Fibrose kystique: espérance de vie plus longue et nouvel espoir

By | 1 Novembre, 2018

La fibrose kystique est une maladie héréditaire qui peut entraîner d'autres problèmes de santé respiratoire. Bien que la maladie ne soit toujours pas guérie, la bonne nouvelle est que l'espérance de vie s'est améliorée au cours des dernières décennies.

Fibrose kystique

Fibrose kystique: espérance de vie plus longue et nouvel espoir

Pour la plupart des gens, la respiration n'est pas quelque chose qu'ils pensent habituellement. Mais imaginez que vous ne pouvez pas avoir assez d'air dans vos poumons et que vous étouffez. C’est ce que la vie peut parfois être pour les personnes atteintes de fibrose kystique. La fibrose kystique peut rendre la respiration difficile et entraîner des problèmes de santé supplémentaires. Du côté positif, l'espérance de vie de la maladie a doublé au cours des dernières années 50.

Une mutation génétique et la fibrose kystique

La fibrose kystique est une maladie génétique, ce qui signifie que c'est quelque chose qui est né.

Les personnes atteintes de fibrose kystique héritent d'un gène qui affecte les glandes qui produisent la sueur et le mucus.

Un excès de mucus épais est produit. Lorsque vous pensez au mucus, vous pouvez penser qu'il ne concerne que le nez et les poumons. Mais le mucus peut aussi s'accumuler dans le pancréas et d'autres organes.

La cause de la maladie est une mutation dans un gène, qui génère la protéine CFTR. Le CFTR régule les niveaux d'eau et de sel dans et hors du corps. Une mutation dans les gènes endommage la production normale de la protéine CFTR. Pour le développement de la fibrose kystique, l'enfant doit hériter du gène défectueux des deux parents. Bien que le gène responsable de la fibrose kystique ait été identifié, la cause de sa mutation chez certaines personnes fait encore l'objet de recherches.

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Toutes les personnes qui sont porteuses des symptômes de la maladie ne surviennent pas.

Chez certaines personnes, les symptômes commencent pendant l'enfance. Lorsque les symptômes commencent tôt dans la vie, leur fonction pulmonaire commence souvent à diminuer au milieu de l'enfance.

Symptômes et pronostic

Chez les personnes atteintes de fibrose kystique, leur mucus devient épais et collant et se présente souvent en excès. Avec du mucus épais attaché aux poumons, la respiration devient difficile. L'augmentation du mucus crée également un environnement dans les poumons où les bactéries ont tendance à se développer facilement. Les personnes atteintes de fibrose kystique développent souvent des infections respiratoires fréquentes, telles que la pneumonie.

Le mucus n'est pas seulement présent dans les poumons. Il peut également s'accumuler dans les canaux pancréatiques. Les enzymes digestives produites dans le pancréas ne permettent pas d’étudier l’intestin grêle en raison du blocage excessif du mucus dans les conduits. Les enzymes décomposent les nutriments afin que les nutriments puissent être absorbés par le corps. Parce que les enzymes n'atteignent pas l'intestin grêle, les protéines et les graisses ne peuvent pas être complètement absorbées.
En conséquence, des carences nutritionnelles se développent souvent chez les personnes atteintes de fibrose kystique.

La condition augmente également la quantité de sel dans la sueur. Lorsque les personnes atteintes de fibrose kystique transpirent, elles peuvent perdre des quantités excessives de sel, ce qui peut entraîner des problèmes de santé supplémentaires. Le sel est l'un des minéraux nécessaires dans l'organisme et joue un rôle dans l'équilibre des fluides. Lorsque l'équilibre des liquides dans le corps est perturbé, des problèmes tels que la déshydratation et l'hypotension peuvent se développer.

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Outre les problèmes de santé mentionnés ci-dessus, la fibrose kystique provoque généralement une stérilité chez les hommes et une difficulté à tomber enceinte chez les femmes. Les hommes et les femmes atteints de fibrose kystique courent également un risque accru de perte osseuse avec l’âge.

Vivre avec la fibrose kystique

Bien qu’il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la fibrose kystique, il n’existe aucun traitement. Les patients peuvent également jouer un rôle actif dans leur santé. Une personne atteinte de fibrose kystique peut prendre diverses mesures pour contrôler les symptômes et améliorer leur qualité de vie.

Augmentation de la qualité de vie avec la fibrose kystique

La qualité de vie peut signifier différentes choses pour différentes personnes. Mais pour tout le monde, l’objectif est de réduire les symptômes et de fonctionner aussi bien que possible.

Une des premières choses qu'une personne atteinte de fibrose kystique ou le parent d'un enfant atteint devrait faire est de consulter un pneumologue.

Bien qu'un pédiatre ou un spécialiste en médecine interne puisse avoir certaines connaissances en matière de fibrose kystique, un pneumologue est un pneumologue spécialisé en pneumologie qui doit être informé des derniers traitements, recherches et essais cliniques relatifs à la maladie. Vous voudrez peut-être aussi recevoir des soins dans l’une des fondations accréditées pour la fibrose kystique.

En plus de rechercher l'équipe de soins appropriée, un moyen d'améliorer votre bien-être consiste à faire attention à ce que vous mangez. De nombreuses personnes atteintes de fibrose kystique sont encouragées à suivre un régime alimentaire riche en graisses et en calories. Étant donné que les personnes atteintes de fibrose kystique n'absorbent souvent pas suffisamment de nutriments, elles devraient absorber des calories supplémentaires. En outre, les médecins recommandent souvent de prendre des vitamines et des suppléments d'enzymes pancréatiques après les repas pour augmenter l'absorption des nutriments.

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L'exercice peut améliorer la santé des poumons chez n'importe qui, et les personnes atteintes de fibrose kystique ne sont pas différentes. Discutez avec votre médecin du type d'exercice auquel vous devez participer et de la marche à suivre. Enfin, si vous êtes atteint de fibrose kystique, évitez de fumer et évitez la fumée secondaire, ce qui peut endommager davantage vos poumons.

Traitements Augmenter l'espérance de vie

Le traitement des personnes atteintes de fibrose kystique a progressé au cours des dernières décennies.

Selon le National Heart, Lung and Blood Institute, de nombreuses personnes atteintes de fibrose kystique vivent dans leurs 40 et 50. Il y a cinquante ans, les enfants atteints de cette maladie ne parvenaient généralement pas à l'adolescence et l'espérance de vie avait augmenté grâce à une meilleure compréhension de la maladie et à des traitements plus efficaces.

Le traitement de la fibrose kystique comprend des techniques de désobstruction des voies respiratoires. Ce type de traitement implique l'utilisation d'un équipement varié pour aider à desserrer le mucus des poumons. Les patients et leurs familles apprennent à mettre en œuvre différentes techniques dans le pays pour améliorer l'observance du traitement.

Les médicaments inhalés sont également souvent prescrits aux personnes atteintes de fibrose kystique. Différents types de médicaments inhalés sont utilisés, ce qui atténue les symptômes. Par exemple, le médicament est disponible, ce qui aide les patients à expectorer le mucus. Les autres médicaments inhalés contiennent des antibiotiques, qui aident à traiter les infections pulmonaires. En plus des médicaments à inhaler, les antibiotiques oraux sont également souvent nécessaires pour traiter les infections respiratoires.

Les progrès récents dans le traitement de la fibrose kystique comprennent un médicament qui traite la cause sous-jacente de la maladie. Le médicament est à l’essai chez un petit nombre de patients et des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer son efficacité. Bien qu'il reste encore du travail à faire pour identifier un remède définitif à la fibrose kystique, des progrès ont été accomplis.

Auteur: Rafaela García

Rafaela Garcia est une auteure, écrivaine et rédactrice basée en Espagne. Passionnée par la santé et la beauté, Rafaela Garcia a écrit le contenu de nombreuses publications Web et imprimées et aime particulièrement partager ses connaissances avec d'autres, en raison de sa formation d'enseignante. Elle croit fermement que la beauté commence de l'intérieur et que plus vous prenez soin de vous physiquement et mentalement, mieux vous vous verrez.