El lupus eritematoso sistémico (LES)

By | septiembre 16, 2017

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad crónica, usualmente de por vida, potencialmente mortal, con antecedentes autoinmunes, generalmente caracterizada por exacerbaciones y remisiones impredecibles con manifestaciones clínicas proteicas.

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Los órganos afectados incluyen las articulaciones, la piel, el riñón, el cerebro, el corazón y el tracto gastrointestinal. El LES es un trastorno complejo que afecta a una población predominantemente joven y tiene varias similitudes con la infección por el VIH debido a la participación de múltiples órganos, episodios potencialmente mortales y la necesidad de un control sofisticado y constante.

Afortunadamente, el pronóstico para los pacientes con LES se ha mejorado mucho en las últimas décadas y ahora al menos el 80-90% de todos los pacientes sobreviven diez años o más. Las medidas preventivas como la vacunación contra la gripe y el neumococo, la prueba de la tuberculosis, una dieta saludable y el ejercicio podrían ayudar a mejorar el estado de salud del paciente.

Posibles causas del LES

Desafortunadamente, la etiología del LES aún es desconocida. Sin embargo, la mayoría de los expertos están de acuerdo en que la predisposición genética, las hormonas sexuales y los desencadenantes ambientales probablemente resultan en la desequilibrada respuesta inmune, que es el signo más característico de la enfermedad.

Predisposición genética: Se ha confirmado el aumento del porcentaje de dos antígenos en pacientes con LES, HLA-DR2 y HLA-DR3, demostrando que la genética desempeña un papel importante. El papel de la herencia también es apoyado por la concordancia de esta enfermedad entre gemelos monozigóticos.

Mecanismo autoinmune: El origen de los autoanticuerpos producidos en el LES no está claro. Un papel importante podría ser desempeñado por un proceso impulsado por el antígeno, la hiperactividad de células B espontánea o la regulación inmune alterada. Nada de esto se ha demostrado todavía.

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El estado de salud de un paciente con LES se relaciona no sólo con la actividad de la enfermedad, sino con el daño que resulta de episodios recurrentes de erupción de la enfermedad, así como los efectos adversos del tratamiento.

Síntomas del LES

Una queja común es una erupción fotosensible, a menudo con alopecia o calvicie. Sin embargo, los pacientes pueden presentar signos de fiebre acompañados de un solo órgano, como serositis inflamatoria, glomerulonefritis, trastornos neuropsiquiátricos o trastornos hematológicos.

La siguiente clasificación de once síntomas puede ayudar a los médicos a diferenciar entre las personas que tienen lupus y las personas que tienen otros trastornos del tejido conectivo:

  • Erupción cutánea, muy específica porque está en forma de mariposa, esparcida sobre las mejillas y cruzando el puente de la nariz
  • Problemas renales (filtración de proteínas)
  • Problemas del sistema nervioso central
  • Problemas de sangre (anemia)
  • Problemas con el sistema inmunológico (riesgo de infección)
  • Sarpullido discoide (úlceras escamosas en forma de disco en la cara, cuello y / o pecho)
  • Sensibilidad a la luz solar
  • Úlceras bucales
  • Artritis (dolor, rigidez en las articulaciones)
  • Serositis (inflamación del revestimiento alrededor del corazón, pulmones, abdomen)
  • Anticuerpos antinucleares (autoanticuerpos que reaccionan contra las propias células del cuerpo)

Otros síntomas incluyen:

  • Dolores musculares
  • Náusea
  • Vómitos y diarrea
  • Anemia
  • Fatiga
  • Fiebre
  • Erupción cutánea
  • Glándulas inflamadas
  • Falta de apetito
  • Sensibilidad al frío (conocido como fenómeno de Raynaud)
  • Pérdida de peso

Diagnóstico del Lupus

Radiografía: radiografías simples no son rutinariamente útiles en el diagnóstico o la gestión de LES. Los rayos X, sin embargo, se pueden utilizar para evaluar pacientes sintomáticos para la necrosis, característica de esta condición. Radiografías de tórax y tomografía computarizada de tórax también podría ser extremadamente útil para decir la diferencia entre la enfermedad pulmonar infecciosa e inflamatoria.

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Electrocardiogramas (ECG): Los electrocardiogramas son útiles para demostrar los cambios característicos de la pericarditis. También puede ser necesario excluir el infarto de miocardio en pacientes con LES con dolor en el pecho.

Electroencefalogramas, TC y IRM: El electroencefalograma podría ser muy útil en la evaluación de pacientes con posible lupus neuropsiquiátrico. Son anormales en el 75% de los pacientes con disfunción cerebral difusa aguda. TC del cerebro son también inespecíficos y han demostrado ser menos sensibles que la RM en la evaluación del sistema nervioso central. La IRM se reconoce ahora como la técnica más sensible para identificar la necrosis ósea.

Biopsias: Las biopsias también se requieren comúnmente para el diagnóstico de LES. Ocasionalmente, las biopsias de la piel son útiles para distinguir las manifestaciones cutáneas del lupus de las enfermedades casuales de la piel. Las biopsias renales son más útiles cuando se evalúan mediante microscopía óptica, inmunofluorescencia, microscopía electrónica, clasificación de la OMS, actividad de los NIH e índices de cronicidad.

Tratamiento de LES

El manejo del LES puede ser un desafío. El tratamiento depende de los síntomas y de su gravedad. Por lo tanto, una evaluación médica cuidadosa y frecuente es importante para monitorizar los síntomas y ajustar el tratamiento según sea necesario.

Terapia conservadora, medicamentos

El tratamiento conservador es apropiado para pacientes con dolor muscular o articular, fatiga, manifestaciones cutáneas y otras características que no amenazan la vida. Estas opciones incluyen:

  • Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) como el ibuprofeno (Motrin®, Advil®) y el naproxeno (Naprosyn®)
  • Medicamentos antipalúdicos como la hidroxicloroquina (Plaquenil®).

Se requiere terapia más agresiva para las manifestaciones que amenazan la vida, como la inflamación renal, la afección pulmonar o cardíaca y los síntomas del sistema nervioso central. El tratamiento en estas circunstancias podría incluir:

  • Altas dosis de corticosteroides como la prednisona (Deltasone)
  • Otros fármacos inmunosupresores como la azatioprina (Imuran®), la ciclofosfamida (Cytoxan®) y la ciclosporina (Neoral®, Sandimmune®)
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Pronóstico

Aunque el tratamiento para el LES se ha mejorado y la supervivencia a largo plazo ha aumentado significativamente, sigue siendo una enfermedad crónica que puede limitar las actividades. Muy a menudo la calidad de vida se ve comprometida por síntomas como fatiga y dolor en las articulaciones, que no son potencialmente mortales. La mejor manera de controlar el lupus es tomar todos sus medicamentos según lo prescrito, visitar a su médico regularmente y aprender tanto como usted pueda sobre la condición y los medicamentos.

Simplemente mantener un estilo de vida activo por lo general ayudará a mantener las articulaciones flexibles y puede prevenir complicaciones cardiovasculares. Los pacientes con lupus deben evitar la exposición excesiva del sol, porque los rayos ultravioleta pueden causar una erupción de la piel a la flama. El uso de una sencilla ropa protectora y el uso de protector solar al salir afuera deben proteger contra tales complicaciones.

Hay varias controversias sobre el embarazo y el lupus. Las mujeres jóvenes con lupus que deseen tener un bebé deben planear cuidadosamente sus embarazos, por supuesto, con la guía detallada de su doctor. Aunque podría ser muy complicado, el embarazo ayudaría en un período cuando la enfermedad es menos activa. Mientras vigila cuidadosamente el embarazo, la mujer embarazada también debe evitar ciertos medicamentos como ciclofosfamida, ciclosporina y micofenolato.

Estrógeno y lupus

Existe la posibilidad de que el uso de estrógeno pueda inducir o empeorar el lupus. Afortunadamente, la investigación reciente ha demostrado que el estrógeno puede realmente desencadenar algunas llamaradas leves o moderadas del lupus, pero no causa la exacerbación severa de los síntomas. Sin embargo, puesto que el estrógeno puede aumentar el riesgo de coágulos de sangre, debe ser evitado por los pacientes con lupus.

Author: Dr. Manuel Silva

Dr. Manuel Silva terminó su especialización en neurocirugía en Portugal. Se interesa por la experiencia de la radiocirugía, el tratamiento de los tumores cerebrales, y radiología intervencionista. Adquirió experiencia operativa significativa que se hace bajo la supervisión y orientación de los residentes de la tercera edad.

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