AIHA – Anémie hémolytique auto-immune

Anémie hémolytique auto-immune est une maladie spécifique qui appartient à un groupe de maladies caractérisées par un dysfonctionnement du système immunitaire, qui produit des anticorps qui attaquent les globules rouges comme si étaient des substances étrangères au corps.

AIHA - Anémie hémolytique auto-immune

AIHA – Anémie hémolytique auto-immune

Cela peut être causé directement par n’importe quel médicament, Toxine, parasites du sang ou un autre virus cause connue, ou il peut être une réaction immunitaire médiée sans explication.

Anémie hémolytique auto-immune est une affection rare qui peut survenir à tout âge. Elle touche plus de femmes que d’hommes. Dans environ la 50% cas ne peut pas être déterminé la cause de l’anémie hémolytique auto-immune. Il peut aussi être causée par d’autres maladies comme le lupus érythémateux disséminé, certains médicaments comme la pénicilline, etc..

Incidence

Anémie hémolytique représente environ la 5% de toutes les anémies. L’incidence globale de la mort causée par cette maladie est faible. Cependant, plus les patients et les patients ayant une insuffisance cardiovasculaire courent un risque accru. La majorité des troubles qui mènent à l’hémolyse n’est pas spécifique à une race ou le sexe.

Signes et symptômes de l’anémie hémolytique auto-immune

Parce qu’il n’y a souvent une sorte de trouble sous-jacent derrière ce type d’anémie, les symptômes sont souvent causés par une anémie et trouble sous-jacent. Il est également important de savoir que, avec le minimum d’anémie hémolytique, les patients peuvent être asymptomatiques.

Anémie sévère, en particulier l’apparition soudaine, Il peut causer:

  • Tachycardie
  • Dyspnée
  • Angine de poitrine
  • Faiblesse
  • Fatigue
  • Faiblesse
  • Vertige
  • Pâleur générale et conjonctivite pâle
  • Tachycardie
  • Tachypnée, respiration rapide
  • Hypotension
  • Il peut produire doux jaunisse due à l’hémolyse.
  • Urines foncées

Lorsque la destruction persiste pendant quelques mois ou plus, la rate peut être agrandie, ce qui entraîne une sensation de plénitude abdominale et l’inconfort.

Causes de l’anémie hémolytique

Génétiques

Cette condition peut être causée par des anomalies de la membrane des globules rouges comme la Sphérocytose héréditaire et elliptocytose.
Il peut aussi être causée par des anomalies de l’hémoglobine, comme l’anémie, la drépanocytose ou thalassémie. Certaines anomalies enzymatiques tels que glucose-6-phosphate déshydrogénase et insuffisance de kinase de pyruvate peuvent également être le trouble sous-jacent.

Système immunitaire

Isoimmunidad:

  • Maladie hémolytique du nouveau-né
  • Réaction de transfusion sanguine

Auto-immunes:

  • Type d’anticorps chauds: idiopathique, LES, Lymphome, leucémie lymphoïde chronique, Syndrome d’Evans.
  • Type d’anticorps froid: maladie de l’hémagglutinine froid, Hémoglobinurie paroxystique de froide, Pneumonie à mycoplasme, Lymphome, Virus d'Epstein Barr: La mononucléose infectieuse et autres infections virales, leucémie lymphoïde chronique.
  • Aux médicaments apparentés: médicament absorbé sur la surface des globules rouges, par exemple la pénicilline, céphalosporines ou médiation complexe immun, sulfamides, quinidine…

Autres causes:

  • Non immuns
  • Traumatisme
  • Hémolyse cardiaque
  • L’anémie microangiopathique
  • Syndrome hémolytique et urémique
  • Le purpura thrombotique thrombocytopénique
  • Infection
  • Hipersplenismo, augmentation de l’évaluation
  • Troubles de la membrane
  • Hémoglobinurie paroxystique nocturne
  • Maladies du foie

Perte de sang excessive peut également se produire pendant une longue période de temps (un saignement chronique):

  • Fort saignements
  • Saignement d’un cancer ou de polypes dans l’intestin
  • Saignement des ulcères gastriques ou duodénaux
  • Saignements de nez
  • Hémorroïdes saignantes

Mécanisme et l’évolution de la maladie

Anémie hémolytique se produit lorsque la moelle osseuse ne parvient pas à compenser la destruction prématurée des globules rouges en augmentant leur production. Anticorps détruisent les globules rouges. Cela peut se produire soudainement ou peut se développer graduellement. Chez certaines personnes, destruction peut être arrêtée après un laps de temps, tandis que chez les autres persiste et devient chronique. Ce qui déclenche ces anticorps pour attaquer les globules rouges est encore inconnue. Hémolyse peut s’effectuer par deux mécanismes:

intravasculaire

Cette majorité se produit généralement en raison de la fixation du complément, un traumatisme ou autres facteurs extrinsèques. Les déclencheurs les plus courantes sont:

  • Valvules cardiaques
  • Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase
  • Le purpura thrombotique thrombocytopénique
  • Coagulation intravasculaire disséminée
  • Hémoglobinurie paroxystique nocturne
  • Extravasculaire

Globules rouges sont retirés de la circulation par le système mononucléaires-phagocyte, Eh bien parce qu’ils sont défectueux ou il y a présence d’immunoglobulines lié sur toutes les surfaces.

L’étiologie de la destruction prématurée des globules rouges est différente et elle peut être causée par des conditions telles que:

  • Défauts intrinsèques dans la membrane
  • Hémoglobines anormales
  • Anomalies enzymatiques érythrocytaires
  • Destruction immunitaire des érythrocytes
  • Lésion mécanique
  • Hypersplénisme

Types d’anémie hémolytique

Il existe deux principaux types d’anémie hémolytique auto-immune:

  • Anticorps chauds, anémie hémolytique – Auto-anticorps lient à et détruisent les globules rouges à une température égale à la température normale du corps
  • Anémie hémolytique anticorps froids – Les autoanticorps sont de plus en plus actifs et attaquer les globules rouges qu’à des températures bien au-dessous de la température corporelle normale.

Diagnostic de l’anémie hémolytique

L’anémie peut être facilement identifiée par des tests sanguins simples qui mesurent le nombre de globules rouges et la quantité d’hémoglobine dans le sang.

Analyse de sang

  • Comte de CBC
  • Examen de la morphologie et les frottis de périphériques
  • Indices RBC
  • L’étude de la largeur de distribution des globules rouges augmentent
  • Comptage réticulocytaire
  • Test de la déshydrogénase de l’acide lactique
  • Haptoglobine sérique
  • Taux de bilirubine indirecte
  • Test de potassium
  • Numération plaquettaire
  • Frottis de périphériques
  • Leucocytes phosphatase alcaline
  • Fer sérique
  • Hématocrite
  • Ferritine

Les résultats des études de sang doivent être suivies:

  • Niveaux élevés de bilirubine indirecte
  • Haptoglobine sérique
  • Hémoglobine dans les urines
  • Hémosidérine dans l’urine
  • Une augmentation de l’urine et urobilinogène fécal
  • Nombre élevé de réticulocytes absolue
  • Faible de globules rouges (RBC) et de l'hémoglobine
  • Sérique LDH

Études d'imagerie

L’échographie peut être utilisé pour estimer la taille de la rate. L’examen physique parfois pas détectées importante splénomégalie. La radiographie est utilisée pour évaluer l’État cardiopulmonaire.

Il existe une procédure spécifique pour diagnostiquer une de type auto-immune anémie. Anémie hémolytique auto-immune est diagnostiquée par la présence d’anticorps qui se fixent aux globules rouges dans le sang.

Traitement de l'anémie hémolytique auto-immune

Les bonnes nouvelles sont que, Si les symptômes sont légers ou la destruction des globules rouges semble avoir baissé en soi, ne nécessitent aucun traitement.

Corticostéroïdes

Si la destruction des globules rouges s’aggrave, certains corticostéroïdes tels que la drogue Prednisone sont généralement le premier choix pour le traitement. Ils doivent réprimer le système immunitaire qui est habituellement hyperactif. Fortes doses doivent être utilisés au début et puis une diminution progressive de la dose devrait continuer pendant plusieurs semaines ou mois.

Solutions chirurgicales

Quand les gens ne répondent pas aux corticostéroïdes, la chirurgie pour enlever la rate est généralement l’option de traitement suivante. Cette opération est appelée splénectomie. Splénectomie n’est pas recommandée dans les troubles tels que l’anémie hémolytique agglutinine froide hémolytiques.

Immunosuppresseur

Quand la destruction des globules rouges persiste après l’ablation de la rate, ou lorsque la chirurgie n’est pas possible, les immunosuppresseurs sont utilisés, comme la cyclophosphamide ou azathioprine, pour supprimer la réponse immunitaire.

Plasmaphérèse

La plasmaphérèse est une procédure spécifique qui consiste à sang filtrage pour éliminer les anticorps. Il est parfois très utile lorsque les autres traitements échouent.

Thérapie transfusionnelle

Quelle est la destruction des globules rouges sévère, les transfusions sanguines sont nécessaires. Le problème est qu’ils ne traitent la cause de l’anémie et apporter un soulagement temporaire seulement. Dans ces troubles, la combinaison de types et traverser la concordance peut être très difficile. Le risque d’hémolyse aiguë de sang transfusé est élevé, mais la mesure dépend de la vitesse de perfusion.

Thérapie par le fer

Des études ont montré que cela est indiqué pour les patients avec grave hémolyse intravasculaire, dans quel hémoglobinurie persistante a causé une perte substantielle du fer.

Cependant, Puisque le fer stocke augmentation hémolyse, fer est généralement contre-indiqué dans les troubles hémolytiques.

Complications potentielles

  • Anémie: insuffisance cardiaque de haute performance.
  • Ictère: augmentation de la bilirubine non conjuguée.
  • Dans le hémolyse intravasculaire, en raison de l’hémoglobinurie chronique une carence en fer peut aggraver l’anémie et faiblesse.

Conseils pour les personnes atteintes de ce trouble

Conseils de régime – Les haricots peuvent causer une hémolyse sévère dans certains patients atteints de ce trouble et donc, Elle doit être évitée en mangeant des haricots.

Médicaments – Médicaments et substances chimiques à éviter sont:

  • Acétanilide
  • Furazolidone
  • Isobutyl nitrite
  • Acide nalidixique
  • Naphtalène
  • Niridazole

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