wird die Unterarmhaut mit einer sterilen Nadel angestochen. Der Test deutet auf ein Behcet-Syndrom hin, wenn die Punktion zu 24 nach 48 Stunden einen sterilen roten Knoten oder eine Pustel mit einem Durchmesser von mehr als zwei Millimetern erzeugt.

Andere Diagnosetools, mit denen die richtige Diagnose erstellt werden kann:

  • Hautbiopsie
  • Lumbalpunktion
  • MRT des Gehirns
  • Darmtests

Behcet-Krankheitsbehandlung

Es gibt keine endgültige Heilung für das Behcet-Syndrom, es gibt nur eine symptomatische Behandlung. Die Behandlung hängt von der Schwere und dem Ort ihrer Manifestationen ab. Verschiedene Arten von Medikamenten können einige der Symptome lindern.

Die am häufigsten verwendeten sind:

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Steroide
Steroidgele, -pasten und -cremes (normalerweise Cortison) können bei Geschwüren des Mundes und des Genitals nützlich sein, da diese Steroide die normale oder erhöhte Entzündungsreaktion des Körpers unterdrücken. Colchicin kann auch wiederkehrende Geschwüre minimieren und Trental® scheint die Geschwüre bis zu 29 Monaten geheilt zu halten.

Nichtsteroidal entzündungshemmend
Für eine Gelenkentzündung sind möglicherweise nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (wie Ibuprofen® und andere) oder orale Steroide erforderlich. Sulfasalazin war bei einigen Patienten für wirksam Artritis.

Arzneimittel, die TNF blockieren
Die Behandlung von Augenentzündungen ist unerlässlich; Patienten mit Augensymptomen sollten kontinuierlich von einem Augenarzt überwacht werden. Die Forschung hat ein erfolgreiches Management von resistenten Augenentzündungen mit neuen biologischen Medikamenten namens TNF gezeigt. TNF blockiert ein Protein, das beim Ausbruch von Entzündungen eine wichtige Rolle spielt. Infliximab (Remicade®) und Etanercept (Enbrel®) können auch zur Behandlung schwerer Mundgeschwüre nützlich sein.

Immunsuppressiva
Schwere Erkrankungen der Arterien, Augen und des Gehirns können äußerst schwierig zu behandeln sein und erfordern starke Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Diese Medikamente werden als Immunsuppressiva bezeichnet. Die am häufigsten verwendeten Wirkstoffe sind Chlorambucil (Leuderan®), Azathioprin (Imuran®) und Cyclophosphamid (Cytoxan®).

Thalidomid
Jüngste Studien legen nahe, dass Thalidomid Patienten mit Behcet-Syndrom bei der Behandlung und Vorbeugung von Mund- und Geschwüren im Genitalbereich zugute kommen kann. Es ist wichtig zu beachten, dass dieses Medikament für mehrere schwerwiegende Nebenwirkungen bekannt ist, wie die Förderung einer abnormalen Entwicklung des fetalen Wachstums, einer Nervenverletzung (Neuropathie) und einer Hyper-Sedierung.

Behcet-Syndrom-Prognose

Leider ist die Prognose für das Behcet-Syndrom im Allgemeinen schlecht. Es gibt einen dokumentierten Fall von Behcet, der 17 Jahre andauert. Obwohl die Krankheit als schmerzhaft, aber nicht tödlich eingestuft wird, sind schwere Behinderungen und der Tod bei Beteiligung des Zentralnervensystems immer möglich. Der Zustand ist im Allgemeinen chronisch, obwohl im Verlauf der Krankheit Remissionen möglich sind.

Verfasser: Dr. Pablo Rosales

Dr. Pablo Rosales Arzt, spezialisiert auf Allgemeinmedizin, medizinische Klinik und medizinisches Audit. In sozialen Werken der Behinderung umgeworfen, assistierte Befruchtung und thematische mit dem Gesundheitssystem durchgeführt.

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