Enfermedad de Huntington: Progressivo Neurodegenerativo trastorno genético

La enfermedad de Huntington es una condición de deterioro programada de las células nerviosas en ciertas áreas del cerebro. Causada por el gen que las proteínas códigos para “doblar” de forma incorrecta, esta enfermedad causa una progresión constante de los síntomas que conducen a la muerte.

Enfermedad de Huntington

Enfermedad de Huntington: Progressivo Neurodegenerativo trastorno genético


Los síntomas de la enfermedad de Huntington

Los primeros síntomas de esta afección son la fatiga y la depresión. No puede haber cambios de humor y dificultad para aprender cosas nuevas. A medida que la enfermedad progresa, las víctimas de esta enfermedad pueden llegar a ser incapaces de conducir, incapaz de vestirse solos, no pueden alimentarse. Los movimientos de los brazos y las piernas se describen como “corea”, una especie cecina de movimiento descoordinado que pueden parecerse a los de una danza torpe.

Eventualmente también habrá problemas con la deglución y la respiración. La velocidad a la que progresa de Huntington varía de persona a persona, pero la enfermedad normalmente se pone peor y peor con sólo breves períodos de remisión parcial.

Una enfermedad genética neurodegenerativa

La enfermedad de Huntington es hereditaria. Una sola copia del gen de la enfermedad heredada de uno de los padres hará que la enfermedad. No todos los niños de una persona que tiene la enfermedad de Huntington, sin embargo, va a contraer la enfermedad, y no todos los hermanos de una persona tiene el gen va a contraer la enfermedad.

Cualquier persona que tiene la enfermedad de Huntington, sin embargo, tiene por lo menos un padre que lleva el gen de la enfermedad. Algunas personas que tienen el gen mueren de otras causas antes de ser diagnosticados.

La proteína mal formado que causa los síntomas de la enfermedad de Huntington existe desde el nacimiento. Para las tres o cuatro primeras décadas de la vida, esta proteína huntingtina simplemente flota en el citosol acuoso dentro de las células cerebrales. En esta etapa es inofensivo.

Como otras influencias causan el envejecimiento en el cerebro, sin embargo, la proteína huntingtina empieza a interferir con los diversos orgánulos “o” centros de actividades dentro de la célula cerebro. Se detiene el transporte de nutrientes del torrente sanguíneo a partes de las células que los necesitan. Encapsula las vesículas de almacenamiento dentro de la célula que le dan energía de reserva. Se comienza a interferir con las mitocondrias energía de decisiones de la célula.

La dieta y la enfermedad de Huntington

La proteína huntingtina está hecha de glutamato. Este es el mismo glutamato que se asocia a menudo con el uso de aspartamo y alimentos hechos con MSG, también conocido como excitotoxina.

Los pocos médicos orientados de manera integral que tratan esta razón condición de que ya que el daño causado por la enfermedad de Huntington se desató por el glutamato, eliminar el glutamato de la dieta debe ser la prioridad número uno nutricional. Esto significa no comer cualquier alimento que contenga MSG (glutamato monosódico) o proteína vegetal hidrolizada, y evitando también la carne roja, el queso curado, y puré de tomate. Es imposible, por supuesto, para probar el impacto de la dieta en la enfermedad de Huntington, ya que cualquier estudio requeriría por lo menos la mitad de los participantes a comer los alimentos que son potencialmente perjudiciales para ella, y ningún investigador podría considerar esta ética.

Médicos orientados de manera integral también aconsejan que los efectos del aspartame (Nutrasweet) son acumulativos, por lo que el edulcorante es mejor evitar por completo. Afortunadamente, la investigación reciente ha encontrado que ciertas prácticas beneficiosas también son de beneficio acumulativo.

Úsalo o lo pierdes, la función cerebral en la enfermedad de Huntington. Los científicos saben ahora que la velocidad a la que la enfermedad de Huntington avanza depende en gran medida de la actividad cerebral. Aunque el gen para la enfermedad de Huntington, finalmente, hace que las proteínas en el cerebro a pegarse de modo que se destruye el tejido cerebral, mantener el cerebro en el nivel adecuado de la actividad eléctrica retarda el desarrollo de la enfermedad.

Los médicos especializados en esta condición han reconocido desde hace tiempo que el deterioro mental precede impedimento físico, y que mantenerse mentalmente activo, al leer, hacer crucigramas, etc., que también ayuda a frenar la pérdida de las habilidades motoras. Investigadores australianos Dr. Jess Nithianantharajah y el Dr. Anthony Hannan han encontrado en sus estudios de ratones con un equivalente bioquímico de la enfermedad de Huntington que un entorno rico en información detuvo el desarrollo de la demencia y disminuyó la pérdida de memoria. Los investigadores encontraron que mantenerse activo conserva el hipocampo, la parte del cerebro que está involucrada en la fabricación de memorias. Cuanto más mentalmente estimulado los ratones fueron, los más ciertos químicos, identificables en el hipocampo protegidos sus proteínas de la degradación.

En los seres humanos, las enfermedades crónicas de deterioro neurológico que afecta el hipocampo normalmente primero resultan en una incapacidad para articular una memoria. Preguntado recordar un acontecimiento feliz o el nombre de un familiar, la persona afectada puede responder con un soso “No sé”, sin ningún tipo de malestar por la pérdida de la memoria, porque los componentes emocionales y de hecho de la memoria hacen no se unen. Si persisten los seres queridos que ya no se recordaban en cuestionamiento, sin embargo, la persona con el déficit de memoria puede llegar a ser molesto, pero no porque la memoria se pierde.

Una cura para la enfermedad de Huntington en el horizonte

Basándose en hacer las crucigramas, por supuesto, no es y nunca habrá una cura completa para la enfermedad de Huntington. Los investigadores también han conocido durante mucho tiempo que el mantenimiento de las neuronas en el cerebro “ocupado” ayuda preservarlos de la proteína huntingtina, pero la producción de productos químicos fuera de las neuronas en los fluidos acuosos del cerebro les duele.

Trabajando con cultivos de células cerebrales incubadas con la proteína huntingtina que dañan las células, dos investigadores han aprendido que el fármaco memantina puede mantener las células cerebrales de trabajo sin generar productos químicos dañinos fuera de ellas. Investigador canadiense Michael R. Hayden, MD, Ph.D., profesor de la Universidad Killam en el departamento de Genética Médica de la Universidad de Columbia Británica, y director del Centro de Medicina Molecular y Terapéutica del Instituto de Investigación de Niños y Familia, y California investigador Stuart A. Lipton, MD, Ph.D., director del E. Webb, el Centro para la Neurociencia, Envejecimiento y investigación con células madre, han encontrado que la protección de las células del cerebro de los efectos excitotoxicidad del glutamato, mientras que también los mantiene activo, ralentiza la tasa de deterioro.

Pero Memantina no es el único fármaco en el desarrollo. Memantina preserva las células del cerebro desde el exterior, y otro fármaco parece conservar las células del cerebro de adentro hacia afuera. El fármaco experimental Dimebon (latrepirdina), en ensayos clínicos patrocinados por Medivation y Pfizer, estabiliza las mitocondrias energía de decisiones dentro de la neurona. En concierto con memantina, Dimebon puede crear el primer tratamiento eficaz para esta antigua enfermedad neurodegenerativa progresiva.

Deja un comentario