AIHA – Anémie hémolytique auto-immune

L'anémie hémolytique auto-immune est un trouble spécifique qui appartient à un groupe de troubles caractérisés par un dysfonctionnement du système immunitaire, qui produit des anticorps qui attaquent les cellules rouges du sang, comme s'ils étaient des substances étrangères à l'organisme.

AIHA - Anémie hémolytique auto-immune

AIHA – Anémie hémolytique auto-immune

Cela peut être causé directement par certains médicaments, Toxine, virus parasites du sang ou de quelque autre cause connue, ou il peut être une réaction immunitaire à médiation sans explication.

L'anémie hémolytique auto-immune est une maladie rare qui peut survenir à tout âge. Touche davantage les femmes que les hommes. Dans environ la 50% des cas, vous ne pouvez pas déterminer la cause de l'anémie hémolytique auto-immune. Il peut aussi être causée par d'autres maladies, telles que le lupus érythémateux disséminé, certains médicaments tels que la pénicilline, etc..

Incidence

Anémie hémolytique représente environ 5% de tous les anémies. L'incidence globale des décès causés par cette maladie est faible. Cependant, les patients âgés et les patients souffrant de troubles cardiovasculaires ont un risque plus élevé. La plupart des troubles qui conduisent à l'hémolyse ne sont pas spécifiques à la race ou le sexe.

Les signes et les symptômes de l'anémie hémolytique auto-immune

Puisqu'il y a souvent un certain type de trouble sous-jacent derrière ce type d'anémie, les symptômes ont tendance à être causée par l'anémie et le trouble sous-jacent. Il est également important de savoir que les patients atteints d'anémie hémolytique minimum peut être asymptomatique.

L'anémie sévère, surtout avec l'apparition soudaine, Il peut causer:

  • La tachycardie
  • Dyspnée
  • Angine de poitrine
  • Faiblesse
  • Fatigue
  • Faiblesse
  • Vertige
  • La pâleur, de la générale et de la conjonctivite pâle
  • La tachycardie
  • La tachypnée, respiration rapide
  • Hypotension
  • Peut produire une légère jaunisse due à l'hémolyse.
  • Urines foncées

Lorsque la destruction persiste pendant quelques mois ou plus, la rate peut devenir élargie, en conséquence, un sentiment de plénitude abdominale et de l'inconfort.

Les causes possibles de l'anémie hémolytique

Génétique

Cette condition peut être causée par certaines anomalies de la membrane des globules rouges comme la sphérocytose ou héréditaire eliptocitosis.
Il peut aussi être causée par certaines anomalies de l'hémoglobine, comme la drépanocytose ou la thalassémie. Certaines sont héritées de l'enzyme de lacunes, comme le glucose-6-phosphate déshydrogénase et de la carence de la pyruvate kinase peut également être le trouble sous-jacent.

Système immunitaire

Isoimmunidad:

  • La maladie hémolytique du nouveau-né
  • Réaction de transfusion sanguine

Auto-immune:

  • Type d'anticorps chauds: idiopathique, LES, Lymphome, la leucémie lymphoïde chronique, Le syndrome d'Evans.
  • Type d'anticorps froid: la maladie de l'hémagglutinine dans le froid, l'hémoglobinurie, froid paroxystique, mycoplasma pneumonie, Lymphome, Virus d'Epstein Barr: La Mononucléose infectieuse, ou les autres infections virales, la leucémie lymphoïde chronique.
  • Les médicaments connexes: médicament absorbé à la surface des érythrocytes, par exemple la pénicilline, les céphalosporines ou complexes à médiation immunitaire, sulfamides, quinidine…

Autres causes:

  • Pas à l'abri
  • Traumatisme
  • Hémolyse cœur
  • L'anémie microangiopathic
  • Le syndrome hémolytique et urémique
  • Purpura thrombotique thrombocytopénique
  • Infection
  • Hipersplenismo, augmentation du privilège
  • Les troubles de la membrane
  • Hémoglobinurie paroxystique nocturne
  • Les maladies du foie

Une perte de sang Excessive peut également se produire au cours d'une longue période de temps (chronique des saignements):

  • La Menstruation lourde
  • Saignements de cancer ou de polypes dans l'intestin
  • Saignement de l'estomac ou des ulcères duodénaux
  • Saignements de nez
  • Les hémorroïdes saignements

Mécanisme et de l'évolution de la maladie

Anémie hémolytique se produit lorsque la moelle osseuse est pas en mesure de compenser la destruction prématurée des globules rouges du sang en augmentant leur production. Les auto-anticorps détruisent les globules rouges du sang. Cela peut se produire soudainement ou se développer progressivement. Chez certaines personnes, la destruction peut s'arrêter après une période de temps alors que dans d'autres gens, il persiste et devient chronique. Quels sont les éléments déclencheurs de ces anticorps pour attaquer ces globules rouges est encore inconnue. L'hémolyse peut se produire par deux mécanismes:

intravasculaire

Ce type se produit plus souvent en raison de la fixation du complément, un traumatisme, ou d'autres facteurs extrinsèques. Les causes les plus courantes sont:

  • Valvule cardiaque prothétique
  • Carence en glucose-6-phosphate déshydrogénase
  • Purpura thrombotique thrombocytopénique
  • La coagulation intravasculaire disséminée
  • Hémoglobinurie paroxystique nocturne
  • Extravasculaire

Les globules rouges sont retirés de la circulation par le système de mononucléaires-phagocytaires, soit parce qu'ils sont défectueux ou il y a une présence d'immunoglobulines, unis dans leur surface.

J'AIME CE QUE JE VOIS

L'étiologie de la destruction prématurée des globules rouges du sang est variée et peut être causée par des conditions telles que:

  • Défauts intrinsèques de la membrane
  • Anormale hémoglobines sont
  • Enzyme érythrocytaire défaut
  • Destruction immunitaire des érythrocytes
  • Les blessures mécaniques
  • Hiperesplenismo

Types d'anémie hémolytique

Il existe deux principaux types d'anémie hémolytique auto-immune:

  • Anticorps chaud, anémie hémolytique – Les auto-anticorps se lient à et de détruire les globules rouges du sang à une température égale à la température normale du corps
  • Froid anticorps anémie hémolytique – Les auto-anticorps de devenir plus actifs et les globules rouges attaquent uniquement à des températures bien en dessous de la température normale du corps.

Le diagnostic de l'anémie hémolytique

L'anémie peut être facilement identifié par des tests sanguins simples qui mesure le nombre de globules rouges et de la quantité d'hémoglobine dans le sang.

Analyse de sang

  • Le comte de la SRC
  • L'examen de la morphologie et des frottis sanguins périphériques
  • Les Indices de RBC
  • Augmentation dans l'étude de la largeur de distribution des globules rouges
  • Taux de réticulocytes
  • Test de l'acide lactique déshydrogénase
  • Haptoglobine sérique
  • La bilirubine indirecte
  • Test de potassium
  • La numération plaquettaire
  • Frottis sanguins périphériques
  • La phosphatase alcaline leucocytaire
  • Fer sérique
  • Hématocrite
  • Ferritine

Les résultats des études sang doit être suivie:

  • Des niveaux élevés de bilirubine indirecte
  • Haptoglobine sérique faible
  • L'hémoglobine dans l'urine
  • L'hémosidérine dans l'urine
  • Augmentation de l'urine et le urobilinógeno fécale
  • Comte absolu élevé de réticulocytes
  • Faible numération de globules rouges (RBC) et de l'hémoglobine
  • La LDH sérique élevée

Études d'imagerie

L'échographie peut être utilisée pour estimer la taille de la rate. L'examen physique parfois ne parvient pas à détecter une splénomégalie importante. La radiographie de la poitrine qui est utilisé pour évaluer l'état de cardio-pulmonaire.

Il existe une procédure spécifique pour diagnostiquer un type de maladies auto-immunes anémie. L'anémie hémolytique auto-immune est diagnostiquée par la présence d'anticorps qui se lient à des globules rouges dans le sang.

Traitement de l'anémie hémolytique auto-immune

Les bonnes nouvelles sont que, si les symptômes sont légers ou si la destruction des globules rouges semble diminuer par lui-même, vous n'aurez pas besoin de traitement.

Les corticostéroïdes

Si la destruction des globules rouges est pire, certains médicaments corticostéroïdes tels que la Prednisone sont généralement le premier choix pour le traitement. Dois supprimer le système immunitaire est habituellement hyperactif. Vous devriez utiliser de fortes doses au début, puis une diminution progressive de la dose doit se poursuivre pendant plusieurs semaines ou mois.

Solutions chirurgicales

Quand les gens ne répondent pas aux corticoïdes, une chirurgie pour enlever la rate est généralement de la prochaine option de traitement. Cette opération est appelée une splénectomie. La splénectomie n'est pas recommandé dans les troubles hémolytique comme l'anémie hémolytique par l'agglutinine froide.

Immunosuppresseur

Lors de la destruction des globules rouges du sang persiste après l'ablation de la rate ou lorsque la chirurgie peut être effectuée, il est utilisé des médicaments immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide ou l'azathioprine, pour supprimer la réponse du système immunitaire.

La plasmaphérèse

La plasmaphérèse est une procédure particulière qui implique de filtrage du sang pour éliminer les anticorps. Il est parfois très utile quand ils ne parviennent pas à d'autres traitements.

Thérapie de Transfusion

Lors de la destruction des globules rouges est grave, est dans le besoin de transfusions sanguines. Le problème est qu'ils ne traitent pas la cause de l'anémie et de fournir seulement un soulagement temporaire. Dans ces troubles, la combinaison de types et de la mise en correspondance de la croix peut être très difficile. Le risque d'hémolyse aiguë sang transfusé est élevé, mais le degré dépend de la vitesse de perfusion.

La thérapie de fer

Des études ont montré que c'est indiqué pour les patients présentant une hémolyse sévère, en ce qui hémoglobinurie persistant, il a causé la perte substantielle de fer.

Cependant, parce que les réserves en fer de l'augmentation de l'hémolyse, l'administration de fer est généralement contre-indiqué dans les troubles hémolytiques.

Complications potentielles

  • Anémie: l'insuffisance cardiaque de haute performance.
  • Ictère: augmentation de la bilirubine non conjuguée.
  • Dans le hémolyse intravasculaire, la carence en fer en raison de l'hémoglobinurie chronique peut aggraver l'anémie et la faiblesse.

Des conseils pour les gens atteints de ce trouble

Conseils pour l'alimentation – Les haricots peuvent causer de graves hémolyse chez certains patients atteints de cette maladie et, par conséquent,, il faut éviter de manger des haricots.

Médicaments – Les médicaments et les produits chimiques qui doivent être évités sont:

  • Acetanilida
  • Furazolidone
  • Le Nitrite d'isobutyle
  • L'acide nalidixique
  • Le naphtalène
  • Niridazol

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