Dégénérescence cortico-basale: Comment cette maladie rare du cerveau affectent le corps et l'esprit?

La dégénérescence corticobasale est une maladie qui est souvent mal diagnostiquée comme la démence ou d'Alzheimer. Poursuivez votre lecture pour en savoir plus sur cette maladie rare et déroutante du cerveau.

Dégénérescence cortico-basale

Dégénérescence cortico-basale: Comment cette maladie rare du cerveau affectent le corps et l'esprit?


La dégénérescence cortico-basale ou DCB est une maladie progressive du cerveau caractérisée par la perte de cellules nerveuses et le ralentissement de l'activité dans de nombreuses régions du cerveau. Ces parties du cerveau sont les noyaux gris centraux et du cortex cérébral. La maladie débute lentement, et il commence habituellement à l'âge de 60 ou autour d'elle. Il peut aussi être appelé « dégénérescence corticobasale ganglionnaire » et fait partie de la « sélection complexe » maladies neurodégénératives, Depuis il partage des similitudes avec la démence frontotemporale.

Historique et le contexte de la dégénérescence cortico-basale

La dégénérescence cortico-basale a été identifié pour la première fois dans 1968 par Rebeiz et ses partenaires de recherche. Au départ, les chercheurs appellent cette maladie neurodégénérative comme « dégénérescence avec corticodentatonigral achromasia neuronale. » Bien que la cause exacte de la DCB n'est pas connue à l'heure actuelle, la maladie cause de graves dommages aux noyaux gris centraux. Une grande partie des avances récentes dans la compréhension de la maladie entre dans la dernière décennie, Puisqu'il est officiellement reconnu par la science médicale.

Dégénérescence cortico-basale: Quels sont les signes et les symptômes?

Les personnes qui souffrent de dégénérescence cortico-basale habituellement ont un trouble du mouvement ou de déficits cognitifs. Que la maladie s'aggrave, la plupart auront deux types de symptômes et, souvent avec un retard dans l'apparition de deux ou trois ans. Les questions du mouvement associé à la maladie peuvent imiter la maladie de Parkinson (PD). Cependant, Contrairement à la maladie de Parkinson, personnes atteintes de DCB en général ne s'améliorent pas avec des médicaments et beaucoup des symptômes ne sont pas chez les patients atteints de la maladie de Parkinson. Une fonctionnalité clé du mouvement dans des problèmes de dégénérescence cortico-basale est la raideur musculaire, tremblements, Même si elles ne sont pas si fréquentes.

Très souvent les symptômes vont commencer dans une main, une jambe ou un bras.

Beaucoup de gens avec la DCB se plainte des changements subtils dans le sentiment, vous avez une incapacité à faire le membre ou membres concernés suivent une commande. Ce déficit est appelé apraxie et peut être confondus avec faiblesse ou maladresse. Aussi, il pourrait y avoir des problèmes avec l'accomplissement de tâches spécifiques, comme ouvrir une porte ou brosser vos cheveux un.

Quand DCB affecte une jambe individuelle, Cela pourrait conduire à des problèmes avec des mouvements complexes, comme la danse ou la personne vous pouvez trébucher et tomber fréquemment. Un membre affecté peut également souffrir de contraction involontaire, couple ou peuvent être difficiles à.

Le saut sans contrôle des extrémités lorsque frappé doucement appelé myoclonie. Enfin, souvent les gens se plaignent que le membre affecté n'a pas envie d'une partie de votre corps, C'est un phénomène appelé « limbes étranges. »

Handicaps cognitifs

Ceux avec DCB qui ont des difficultés cognitives sont souvent mal diagnostiqués avec une certaine forme de démence ou la maladie d'Alzheimer. C'est seulement après le développement de problèmes de circulation que la plupart des personnes recevront un diagnostic approprié. De temps en temps, un diagnostic de dégénérescence cortico-basale ne survient qu'après d'est d'examiner le cerveau d'une personne au cours de l'autopsie et les neurones ont monté en flèche, Inclusions neuronales et autres dépôts d'anomalies des protéines tau.

Un autre problème lié à cette maladie est troubles du langage. Il s'agissait le plus souvent comme des difficultées avec expression language, tels que la recherche de mot « corriger » ou bien un nom. Résolution d'équations mathématiques, lecture et d'écriture peuvent aussi être affectés. Il est très fréquent de voir des changements de personnalité, comportement compulsif ou répétitif et comportement inapproprié chez les personnes ayant DCB.

Dégénérescence cortico-basale: Diagnostic, complications et perspectives

Diagnostic

Dégénérescence cortico-basale est un diagnostic basé sur les signes et symptômes d'un patient présente. Très souvent, C'est un test sanguin et une IRM du cerveau pour écarter tout autre trouble. Il n'y a actuellement aucun médicament qui peut être utilisé pour traiter la DCB.

Cependant, certains médicaments peuvent aider à contrôler les symptômes de la maladie. Certaines personnes montrent l'amélioration dans leurs mouvements quand ils prescrivent les mêmes médicaments utilisés pour traiter les symptômes de la maladie de Parkinson. Pour ceux avec raideur musculaire sévère, relaxant musculaire et des injections de Botox peuvent être utiles. Chez les personnes qui souffrent de problèmes de dépression et de la motivation, être traités avec les antidépresseurs peuvent être bénéfiques. Des symptômes sévères, Médicaments antipsychotiques peuvent soulager l'agitation, mais ils faut pas sauf s'il est absolument nécessaire.

Il y a un certain nombre de traitements disponibles pour les personnes ayant des problèmes de communication de l'appui de comportement, déglutition et la parole. Beaucoup de gens avec dégénérescence cortico-basale peut bénéficier de l'ergothérapie, de la parole et de physiothérapie.

Les complications de la dégénérescence cortico-basale

En soi, la DCB ne menace pas, mais il peut finir par causer des complications graves pour la santé. Ont de la difficulté à avaler et un plus grand risque d'étouffement ou inhalation d'aliments ou de liquides dans les voies respiratoires. Si une personne craint dans les aliments ou liquides, Elle peut aboutir à une pneumopathie de déglutition. Il s'agit d'une infection provoquée par un petit morceau de nourriture qui pénètre dans les poumons.

Symptômes associés à la pneumonie par aspiration incluent une fièvre élevée, fatigue, essoufflement, douleur dans la poitrine, peau bleuâtre et une respiration sifflante quand respiration. Il y a aussi parfois une toux qui peut produire une mauvaise odeur et mucosités qui peuvent contenir une petite quantité de pus ou de sang.

Il est important d'obtenir des soins médicaux d'urgence si vous soupçonnez une pneumonie par inhalation ou syndrome de détresse respiratoire aiguë, sans le traitement de ces conditions peut être fatal.

Le pronostic pour la dégénérescence cortico-basale

La disparition progressive des tissus du cerveau et les symptômes de la DCB commencent généralement entre les âges de 45 et 70 ans d'âge. Au départ, une personne peut éprouver des raideurs, tremblements, mouvements lents et maladroits et mal à l'expression orale et de compréhension. Alors que dans le passé, beaucoup d'individus ont été diagnostiqués avec la maladie de Parkinson, DCB disposant également de vous pouvez obtenir d'autres symptômes qui sont communs avec le PD et est parfois dénommé un plus du syndrome « Maladie de Parkinson ».

Une personne atteinte de dégénérescence cortico-basale est communément handicapés et toujours dans les cinq ans suivant l'apparition de la maladie. En une décennie, une pneumonie ou autres infections bactériennes pourraient entraîner des complications que prodian menacent la vie.

Il y a eu beaucoup d'avancées importantes dans le domaine de la compréhension de la dégénérescence cortico-basale, mais plus de recherches sont nécessaires pour améliorer les options de traitement disponibles. L'Université de Californie à San Francisco est activement impliquée dans l'enquête sur la cause ou les causes de la DCB et la forme dans laquelle la maladie progresse. Avec la quantité d'informations disponibles en ligne et l'enquête en cours sur la DCB, vous pourriez trouver un essai ou une étude de localiser un groupe de soutien des autres traitant le même pronostic. Comme pour beaucoup de maladies, la DCB est un sombre, mais plus une personne sait et est très informés et éduqués à ce sujet, moins les menaçant à l'avenir, il peut être.

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