La ELA es una enfermedad neuromuscular devastadora y progresiva también conocida como enfermedad de de la motoneurona, EMN, Lou Gehrig o esclerosis lateral amiotrófica dependiedo del país en el que nos encontremos.
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ELA – devastando, condición neuromuscular progresiva
La ELA es una enfermedad neuromuscular devastadora y progresiva también conocida como enfermedad de Lou Gehrig o esclerosis lateral amiotrófica en los Estados Unidos y Canadá. Por lo general, se llama enfermedad de la motoneurona o EMN en otros países de habla Inglés. El término esclerosis lateral amiotrófica es una combinación de las palabras griegas:
– A, es decir, sin,
– Miocardio, refiriéndose a los músculos,
– Trófica, en referencia a la alimentación,
– Lateral, refiriéndose a los nervios de ramificación de la médula espinal, y
– Esclerosis, en referencia a la formación de cicatrices o endurecimiento.
La esclerosis lateral amiotrófica se produce cuando los nervios se ramifican de la médula espinal son insuficientemente alimentados y que crecen con fuerza, encerrado en el tejido de la cicatriz.
Los síntomas de la ELA son gradual, casi imperceptible al principio. Por lo general, la enfermedad afecta en primer lugar sólo una mano o un pie. Luego se «mueve» hasta la parte superior del brazo y el hombro o la rodilla y el muslo. A medida que la condición se vuelve más generalizada, habrá de caer, tropezar, y dificultad para sostener o levantar objetos. En este punto, una serie de síntomas establece en:
- Debilidad muscular
- Calambres musculares
- Rigidez muscular
- Espasmos (llamados fasciculaciones)
- Los cambios en el timbre y el tono de la voz
- Ronquera
- Habla lenta, dificultad para hablar
- Hinchazón en los pies, los tobillos y las piernas
- Dificultad para deglutir
- Dificultad para la celebración de la orina
- Dificultad para respirar
ELA comienza en los músculos que se encuentran bajo control voluntario, tales como las manos y los pies. Se avanza hacia los músculos que están bajo control involuntario, como los músculos que controlan la respiración. La ELA es una enfermedad particularmente cruel en que las personas más difíciles que tienen ALS tratar de usar sus músculos, más tejido muscular se rompe.
Cuando este proceso sólo se produce en las neuronas en la parte inferior del cuerpo, que se conoce como atrofia muscular progresiva, o AMP. Por lo general, la AMP avanza a la ELA, pero estos pacientes pueden tener muchos más años, incluso 20 a 30 años, y mucho más la movilidad. La ELA es generalmente el resultado de un gen heredado de al menos uno de los padres, pero la AMP es generalmente el resultado de una mutación genética. Ciertas familias suelen tener una forma de ELA que imita la enfermedad de Parkinson, y algunas familias en el Reino Unido tienen una forma de ELA llama demencia británica familiar.
¿Qué causa los síntomas de la ELA?
ELA hace tiempo se sabe que se asocia con un exceso de un neurotransmisor llamado glutamato. Este producto químico esencialmente obstruye los espacios entre las células nerviosas de modo que no pueden transmitir mensajes entre sí. Como el glutamato se acumula, los nervios finalmente mueren.
Durante muchos años, esta observación llevó a los investigadores para tratar de explicar la enfermedad en términos de defectos en la defensa antioxidante. Algo en las células nerviosas afectadas por la ELA causado que sean incapaces de defender su ADN contra el daño de los radicales libres, o al menos lo que los investigadores creían.
Esta observación es en realidad un valor práctico en el tratamiento de la ELA. Hay indicios de que evitar los alimentos y aditivos alimentarios que son extremadamente ricos en glutamato, como el glutamato monosódico y el aspartame, en realidad puede retrasar el progreso de los síntomas. La investigación más reciente, sin embargo, se ha encontrado que la ELA es debido a un defecto en la capacidad del ADN para transcribir sus instrucciones en el ARN que codifica proteínas específicas en la célula nerviosa.
Las células nerviosas pierden su capacidad para hacer las enzimas que regulan las mitocondrias productoras de energía, factores de crecimiento no pueden ser formados, y «genes suicidas» están activados, junto con la acumulación de niveles tóxicos de glutamato. La mayoría de los científicos creen ahora, sin embargo, que el gen defectuoso precede a la acumulación de glutamato y el daño de los radicales libres, en lugar de glutamato y daño de los radicales libres, causantes de la enfermedad.
Tratamiento natural para la esclerosis lateral amiotrófica
Ningún suplemento nutricional o combinación de suplementos nutricionales es claramente útil en el tratamiento de la ELA. Había cierta esperanza de que tomar los aminoácidos de cadena ramificada (L-leucina, L-isoleucina y L-valina) podría ser útil, pero los estudios posteriores sugieren que en realidad podría hacer daño.
En el primer estudio, los científicos médicos en la Mount Sinai School of Medicine en Nueva York dieron a los pacientes con ELA en fase inicial de un cóctel de L-isoleucina, L-leucina y L-valina. Tomar los suplementos de aminoácidos parecía ser muy útil en el mantenimiento de la fuerza en los pies y las manos y en ayudar a los pacientes siguen siendo capaces de caminar. Un estudio de seguimiento en la Universidad de Vermont Colegio de Medicina, sin embargo, encontró que la misma combinación (y también la administración de suplementos con el aminoácido L-treonina) en realidad se aceleró la pérdida de la capacidad de respirar, con lo que la muerte de casi 2-1 / 2 veces más rápido. Hasta que esta contradicción se puede resolver, no es una buena idea para tratar de tratar la ELA con suplementos nutricionales. Por desgracia, tampoco hay pruebas que demuestren el valor de tratar a los pacientes con ELA con creatina, coenzima Q10, la genisteína, la vitamina B12, o guanidina.
Tratamiento farmacéutico para la ELA
El único medicamento que se conoce para extender la vida en la ELA es el riluzol, un fármaco que combate la acumulación de glutamato. Si se comienza antes en el curso de la enfermedad, se ralentiza el progreso de los síntomas probablemente suficientes para extender la vida 2 o 3 meses. Por lo general, no es práctico por que con el tiempo ELA ha causado una pérdida de las funciones mentales, y no es igualmente eficaz en todos los grupos raciales. Tres estudios realizados en América del Norte encontraron beneficios en tomar este medicamento, pero un estudio en Japón no lo hicieron.
Otros tratamientos médicos hacen síntomas más soportable. Dado que las personas que tienen ELA no pueden tragar la saliva, que se pueden administrar Botox para detener la salivación. Muchas personas con ELA se puede dar asistencia para respirar que no requiere una traqueotomía, un corte en la garganta en la que insertar un tubo de oxígeno. Y diversos tipos de asistencia alimentación pueden prevenir la desnutrición en muchos casos.
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¿Hay esperanza para los pacientes con ELA?
A pesar del pronóstico generalmente sombrío, hay en realidad personas – especialmente el famoso físico británico Richard Hawking – que viven 20, 30, 40, e incluso 50 años con la enfermedad. Algunas personas con ELA esporádica tienen síntomas que empeoran y mejoran, remitente y recurrente, durante muchos años. Y algunas personas continúan teniendo algunas funciones musculares básicas muchos años después de la aparición de la enfermedad.
