Atrésie des voies biliaires: définition, causes, symptômes

Atrésie des voies biliaires sont une maladie du foie qui affecte les voies biliaires du nouveau-né. Ce trouble est très rare, mais elle peut causer des complications fatales chez les enfants. Cet article traite de l'atrésie des voies biliaires en détail, y compris les options de traitement.

Atrésie des voies biliaires

Atrésie des voies biliaires: définition, causes, symptômes

Atrésie des voies biliaires sont une maladie rare du foie qui touche aux nouveau-nés. Son apparition est relativement rare (un de chaque 10.000 enfants) et les causes demeurent inconnues. Les stratégies de traitement actuelles sont seulement un succès mitigé dans la guérison de l'enfant concerné.

Ce qui est d'atrésie des voies biliaires?

Médias de bile « bile-associés », Certain temps « atrésie » est un mot grec qui signifie « absence ». Atrésie des voies biliaires sont une maladie causée par des dommages à la voie biliaire. Les canaux biliaires drainer la bile produite par le foie, dans la vésicule biliaire et l'intestin. Bile aide à émulsionner les graisses et la réabsorption du cholestérol. Les dommages sont causés par la perte (atrésie) Ces conduits, provoquant la bile qui s'accumulent dans le foie. Cette accumulation peut également endommager le foie, causant des cicatrices du tissu hépatique – cirrhose du foie. Cette condition peut être irréversible et s'aggrave au fil du temps. Après un ou deux ans, le foie peut cesser de fonctionner, ce qui entraîne une cirrhose du foie sévère et l'urgente nécessité d'une greffe du foie.

Les causes de l'atrésie des voies biliaires

Atrésie des voies biliaires sont une maladie rare, et elle affecte plus berçante filles enfants. Il est le plus souvent aux populations asiatiques et afro-américaines, par rapport aux Caucasiens. Au sein de la même famille, Elle peut affecter un enfant, ou juste l'un d'une paire de jumeaux.

Il n'y a aucune cause définitive d'atrésie des voies biliaires qui a été découvert.

La maladie peut se produire parce que les canaux biliaires ont été mal formés pendant la grossesse, ou qu'ils ont été endommagés par le système immunitaire du bébé à cause d'une infection virale qui s'est produite après la naissance.

Les scientifiques ont, Il a toutefois conclu que l'atrésie biliaire est:

  • Non héréditaires dans la nature
  • Non infectieux
  • Non évitables
  • Pas été causé par des médicaments pris pendant la grossesse

Complications de l'atrésie des voies biliaires

Si l'atrésie des voies biliaires ne doit pas causer un préjudice grave au patient. Cependant, Après l'apparition de complications, Il peut être difficile pour un enfant à survivre. Autour de la 10 à la 15 pour cent des nouveau-nés atteints de l'atrésie des voies biliaires s'est avéré les complications suivantes:

  • Complications cardiaques (anomalies dans la veine cave inférieure)
  • Veine porte pré duodénale
  • Polysplenia (nombreuses petites rates accessoires)
  • Anomalies intestinales (mauvaise rotation, situs inversus)

Atrésie des voies biliaires – Les signes et symptômes

Les bébés commencent à montrer des symptômes de l'atrésie des voies biliaires dans les deux premières semaines à deux mois après la naissance. Voici les symptômes les plus courants:

  • Ictère

L'enfant concerné apparaît normal à la naissance, mais développe un ictère dans deux à trois semaines. Ictère est caractérisé par le jaunissement de la peau et le blanc des yeux. Cela se produit en raison de l'accumulation de bilirubine (des pigments dans la bile) dans le sang. Si l'ictère devient grave, irritabilité et perte de poids peuvent également se développer.

  • Tabourets alcooliques / Couleur d'argile

Cela se produit parce que la bile ne s'écoule du foie à l'intestin grêle, donc pas possible de retirer les corps des composés acides métaboliques. L'abdomen peut également être fermes et gonflées.

  • Urines foncées

Ceci se produit également en raison de l'accumulation de bilirubine dans le sang. Les quantités abondantes filtrée par les reins et excrétés dans l'urine provoque la couleur de l'urine pour changer.

D'autres symptômes incluent:

  • Tumefaction de la rate
  • Mauvaise odeur et selles flottantes
  • Retard de croissance

Atrésie des voies biliaires: options de diagnostic et de traitement

En dépit d'être une maladie rare, atrésie des voies biliaires ne sont pas difficile à diagnostiquer. Premières investigations comprennent:

  • Tests physiques – sentant l'abdomen de l'enfant pour détecter une hypertrophie du foie.
  • Analyses de sang – à examiner les niveaux de bilirubine (conjuguée et non), qui peut vous aider à détecter la cause de l'ictère aussi.

Après avoir effectué les tests et l'analyse physique complète de sang, Il est nécessaire de réaliser des études d'imagerie afin de confirmer le diagnostic d'atrésie des voies biliaires. Il s'agit:

  • Cholangiographie – Radiographie des voies biliaires.
  • Radiographie abdominale – pour vérifier une tumefaction de la rate ou du foie.
  • Échographie abdominale – pour détecter la taille et la présence de la vésicule biliaire.

Il y a quelques essais spéciaux sont exécutés après les études d'imagerie. Ces tests jouent un rôle important dans la détermination des traitements appropriés.

  • Acide iminodiacétique hépato-biliaire (HIDA) / colecistogammagrafia

Cet essai est effectué pour déterminer la capacité de travail des canaux biliaires et la vésicule biliaire. Une injection intraveineuse d'une substance radioactive est administrée à l'enfant. Dans des conditions normales, Ce produit chimique est filtré du sang par le foie et excrété dans la bile, allez où va bile. Une caméra qui détecte la radioactivité est introduite dans l'abdomen de l'enfant pour voir l'itinéraire de la bile (conduits, la vésicule biliaire et l'intestin). Cela prend environ deux heures.

  • Biopsie du foie

Ce test détermine l'étendue des lésions hépatiques et la cause de l'ictère. Il s'agit d'une procédure très fiable; échantillons de tissu au microscope pour révéler des anomalies.

  • Chirurgie diagnostique (Fonctionnement de cholangiographie)

Cette intervention est effectuée pour confirmer la présence d'une partie lésée des voies biliaires. Un colorant est injecté par l'intermédiaire de la vésicule biliaire qui se déplace dans les voies biliaires. Elle est suivie par une plaque de rayons x pour détecter d'éventuelles anomalies dans le chemin d'accès du flux des conduits dans l'intestin, Ce qui confirme l'atrésie biliaire.

Options de traitement pour l'atrésie des voies biliaires

Médicaments ne peuvent pas traiter atrésie des voies biliaires, et le seul traitement disponible est la chirurgie. Il s'agit d'une technique du Kasaï, plus communément appelée la procédure Kasai. Cette méthode de rétablit la circulation des voies biliaires dans l'intestin. La procédure consiste à:

  • L'enlèvement des voies biliaires endommagés qui sont en dehors du foie (canaux extrahépatiques).
  • L'identification des canaux plus petits qui sont encore biliaire fonctionnelle et drainage.
  • Mise en place d'une boucle de l'intestin pour cette partie du foie, moyen de faciliter la bile jettent conduits sains directement dans l'intestin.

Récupération après traitement

Le taux de réussite de la procédure du Kasaï est 60-85 pour cent. Généralement la guérison implique certains 10 jours. Un traitement antibiotique prolongé est administré pour prévenir les infections postopératoires. Médicaments supplémentaires peuvent être nécessaires pour stimuler la récupération et l'écoulement de la bile suffisante.

Traitement et la thérapie après que la chirurgie vise à améliorer la croissance normale et le développement de l'enfant. Des contrôles réguliers seront nécessaires. Si l'écoulement de la bile semble restreinte, vous serez donné une diète faible en gras, ainsi que des suppléments de vitamines.

Le succès de la procédure du Kasaï dépend des facteurs suivants:

  • Champ d'application de la cirrhose du foie
  • La taille et le nombre de tubes microscopiques qui se vidaient correctement bile.
  • Âge de l'enfant – après la chirurgie 4 mois d'âge sont peu susceptibles d'aider.

Pronostic – Résultat de la maladie

Si le traitement n'est pas donné, enfants avec les rares temps atrésie des voies biliaires vivent au-delà de l'âge de deux ans. Si la procédure du Kasaï est réussie, l'enfant peut être en mesure de mener une vie normale. Cependant, plupart des enfants, même après la chirurgie, souffrant de foie progressif endommager et ont besoin de soins médicaux spécifiques, en fin de compte, besoin d'une greffe du foie.

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