Un diagnostic de ALS: Foire aux questions

Es bueno saber que la sociedad es mucho más consciente con las personas con discapacidad en la actualidad. Es un hecho reconfortante que las leyes dan derecho a los discapacitados a la igualdad de oportunidades de empleo y el acceso a lugares públicos.

Un diagnostic de ALS: Foire aux questions

Un diagnostic de ALS: Foire aux questions

Quand une personne est diagnostiquée avec la sclérose latérale amyotrophique, le monde change. Tout à coup face à une maladie grave qui pourrait affecter tous les aspects de votre vie. C'est pourquoi, Il est clair que ces patients ont besoin d’aide, surtout pour ceux qui sont diagnostiqués avec ASL plus tard dans la vie. Responder a algunas preguntas frecuentes que puedan tener sería un buen comienzo.

Quelle est la sclérose latérale amyotrophique?

Sclérose latérale amyotrophique, Maladie SLA ou maladie de Gehrig, est une maladie neurologique progressive rapide, invariablement fatal. Lleva el nombre de la enfermedad de Lou Gehrig, después de que el jugador de béisbol de los Yankees muriera de ella en 1941. En Grande-Bretagne et dans d’autres parties du monde, L’ELA est appelée « maladies du motoneurone », en ce qui concerne les cellules perdues en raison de ce trouble.

« Sclérose en plaques » moyens « durci » y se refiere a la naturaleza endurecida de la médula espinal en la ELA avanzada. Le mot « Amyotrophique » moyens « sans nourriture du muscle ». Se refiere a la pérdida de las señales de los nervios que se envían normalmente a los músculos. Et « côté » « sur le côté », se refiere a la localización del daño en la médula espinal.

ALS s’attaque les cellules nerveuses, ou des neurones, responsable du contrôle des muscles volontaires. Dans la SLA, tanto las neuronas motoras superiores y las neuronas motoras inferiores se degeneran o mueren. Una vez que esto suceda, Laissez les neurones à envoyer des messages aux muscles. Impossible d’exécuter, les muscles sont affaiblissent progressivement, ils sont consommés et rétrécir. Avec le temps, la capacité du cerveau à initier et contrôler le mouvement volontaire est également perdue.. Les gens atteints de SLA perdent leur force et la capacité de bouger les bras, les jambes et le corps, lo que puede ser aterrador. Cas d’échec des muscles de la paroi de la membrane et de la poitrine, les gens perdent la capacité de respirer sans aide artificielle.

Dans la majorité des cas, la maladie n’affecte pas l’esprit d’une personne, la personnalité, intelligence ou la mémoire. Il est probable que n’affecte pas la capacité d’une personne à voir, odeur, comme, entendre, ou reconnaître touch. Un faible pourcentage de patients peut-être rencontrer des problèmes avec la mémoire ou de la prise de décision. Il n’y a plus de preuves que certains peuvent même développer une forme de démence causée par ALS.

Qui obtient als?

ALS frappe généralement à la fin de l’âge moyen ou plus tard dans la vie d’une personne, Bien qu’il y a eu des cas de SLA chez les adultes jeunes et même des enfants, ainsi que dans les personnes très âgées. Algunas formas genéticas de la ELA tienen su inicio en la juventud. Les hommes sont légèrement plus susceptibles de développer des als que les femmes. Des études suggèrent une relation globale autour de 1,2 hommes pour une femme.

Facteurs génétiques font partie de l’image dans l’ELA, et la maladie peut être héréditaire. Pour les années, experts ont essayé de trouver les facteurs communs aux personnes qui développent des als. Ils cherchaient des toxines environnementales, risques professionnels, lieux de travail ou de résidence, et ainsi de suite. Jusqu'à maintenant, la evidencia de tales factores de riesgo y factores desencadenantes ha sido frustrantes o no claros, Bien qu’une découverte récente d’une association entre le développement de la SLA a indiqué l’un des plus forts de ces facteurs de risque a proposé.

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ELA en las familias

ELA en efecto, dans les familles, que muestra una historia familiar del 10 pour cent. Varios genes asociados con ELA son identificados, o al menos se asignan a una región específica de un cromosoma.

Que se passe-t-il avec une personne atteinte de SLA?

Dans la SLA, les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles disparaissent progressivement.. Dans la majorité des cas, la cause reste inconnue. Comme ces motoneurones sont perdus, affaiblir les muscles qui contrôlent. Comme une conséquence logique, ils sont devenus non fonctionnels après un certain temps. Avec le temps, la personne avec l’ALS pourrait être paralysée. Mort, habituellement en raison de complications respiratoires, Il se trouve généralement entre trois et cinq ans après le diagnostic, Bien que le temps n’est pas du tout clair. Autour de la 10% les personnes qui souffrent de cette maladie vivent plus de 10 années, et certains survivent pendant des décennies. La tecnología moderna ha permitido a las personas con ELA compensar casi todas las pérdida de la función en cierto grado, Il est donc possible, même pour ceux avec presque aucun muscle de continuer la fonction de respiration, communiquer, déplacer et utiliser un ordinateur. Las estadísticas de longevidad pueden estar un poco fuera de fecha, debido a los cambios en las medidas de soporte y la tecnología desarrollada últimamente. Il est important de noter que l’ALS n’affecte pas directement les muscles involontaires. Los músculos involuntarios más importantes son aquellos que controlan el latido del corazón, el tracto gastrointestinal y la función intestinal, fonction sexuelle et la vessie. Cependant, la incapacidad prolongada para mover y otros efectos de la ELA pueden tener algún impacto indirecto.

La douleur n’est pas un élément important de la maladie, Bien que sans doute des douleurs modérées pouvant survenir en raison de l’immobilité et de ses complications diverses. La audición, vision, Touch et les capacités intellectuelles sont généralement encore tout à fait normales chez les patients diagnostiqués avec la SLA. Algunos expertos creen que ciertos cambios emocionales pueden atribuirse directamente al proceso de la enfermedad. Cependant, en un trastorno muy devastador, puede ser difícil distinguir sentimientos debido a la enfermedad subyacente, de los que resultan de la situación de la persona.

¿Qué hace ELA con el sistema nervioso?

Nous pouvons diviser les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles, ou motoneurones, dans les deux types. Des neurones moteurs supérieurs sont situés dans la partie supérieure du cerveau et exercer un certain contrôle sur les neurones moteurs dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Las neuronas motoras inferiores están unidas a los músculos, a través de cables llamadas axones. Ces axones bloque hors de la moelle épinière et s’étendent vers les muscles du corps entier. (Estos son los paquetes a los que los médicos se refieren cuando hablan de los nervios.) La fonction des neurones moteurs inférieurs est simple, envían señales a los músculos. Quand ces cellules meurent peu à peu, como es el caso de las ALS, los músculos se vuelven progresivamente más débiles y, Enfin, son incapaces de moverse. Cela provoque la paralysie chez des patients.

Les neurones moteurs inférieurs qui contrôlent la majeure partie du corps sont dans la moelle épinière, et ceux qui contrôlent les muscles de la parole, la deglución y la expresión facial, están en el tronco cerebral. Otro nombre para estos es bulbares, porque la parte del tronco cerebral que los alberga tiene una forma de bulblique. Le terme « participation bulbaire » signifie que les muscles du visage, la bouche et la gorge sont impliqués dans la maladie SLA.

Des neurones moteurs supérieurs ont des fonctions complexes. Il est plus difficile à étudier, et il y a beaucoup, que je ne comprends pas à leur sujet, aunque algunas nuevas técnicas están cambiando poco a poco en eso. Estas células parecen ejercer un control complejo sobre las neuronas motoras inferiores, que permiten que los movimientos sean suaves. Cuando las neuronas motoras superiores se pierden y se mantienen, las neuronas motoras inferiores, les mouvements sont encore possibles. Cependant, estos movimientos pueden convertirse en espásticos. À côté de ce symptôme, los músculos afectados se volvieron menos precisos. Dans la SLA, une combinaison de ces effets est habituellement présente, maintenant que les neurones moteurs supérieurs et inférieurs sont en train de mourir. Las personas con ALS pueden tener músculos débiles y perdidos, combinados con sensación de opresión, espasmos musculares y calambres que se producen debido a degeneración de los axones de los nervios, que se vuelven irritables.

Existe-t-il un traitement pour les patients atteints de SLA?

Il n’y a pas de remède pour la SLA en ce moment. Cependant, la FDA a approuvé le premier traitement de médicaments contre cette maladie, et est le Riluzole. Riluzole réduit les dommages aux neurones moteurs et peut prolonger la survie de plusieurs mois, surtout chez ceux qui souffrent de difficultés à avaler. Autres traitements se concentrent sur le soulagement des symptômes et améliorer la qualité de vie des personnes avec ALS. Los medicamentos también están disponibles para ayudar a las personas con dolor, dépression, troubles du sommeil et de la constipation comme les principaux symptômes de la SLA. Personnes avec ALS peut éventuellement envisager des formes de ventilation mécanique ou respirateurs.

Quel est le pronostic pour la nouvellement diagnostiqué SLA?

Independientemente de la parte del cuerpo primero afectados por la enfermedad, la debilidad muscular y atrofia finalmente se extienden a otras partes del cuerpo, Lorsque la maladie progresse. Los individuos con la cara ALS aumentan los problemas con los movimientos, avaler et à parler ou à former des mots. Avec le temps, las personas con ELA no serán capaces de pararse o caminar, Entrer ou de sortir du lit sur votre propre, ou utiliser vos mains et vos bras, et dans les dernières étapes de la maladie, van a experimentar dificultades para respirar, ya que los músculos de la sistema respiratorio se debilitan. Bien que le support de ventilation peut soulager les problèmes de respiration et prolonger la survie, no afecta a la progresión de esta enfermedad. Malheureusement, la plupart des gens atteints de SLA mourir d’insuffisance respiratoire, por lo general entre los 3 o 5 ans à compter de l’apparition des symptômes. Cependant, autour de la 10 % des patients atteints de SLA survivent pendant 10 années ou plus, Si la mort n’est pas la seule option.

Nouvelle recherche

L’Institut National des maladies et des troubles neurologiques mène des recherches dans ses laboratoires aux instituts nationaux de la santé. Ils soutiennent également des recherches supplémentaires par le biais de subventions aux établissements médicaux à travers le pays. Les objectifs de cette recherche sont de trouver l’ou les causes de la SLA. L’objectif est également de comprendre les mécanismes impliqués dans la progression de la maladie, et mettre au point des traitements efficaces. Un facteur clé peut être l’Association de la dystrophie musculaire, qui offre les meilleurs médecins et professionnels de la santé.

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