Fibrosis quística: Mayor esperanza de vida y nueva esperanza


La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria, que puede conducir a otros problemas de salud respiratoria. Aunque todavía no existe una cura para la enfermedad, la buena noticia es la esperanza de vida ha mejorado en las últimas décadas.

Fibrosis quística

Fibrosis quística: Mayor esperanza de vida y nueva esperanza

Para la mayoría de la gente, la respiración no es algo que suelen pensar. Pero imagina sentir que no puede obtener suficiente aire en sus pulmones, y usted es sofocante. Eso es lo que a veces la vida puede ser como para las personas con fibrosis quística. La fibrosis quística puede dificultar la respiración y también conducir a problemas de salud adicionales. En el lado positivo, la esperanza de vida de la condición se ha duplicado en los últimos 50 años.

Una mutación genética y la fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad genética, lo que significa que es algo que se nace.

Las personas con fibrosis quística heredan un gen, que afecta a las glándulas que producen el sudor y el moco.

El exceso de moco espeso se produce. Cuando piensas en el moco, usted puede pensar que sólo afecta a la nariz y los pulmones. Pero moco también pueden acumularse en el páncreas y otros órganos.

La causa de la enfermedad es una mutación en un gen, que genera la proteína CFTR. CFTR regula los niveles de agua y sal en y fuera del cuerpo. Una mutación en los genes daños a la producción normal de la proteína CFTR. Para el desarrollo de la fibrosis quística, el niño debe heredar el gen defectuoso de ambos padres. Aunque el gen que causa la fibrosis quística, ha sido identificado, la razón de que mute en algunas personas todavía se está investigando.

No todas las personas que es un portador de la enfermedad se producen síntomas.

En algunas personas, los síntomas comienzan en la infancia. Cuando los síntomas comienzan temprano en la vida, su función pulmonar a menudo comienza a disminuir en la niñez media.

Síntomas y pronóstico

En las personas con fibrosis quística, su moco se vuelve espeso y pegajoso y con frecuencia se produce en exceso. Con espesa el moco pegado a los pulmones, la respiración se vuelve difícil. El aumento de moco también crea un entorno en los pulmones donde las bacterias tienden a crecer fácilmente. Las personas con fibrosis quística, suelen desarrollar infecciones respiratorias frecuentes, tales como la neumonía.

El moco es no sólo está presente en los pulmones. También puede acumularse en los conductos del páncreas. Las enzimas digestivas producidas en el páncreas no son capaces de investigar el intestino delgado, debido al exceso de moco obstrucción de los conductos. Las enzimas descompone los alimentos de modo nutrientes pueden ser absorbidos por el cuerpo. Debido a que las enzimas no alcanzan el intestino delgado, las proteínas y las grasas no pueden ser completamente absorbidos.
Como resultado, las deficiencias nutricionales a menudo se desarrollan en personas con fibrosis quística.

La condición también aumenta la cantidad de sal en el sudor. Cuando las personas con el sudor de la fibrosis quística, pueden perder cantidades excesivas de sal, que puede conducir a problemas de salud adicionales. La sal es uno de los minerales necesarios en el cuerpo y juega un papel en el equilibrio de los fluidos. Cuando se altera el equilibrio de líquidos en el cuerpo, los problemas, como la deshidratación y baja presión arterial pueden desarrollar.

Además de los problemas de salud mencionados anteriormente, fibrosis quística suele causar infertilidad en los hombres y las dificultades para quedar embarazada en las mujeres. Tanto los hombres como las mujeres con fibrosis quística también corren un mayor riesgo de pérdida de masa ósea a medida que envejecen.

Viviendo con la fibrosis quística

Aunque actualmente no existe una cura para la fibrosis quística, no hay tratamiento. Los pacientes también pueden tener un papel activo en su salud. Hay varias cosas que una persona con fibrosis quística puede hacer para controlar los síntomas y mejorar su calidad de vida.

El aumento de la calidad de vida con fibrosis quística

La calidad de vida puede significar diferentes cosas para diferentes personas. Pero para todos una disminución de los síntomas y la capacidad de funcionar tan bien como sea posible es el objetivo.

Una de las primeras cosas que una persona con fibrosis quística o un padre de un niño con la condición debe hacer es ver a un neumólogo.

Aunque un pediatra o especialista en medicina interna pueden tener algún conocimiento sobre la fibrosis quística, un neumólogo es un especialista de pulmón que debe estar al tanto de los últimos tratamientos, la investigación y los ensayos clínicos de la enfermedad. Usted también puede querer a recibir atención en una de las Fundaciones de Fibrosis Quística acreditadas para su atención.

Además de buscar el equipo de atención de la derecha, una forma de mejorar su bienestar es prestando atención a lo que come. Se anima a muchas personas con fibrosis quística a comer un alto contenido en grasas, dieta alta en calorías. Dado que las personas con fibrosis quística a menudo no absorben nivel adecuado de nutrientes, que deben tomar en calorías extra. Además, los médicos suelen recomendar tomar vitaminas y suplementos de enzimas pancreáticas después de comer para aumentar la absorción de nutrientes.

El ejercicio puede mejorar la salud pulmonar en nadie, y las personas con fibrosis quística no son diferentes. Hable con su médico acerca del tipo de ejercicio que debe participar y cómo empezar. Por último, si usted tiene fibrosis quística, evitar fumar y estar alrededor de humo de segunda mano, que puede dañar aún más sus pulmones.

Tratamientos Aumenta la esperanza de vida

Ha habido avances en el tratamiento de las personas con fibrosis quística en las últimas décadas.

De acuerdo con el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre, hay muchas personas con fibrosis quística viven en sus 40s y 50s. Hace cincuenta años, los niños con esta afección generalmente no llegaron a su teens.There ha habido un aumento en la esperanza de vida debido a una mejor comprensión de la enfermedad y los tratamientos más eficaces.

El tratamiento para la fibrosis quística incluye técnicas de desobstrucción de la vía aérea. Este tipo de tratamiento implica el uso de equipos de variada para ayudar a aflojar la mucosidad de los pulmones. Los pacientes y sus familias se les enseña cómo realizar las diferentes técnicas en el país para aumentar la adherencia al régimen.

Medicamentos inhalados también se prescribe a menudo a las personas con fibrosis quística. Se utilizan varios tipos de medicamentos inhalados, que los síntomas facilidad. Por ejemplo, el medicamento está disponible, lo que ayuda a los pacientes expectorar mocos. Otros medicamentos inhalados contienen antibióticos, que ayuda a tratar las infecciones pulmonares. Además de los medicamentos inhalados, antibióticos orales son también a menudo necesarios para tratar las infecciones respiratorias.

Los recientes avances en el tratamiento de la fibrosis quística incluyen un medicamento, que trata la causa subyacente de la condición. La droga está siendo juzgado en un pequeño número de pacientes, y se necesita investigación adicional para determinar su eficacia. Aunque aún queda trabajo por hacer para identificar una cura definitiva para la fibrosis quística, se están haciendo progresos.

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