Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

By | 16 September, 2017

Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronische, meist lebenslange, möglicherweise tödliche Krankheit mit einer Autoimmunanamnese, die in der Regel durch Exazerbationen und unvorhersehbare Remissionen mit klinischen Manifestationen von Proteinen gekennzeichnet ist.

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Zu den betroffenen Organen zählen die Gelenke, die Haut, die Niere, das Gehirn, das Herz und der Magen-Darm-Trakt. SLE ist eine komplexe Erkrankung, die eine überwiegend junge Bevölkerung betrifft und aufgrund der Beteiligung mehrerer Organe, lebensbedrohlicher Episoden und der Notwendigkeit einer ausgeklügelten und ständigen Kontrolle einige Ähnlichkeiten mit der HIV-Infektion aufweist.

Glücklicherweise hat sich die Prognose für Patienten mit SLE in den letzten Jahrzehnten stark verbessert, und jetzt überleben mindestens 80-90% aller Patienten zehn Jahre oder länger. Vorbeugende Maßnahmen wie Grippeimpfung und Pneumokokken, der Tuberkulose-Test, eine gesunde Ernährung und Bewegung könnten dazu beitragen, den Gesundheitszustand des Patienten zu verbessern.

Mögliche Ursachen für SLE

Leider ist die Ätiologie von SLE noch unbekannt. Die meisten Experten sind sich jedoch einig, dass genetische Veranlagung, Sexualhormone und Umweltauslöser wahrscheinlich zu einer unausgewogenen Immunantwort führen, die das charakteristischste Zeichen der Krankheit ist.

Genetische Veranlagung: Die Erhöhung des Prozentsatzes von zwei Antigenen bei Patienten mit SLE, HLA-DR2 und HLA-DR3, wurde bestätigt, was zeigt, dass die Genetik eine wichtige Rolle spielt. Die Rolle der Vererbung wird auch durch die Übereinstimmung dieser Krankheit unter monozygoten Zwillingen gestützt.

Autoimmunmechanismus: Die Herkunft der im SLE produzierten Autoantikörper ist nicht klar. Eine wichtige Rolle könnte ein Antigen-gesteuerter Prozess, eine spontane B-Zell-Hyperaktivität oder eine veränderte Immunregulation spielen. Nichts davon wurde bisher bewiesen.

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Der Gesundheitszustand eines Patienten mit SLE hängt nicht nur von der Krankheitsaktivität ab, sondern auch von den Schäden, die durch wiederkehrende Episoden von Krankheitsausbrüchen verursacht werden, sowie von den nachteiligen Auswirkungen der Behandlung.

SLE-Symptome

Eine häufige Beschwerde ist ein lichtempfindlicher Ausschlag, häufig mit Alopezie oder Kahlheit. Bei Patienten können jedoch Fiebersymptome auftreten, die von einem einzigen Organ begleitet werden, wie z. B. entzündliche Serositis, Glomerulonephritis, neuropsychiatrische Erkrankungen oder hämatologische Erkrankungen.

Die folgende Klassifizierung von elf Symptomen kann Ärzten helfen, zwischen Menschen mit Lupus und Menschen mit anderen Bindegewebsstörungen zu unterscheiden:

  • Hautausschlag, sehr spezifisch, weil er schmetterlingsförmig ist und auf den Wangen und über den Nasenrücken verteilt ist
  • Nierenprobleme (Proteinfiltration)
  • Probleme mit dem Zentralnervensystem
  • Blutprobleme (Anämie)
  • Probleme mit dem Immunsystem (Infektionsrisiko)
  • Hautausschlag (schuppenförmige Geschwüre im Gesicht, am Hals und / oder in der Brust)
  • Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht
  • Wunden im Mund
  • Arthritis (Schmerzen, steife Gelenke)
  • Serositis (Entzündung der Herz-, Lungen- und Bauchschleimhaut)
  • Antinukleäre Antikörper (Autoantikörper, die gegen körpereigene Zellen reagieren)

Andere Symptome sind:

  • Muskelschmerzen
  • Übelkeit
  • Erbrechen und Durchfall
  • Anämie
  • Fatigue
  • Fieber
  • Ausschlag
  • Geschwollene Drüsen
  • Appetitlosigkeit
  • Kälteempfindlichkeit (bekannt als Raynaud-Phänomen)
  • Gewichtsverlust

Lupus-Diagnose

Röntgen: Einfache Röntgenbilder sind bei der Diagnose oder Behandlung von SLE nicht routinemäßig nützlich. Röntgenstrahlen können jedoch verwendet werden, um symptomatische Patienten auf eine für diesen Zustand charakteristische Nekrose zu untersuchen. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und ein CT-Scan des Brustkorbs könnten ebenfalls äußerst nützlich sein, um den Unterschied zwischen einer infektiösen und einer entzündlichen Lungenerkrankung festzustellen.

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Elektrokardiogramme (EKG): Elektrokardiogramme sind nützlich, um die charakteristischen Veränderungen der Perikarditis nachzuweisen. Es kann auch notwendig sein, einen Myokardinfarkt bei Patienten mit SLE mit auszuschließen Schmerzen in der Brust.

Elektroenzephalogramme, CT und MRT: Das Elektroenzephalogramm könnte bei der Beurteilung von Patienten mit einem möglichen neuropsychiatrischen Lupus von großem Nutzen sein. Sie sind bei 75% der Patienten mit akuter diffuser Hirnfunktionsstörung abnormal. CT-Aufnahmen des Gehirns sind ebenfalls unspezifisch und erwiesen sich bei der Beurteilung des Zentralnervensystems als weniger empfindlich als MRT. Die MRT gilt heute als die empfindlichste Technik zur Erkennung von Knochennekrose.

Biopsien: Biopsien sind auch häufig für die Diagnose von SLE erforderlich. Gelegentlich sind Hautbiopsien nützlich, um kutane Manifestationen von Lupus von gelegentlichen Hautkrankheiten zu unterscheiden. Nierenbiopsien sind am nützlichsten, wenn sie durch Lichtmikroskopie, Immunfluoreszenz, Elektronenmikroskopie, WHO-Klassifikation, NIH-Aktivität und Chronizitätsindizes ausgewertet werden.

SLE-Behandlung

Das Management von SLE kann eine Herausforderung sein. Die Behandlung hängt von den Symptomen und ihrer Schwere ab. Daher ist eine sorgfältige und häufige ärztliche Untersuchung wichtig, um die Symptome zu überwachen und die Behandlung nach Bedarf anzupassen.

Konservative Therapie, Medikamente

Die konservative Behandlung ist für Patienten mit Muskel- oder Gelenkschmerzen, Müdigkeit, Hautmanifestationen und anderen lebensbedrohlichen Merkmalen geeignet. Diese Optionen umfassen:

  • Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) wie Ibuprofen (Motrin®, Advil®) und Naproxen (Naprosyn®)
  • Antimalariamedikamente wie Hydroxychloroquin (Plaquenil®).

Bei lebensbedrohlichen Symptomen wie Nierenentzündungen, Lungen- oder Herzerkrankungen und Symptomen des Zentralnervensystems ist eine aggressivere Therapie erforderlich. Die Behandlung unter diesen Umständen kann umfassen:

  • Hohe Dosen von Kortikosteroiden wie Prednison (Deltason)
  • Andere Immunsuppressiva wie Azathioprin (Imuran®), Cyclophosphamid (Cytoxan®) und Cyclosporin (Neoral®, Sandimmune®)
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Prognose

Obwohl die Behandlung von SLE verbessert und das Langzeitüberleben signifikant erhöht wurde, handelt es sich immer noch um eine chronische Krankheit, die die Aktivitäten einschränken kann. Sehr oft wird die Lebensqualität durch Symptome wie Müdigkeit und Gelenkschmerzen beeinträchtigt, die nicht lebensbedrohlich sind. Der beste Weg, um Lupus zu kontrollieren, besteht darin, alle Medikamente wie verordnet einzunehmen, regelmäßig einen Arzt aufzusuchen und so viel wie möglich über den Zustand und die Medikamente zu erfahren.

Ein aktiver Lebensstil hilft normalerweise dabei, die Gelenke beweglich zu halten, und kann Herz-Kreislauf-Komplikationen verhindern. Lupus-Patienten sollten eine übermäßige Sonnenexposition vermeiden, da UV-Strahlen zu Hautausschlägen führen können. Die Verwendung einfacher Schutzkleidung und der Einsatz von Sonnenschutzmitteln beim Gehen ins Freie sollten vor solchen Komplikationen schützen.

Es gibt mehrere Kontroversen über Schwangerschaft und Lupus. Junge Frauen mit Lupus, die sich ein Baby wünschen, sollten ihre Schwangerschaft natürlich sorgfältig und unter ausführlicher Anleitung ihres Arztes planen. Obwohl es sehr kompliziert sein könnte, würde eine Schwangerschaft in einer Zeit helfen, in der die Krankheit weniger aktiv ist. Während der sorgfältigen Überwachung der Schwangerschaft sollte die schwangere Frau auch bestimmte Medikamente wie Cyclophosphamid, Cyclosporin und Mycophenolat meiden.

Östrogen und Lupus

Es besteht die Möglichkeit, dass die Verwendung von Östrogen Lupus induziert oder verschlimmert. Glücklicherweise haben neuere Forschungen gezeigt, dass Östrogen tatsächlich leichte oder mittelschwere Lupusschübe auslösen kann, aber keine ernsthafte Verschlimmerung der Symptome hervorruft. Da Östrogen jedoch das Risiko von Blutgerinnseln erhöhen kann, sollte es von Patienten mit Lupus vermieden werden.

Verfasser: Dr. Manuel Silva

Dr. Manuel Silva hat seine Spezialisierung in Neurochirurgie in Portugal abgeschlossen. Er interessiert sich für die Erfahrung der Radiochirurgie, die Behandlung von Hirntumoren und die interventionelle Radiologie. Er sammelte bedeutende operative Erfahrung, die unter Aufsicht und Anleitung von Senioren gemacht wird.

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