Ectopia cordis: survie et perspectives

By | 10 Novembre, 2018

Ectopia cordis est une affection extrêmement rare dans laquelle le cœur se développe en dehors de la poitrine chez un fœtus en croissance.

Si la cage thoracique d'un fœtus en développement ne se forme pas correctement, le cœur peut se développer à l'extérieur du corps sans protection de la peau, des muscles et des os.

Si un foetus survit jusqu'à la naissance, un traitement immédiat pour recouvrir le cœur ou le placer à l'intérieur du corps peut sauver des vies, mais il comporte des risques.

Bien qu'il y ait des cas de chirurgie réussie, il s'agit toujours d'un état très grave avec une faible probabilité de survie.

Qu'est-ce que l'ectopia cordis?

Ectopia cordis est généralement identifiée et diagnostiquée lors d'une échographie de routine

Ectopia cordis est généralement identifiée et diagnostiquée lors d'une échographie de routine

"Ectopie" signifie une position anormale d'un organe et "cordis" est un mot latin pour le coeur. Ensuite, l'ectopia cordis se produit lorsque le cœur n'est pas à la bonne place dans le corps.

Ectopia cordis ne survient que dans 5.5 à 7.9 naissances par million. À mesure que le fœtus grandit, le cœur se développe en dehors de la cavité thoracique.

Il peut être partiel, avec une partie du cœur encore à l’intérieur du thorax, ou complet, avec le cœur complètement à l’extérieur du thorax. Souvent, le coeur a d'autres défauts.

Le cœur peut se développer chez un bébé atteint d'ectopie cordique dans quatre positions principales:

  • dans 60 pour cent des cas, il est immédiatement en dehors de la poitrine
  • dans 15 à 30 pour cent des cas, il se développe en ligne avec le ventre
  • dans 7 à 18 pour cent des cas, il se situe entre la poitrine et le ventre
  • Dans moins de 3 pour cent des cas, il se développe en ligne avec le cou.

Qu'est-ce qui cause l'ectopie cordiale?

Davantage de recherche est nécessaire sur les causes possibles de l'ectopie du cordon. C'est congénital, ce qui signifie que la maladie se développe dans l'utérus et est présente dès la naissance.

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El sternum C'est un os long et plat qui se connecte aux côtes et forme la partie avant de la cage thoracique, qui protège le cœur et les poumons. Si le sternum ne se développe pas correctement chez un fœtus, le cœur peut se développer en dehors de la poitrine car il n’est pas contenu dans la cage thoracique.

La condition peut également apparaître dans le cadre d'un phénomène rare connu sous le nom de pentalogie de Cantrell, dans lequel d'autres parties du corps, telles que le ventre et le diaphragme, ne se sont pas non plus développées au bon endroit.

Diagnostic

Les professionnels de la santé fourniront des conseils impartiaux sur toutes les options de traitement disponibles et les risques encourus.

Les professionnels de la santé fourniront des conseils impartiaux sur toutes les options de traitement disponibles et les risques encourus.

Le cœur du fœtus commence à se développer très tôt dans la grossesse et les os commencent à se former peu après.

Le cœur devrait commencer à battre de façon constante au cours des premières semaines de développement du fœtus et la cage thoracique sera formée pour entourer le cœur au cours du premier trimestre ou des premières semaines de grossesse 12.

la échographie Les routines effectuées au cours des premiers stades de la grossesse détectent généralement l'ectopie du cordon.

Dans le cas peu probable où l'ultrason ne détecte pas d'ectopia cordis, l'affection sera évidente à la naissance.

Les chances de traitement sont meilleures si un problème de développement du fœtus est découvert pendant la grossesse, car les médecins peuvent planifier des soins d'urgence immédiatement après la naissance.

Un traitement est-il possible?

Le taux de survie d'ectopia cordis est d'environ 10, et la plupart des cas entraînent la mort du fœtus. Malheureusement, la plupart des bébés qui survivent à la naissance mourront en quelques heures ou quelques jours.

Être capable de détecter la maladie au début de la grossesse peut être un avantage. Si le cœur est en bonne santé, les chances de succès du traitement sont plus grandes.

En dehors du corps, le cœur ne bénéficiant d'aucune protection contre les maladies ou les dommages, le traitement doit donc commencer immédiatement après la naissance. Habituellement, le bébé est placé dans un ventilateur qui fait entrer et sortir l'air dans les poumons afin de fournir de l'oxygène, car il est peu probable qu'ils respirent seuls.

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S'il y a de la place pour le cœur dans la cavité thoracique, les chirurgiens procéderont à une intervention chirurgicale d'urgence pour remplacer le cœur à l'intérieur du corps. Souvent, le fœtus s'est développé sans suffisamment d'espace à l'intérieur de la poitrine. Il est donc possible que le cœur doive être recouvert d'une greffe de peau ou d'un bouclier externe.

Étant donné que l'ectopia cordis se développe souvent en même temps que d'autres conditions médicales, les chirurgiens peuvent également être amenés à effectuer des procédures correctives supplémentaires à ce stade.

Il est probable qu'un nouveau-né atteint d'ectopia cordis devrait passer beaucoup de temps à l'hôpital. Les médecins surveilleront votre santé et votre développement, et une plus grande attention et une intervention chirurgicale seront probablement nécessaires.

Complications

Étant donné que votre cœur n'est pas aussi fort que celui des autres personnes, il est possible que les bébés qui survivent à l'ectopia cordis ne participent pas à une activité physique intense. Ils peuvent également rencontrer des problèmes ou des retards dans le développement mental.

Les survivants peuvent ne pas être en mesure de respirer sans aide et peuvent faire face à des problèmes médicaux supplémentaires, notamment parce que cette affection est souvent associée à des malformations cardiaques. Les procédures de suivi, telles que la chirurgie visant à fermer la cavité thoracique, peuvent être dangereuses ou fatales.

Cas de survie

La chirurgie d'urgence est généralement effectuée immédiatement après la naissance.

La chirurgie d'urgence est généralement effectuée immédiatement après la naissance.

Dans 2017, une étude a examiné les cas d'ectopie du cordon liés à 17 dans deux centres médicaux situés entre 1995 et 2014. Il a été constaté que six enfants entre les années 1 et 11 ont survécu, bien que deux d'entre eux dépendaient de ventilateurs pour respirer.

Le blog 2013 du Texas Children's Hospital célèbre un bébé né avec une ectopie cordique qui a survécu à la chirurgie et a célébré son premier anniversaire. À ce moment-là, un bouclier externe protégeait son cœur. Le bouclier externe sera remplacé par un dans votre poitrine lorsque cela sera possible.

Une étude 2015 qui analysait la situation d'un garçon âgé d'un an 11 ayant subi une opération chirurgicale réussie pour couvrir son cœur lorsqu'il était bébé, a constaté qu'il avait généralement une bonne qualité de vie, qu'il pouvait faire du sport et aller à l'école. Pour les enfants ayant des besoins spéciaux.

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Avec les progrès de la médecine, les médecins s'attendent à ce que ce taux de survie s'améliore.

Conclusion

Avoir un examen néonatal au cours des premières semaines de grossesse 12 est essentiel pour détecter une affection congénitale, telle que l'ectopie du cordon. Si la décision est prise d'interrompre la grossesse, un professionnel de la santé devrait fournir un soutien et des conseils impartiaux à propos de l'avortement.

La femme enceinte peut également avoir la possibilité de recevoir des soins de confort ou une opération chirurgicale immédiate après l'accouchement si elle décide de mener le bébé à terme. Cette décision peut être affectée par la gravité de toute malformation cardiaque sous-jacente décelée avant ou après la naissance.

Ectopia cordis entraînera souvent la mort du fœtus ou du nouveau-né. Des organisations telles que l'American Pregnancy Association peuvent apporter un soutien émotionnel et des conseils aux personnes en cette période difficile.

Ectopia cordis survivant présente des défis supplémentaires, qui incluent la chirurgie et les besoins médicaux continus. Cependant, les options de recherche et de traitement s'améliorent continuellement, de sorte que les perspectives de diagnostic d'ectopia cordis chez les bébés devraient également s'améliorer avec le temps.


[expand title = »références«]

  1. Cardiopathie congénitale (CHD). (2015, juillet). Obtenu à partir de http://americanpregnancy.org/birth-defects/congenital-heart-defects/
  2. par Rubens Figueroa, J., Sosa Cruz, EF, Díaz García, L. et Carrasco Daza, D. (2011, July 3). Malformations cardiaques chez les patients atteints de pentalogie de Cantrell et d'ectopie du cordon. Journal espagnol de cardiologie, 64 (7), 615 - 618. Obtenu à partir de http://www.revespcardiol.org/en/cardiac-malformations-in-patients-with/articulo/90023480/
  3. Ectopia cordis. (Dakota du Nord). Obtenu à partir de https://www.childrenscolorado.org/conditions-and-advice/conditions-and-symptoms/conditions/ectopia-cordis/
  4. Escobar-Díaz, MC, S. Sunderji, W. Tworetzky et AJ-Grady, AJ (2016, décembre 19). Le fœtus avec ectopia cordis: expérience et attentes de deux centres [Résumé]. Cardiologie pédiatrique, 38, 531. Obtenu à partir de https://link.springer.com/article/10.1007/s00246-016-1545-x
  5. Développement fœtal (2016, September 16). Obtenu à partir de http://americanpregnancy.org/while-pregnant/first-trimester/
  6. Fraser, CD (2013, janvier 24). Le bébé né avec le cœur en dehors du corps (ectopia cordis) fait partie de l'histoire. Obtenu à partir de https://www.texaschildrens.org/blog/2012/11/baby-born-heart-outside-body-ectopia-cordis-makes-history
  7. Harring, G., Weil, J., Thiel, C., Schmelzle, R. et Mueller, GC (2015, April 16). La gestion de la pentalogie de Cantrell avec ectopia cordis est un ventricule droit et complet à double sortie. Anomalies congénitales, 55 (2), 121-123. Obtenu à partir de http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cga.12096/full
  8. Perte de grossesse (Dakota du Nord). Obtenu à partir de http://americanpregnancy.org/pregnancy-loss/
  9. Tatco, V. et Radswiki. (Dakota du Nord). Ectopia cordis. Obtenu à partir de https://radiopaedia.org/articles/ectopia-cordis
  10. Tatco, V. & Weerakkody, Y. (nd). Pentalogie de Cantrell. Obtenu à partir de https://radiopaedia.org/articles/pentalogy-of-cantrell-3

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Auteur: Dr. Lizbeth

La Dre Lizbeth Blair est une anesthésiologiste diplômée en médecine, formée à l'Université de la Faculté de médecine des Philippines. Elle est également titulaire d'un diplôme en zoologie et d'un baccalauréat en sciences infirmières. Elle a travaillé pendant plusieurs années dans un hôpital gouvernemental en tant qu'agent de formation du programme de résidence en anesthésiologie et a passé des années en pratique privée dans cette spécialité. Il a suivi une formation en recherche sur les essais cliniques au Centre d'essais cliniques en Californie. Elle est une chercheuse de contenu expérimentée et une écrivaine qui adore écrire des articles sur la médecine et la santé, des revues de magazines, des livres électroniques, etc.