Enfermedad de Hirschsprung: contracción anormal y la relajación de colón

La enfermedad de Hirschsprung es un trastorno común en los recién nacidos que se presenta como la no aprobación de meconio en las primeras 48 horas de vida. Este artículo destacará Causas, signos, síntomas, tratamiento, opciones quirúrgicas y complicaciones de Hirschsprung.

Enfermedad de Hirschsprung

Enfermedad de Hirschsprung: contracción anormal y la relajación de colón


(Pronunciado Hirsh-sproongz) la enfermedad de Hirschsprung es un trastorno del colon (intestino grueso) Que por lo general se presenta en el nacimiento. El paciente tiene problemas para defecar. Si existe la condición de nacimiento, se le conoce como la enfermedad de Hirschsprung congénita.

¿Qué causa la enfermedad de Hirschsprung?

En condiciones fisiológicas normales, los músculos lisos presentes en las paredes del intestino Exponer contracción sistemática y relajación. Esto se rige principalmente por el Reglamento nervioso y ayuda a mover el alimento digerido y heces sin problemas a lo largo del intestino.

En la enfermedad de Hirschsprung, un segmento especificado del intestino permanece en la posición contraída y deja de relajarse.

Este segmento es por lo general al final del colon, lo que afecta el colon sigmoide (último segmento del colon) y recto (almacena las heces Antes de la defecación).

Debido a esta contracción permanente, el lumen se estrecha, y se convierte en TABURETE especial pegado en esa porción, que conduce a una obstrucción. Esto puede causar infecciones bacterianas y para desarrollar perforación Incluso (un orificio) en el intestino.

¿Quién está en riesgo?

La enfermedad de Hirschsprung menudo se diagnostica en aproximadamente el 25% de todos los recién nacidos, en los que es necesaria la cirugía inmediata. Es más común en hombres que en mujeres.

Ciertas condiciones genéticas o congénitas también han sido identificados que pueden hacer que una persona sea más susceptible a la enfermedad de Hirschsprung. Las posibilidades de tener un hijo con la enfermedad aumenta si uno de los padres tiene que, y esta oportunidad es mayor aún cuando la madre tiene la enfermedad.

Los niños que sufren de síndrome de Down se han identificado como teniendo un riesgo significativamente mayor de desarrollar la enfermedad de Hirschsprung.

Los signos y síntomas de la enfermedad de Hirschsprung

Los signos y síntomas varían según la gravedad de la enfermedad. Una de las indicaciones más frecuentes en los recién nacidos es la incapacidad de pasar de meconio – oscuro, bebés taburete de alquitrán que pasan dentro de las 48 horas siguientes al nacimiento. 80% de los niños que sufren de síntomas de exhibición de Hirschsprung dentro de las primeras 6 semanas de vida; Aquellos con un segmento de bloqueo menor puede permanecer asintomática durante un máximo de varios meses o incluso años.

Algunos de los síntomas más comunes que se desarrollan gradualmente incluyen:

  • Hinchazón prominente del abdomen
  • Vómitos
  • Fiebre

Los niños que desarrollan síntomas finales pueden sufrir de lo siguiente:

  • Septicemia
  • Deposiciones líquidas en pequeñas cantidades
  • Pérdida de apetito y desnutrición
  • Impactación fecal y estreñimiento
  • Crecimiento retardado

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

  • Examen físico: Esto se determina por la edad en que se manifiestan los síntomas, así como su gravedad.
  • Pruebas de Diagnóstico: Para confirmar el diagnóstico, se puede requerir ciertas pruebas de diagnóstico en profundidad. Esto normalmente incluye las siguientes pruebas:

Radiografía abdominal

Esto no es una prueba diagnóstica definitiva, pero se usa para detectar la ubicación de la obstrucción.

Contraste Enema

Este es un procedimiento radiológico muy útil que se usa para examinar el colon en busca de anomalías. Un agente de contraste se administra en el recto. Esto cubre agente del interior de los órganos inhiben así de las que aparecen en una radiografía.

Biopsia rectal – Diagnóstico

Una muestra de células Obtenido del recto se observa bajo un microscopio. Si se detecta una ausencia de células ganglionares, junto con la presencia de los nervios no mielinizados, se confirma Hirschsprung.

Aspiración y biopsia quirúrgica

La biopsia de aspiración se hace en el caso de los bebés y es indoloro. Sin embargo, si los resultados no son concluyentes, y la biopsia quirúrgica bajo anestesia general deben ser efectuadas.

La manometría anorrectal

Este método determina la presencia de cualquier reflejos normales que pueden estar presentes en los movimientos de los músculos del recto y el ano. Sólo se realiza en niños mayores, nunca en los recién nacidos.

Enfermedad de Hirschsprung requiere cirugía inmediata

La enfermedad de Hirschsprung en los niños, especialmente los recién nacidos, es una emergencia inmediata y necesita cirugía.

Antes de la cirugía, se requiere lavado intestinal regular. Esto implica la inserción de un tubo delgado en su parte inferior, a través del cual se pasa un poco de agua tibia con sal. Esto ayuda en el ablandamiento y el lavado de la materia fecal atrapado. Este procedimiento es similar al enema.

¿Cómo se realiza la cirugía?

Si el niño es lo suficientemente bien como para someterse a una sola cirugía mayor, que se realiza el procedimiento estándar. Sin embargo, si el niño no está en condiciones de someterse a una operación quirúrgica importante, la cirugía se realiza en dos pasos.

Procedimiento Estándar

El procedimiento estándar que se denomina como la operación “pull-through”. Esto se realiza mediante la eliminación del segmento afectado del intestino y conectando directamente el segmento sano hasta el ano.

Dos etapas de Cirugía

Esto implica separar el intestino y la posibilidad de ser conducidos a través de una abertura en el estómago, conocida como “estoma”. Las heces salen del estoma directamente en una bolsa que se adjunta fuera del cuerpo del niño.

Este procedimiento ayuda a que el segmento afectado del intestino se cure antes de realizar una cirugía mayor.

Durante el procedimiento principal, el intestino se vuelve a unir. Si el intestino delgado se separa del colon y se re-enrutado, el procedimiento se conoce como una “ileostomía”. Sin embargo, si se desvía el Colón, el nombre dado a que el procedimiento es “acolostomy”.

La cirugía principal (quitando el intestino enfermo) se puede realizar a través de dos métodos:

  • La cirugía laparoscópica (ojo de la cerradura) – mínimamente invasiva, dando muchas pequeñas incisiones en el abdomen a través del cual se insertan instrumentos quirúrgicos y un laparoscopio (un tubo flexible con una cámara adjunta a un monitor externo).
  • Cirugía Abierta – incisión grande en el abdomen dado y el área es operado enfermedades.

La recuperación de la cirugía

Después de la cirugía, para aliviar el dolor Los medicamentos son para el niño Administrado por vía oral oa través de un goteo. Una vía intravenosa (IV) fluidos de la oferta se da durante los primeros días, ya que el intestino no será capaz de manejar los alimentos sólidos de forma inmediata. No se necesitan precauciones dietéticas específicas; sin embargo se recomienda un consumo regular y abundante de líquidos.

Una vez que el niño se ha recuperado totalmente, el intestino se habrá curado por completo y se reanuda su funcionamiento. Un poco de dolor o dolor puede ser experimentado por algunas semanas mientras defeca.

Para bebés y niños pequeños, el aceite de bebé y crema de pañales se pueden usar para ayudar a mantener el fondo limpio y lubricado.

¿Hay riesgos de la cirugía?

Cada procedimiento quirúrgico tiene algunos riesgos. Los riesgos de esta cirugía incluyen:

  • Sangrado (durante o después del procedimiento).
  • Fibrosis (engrosamiento) de la zona donde están conectados los intestinos sanos.
  • La fuga del contenido intestinal dentro o fuera del cuerpo del niño, causando infecciones graves.

¿Cuáles son las posibles complicaciones?

Ciertas complicaciones que se pueden presentar después del procedimiento son:

  • Estreñimiento – ¿Qué cambios en la dieta y laxantes se prescriben.
  • Incontinencia intestinal (heces con fugas) – que pueden prevalecer Incluso durante la adolescencia.
  • Pérdida de sodio, como resultado de la ileostomía – suplementos recetados oral puede ser.
  • Enterocolitis (infección intestinal grave) – los síntomas incluyen fiebre y sangrado rectal. Se requiere un tratamiento urgente y antibióticos.

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