Defectos cardíacos del ventrículo único y el procedimiento de Fontan

By | noviembre 18, 2018

Los defectos cardíacos de ventrículo único son trastornos raros que afectan a una de las dos cámaras inferiores del corazón. Estas cámaras pueden terminar perdiendo una válvula, estar subdesarrolladas o ser de menor tamaño.

Defectos cardíacos del ventrículo único y el procedimiento de Fontan

Defectos cardíacos del ventrículo único y el procedimiento de Fontan

Tipos de defectos del ventrículo único

Los siguientes son los tipos de defectos del ventrículo único que pueden ocurrir en las personas afectadas:

Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS): aquí, el lado izquierdo del corazón no se desarrolla adecuadamente. El ventrículo izquierdo y la arteria principal, la aorta, terminan siendo demasiado pequeños y los orificios en la arteria y el tabique (tejido que divide los dos ventrículos) no maduran y no se cierran adecuadamente.
Atresia pulmonar con un tabique intacto: esta afección ocurre cuando la válvula pulmonar del corazón no se desarrolla en absoluto. La sangre que se supone que fluye hacia los pulmones a través de esta válvula se desvía a través de las aberturas que se supone que se cierran durante el desarrollo del bebé.
Atresia tricuspídea: la válvula tricúspide no se desarrolla y la sangre que se supone que fluye del cuerpo al corazón no puede hacerlo normalmente. Por lo tanto, la sangre no se oxigena adecuadamente y la persona afectada experimentará síntomas graves.

Síntomas y signos

Los bebés que nacen con el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico suelen estar muy enfermos poco después de nacer. Los signos y síntomas de esta condición pueden incluir:

  • Una frecuencia respiratoria rápida.
  • Respiración dificultosa.
  • Cianosis, donde la piel presenta una decoloración gris / azul.
  • Manos y pies fríos.
  • Inactividad o somnolencia.
  • Mala alimentación.

La atresia pulmonar causa signos y síntomas similares y puede desarrollarse poco después del nacimiento del bebé. Las características clínicas de esta afección también pueden hacerse evidentes horas o incluso varios días después. Incluyen:

  • Falta de aliento.
  • Respiración rápida.
  • Convertirse fácilmente en fatiga.
  • Sudar o cansarse al comer.
  • Cianosis de piel fría y húmeda.

Los síntomas y signos de atresia tricuspídea pueden manifestarse poco después del nacimiento y pueden incluir los siguientes:

  • Respiración dificultosa.
  • Se cansa fácilmente.
  • Cianosis.
  • Poco aumento de peso y crecimiento lento.

Administración

El tratamiento de los defectos cardíacos leves del ventrículo único incluye la búsqueda de una nutrición adecuada para el niño afectado, el uso de antibióticos profilácticos para evitar que las bacterias infecten el revestimiento interno del corazón, asegurarse de que las vacunas estén actualizadas y de que el niño sea seguido adecuadamente por su Médicos especialistas. Los defectos ventriculares que causan signos y síntomas de moderados a graves deberán tratarse quirúrgicamente.

El procedimiento de Fontan es una cirugía de este tipo que se realiza para tratar a niños diagnosticados con defectos ventriculares únicos. Las siguientes afirmaciones son hechos importantes con respecto al procedimiento:

  • La cirugía consiste en desviar sangre de las venas cavas superior e inferior, las venas principales del cuerpo, a las arterias pulmonares sin tener que pasar por el ventrículo derecho.
  • El objetivo de esta terapia es quitar la carga de trabajo del ventrículo derecho, ya que es el único funcional.
  • El procedimiento puede realizarse en niños menores de 2 años de edad, pero generalmente se realiza cuando el paciente tiene entre 2 y 5 años de edad.

El procedimiento de Fontan es una cirugía paliativa, no curativa, y la intención de esta terapia es permitir que un niño afectado experimente una mejor calidad de vida.

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