Maladie de Hirschsprung: contraction anormale et la relaxation du côlon

Maladie de Hirschsprung est une maladie fréquente chez le nouveau-né qui se pose comme la non-approbation du méconium dans le premier 48 heures de vie. Cet article mettra en évidence des causes, signes, symptômes, traitement, les options chirurgicales et les complications de Hirschsprung.

Maladie de Hirschsprung

Maladie de Hirschsprung: contraction anormale et la relaxation du côlon


(Prononcez Hirsh-sproongz) Maladie de Hirschsprung est une maladie du côlon (gros intestin) Qui survient généralement à la naissance. Le patient a mal à déféquer. La condition de naissance, Il est connu comme la maladie de Hirschsprung congénitale.

Ce qui provoque la maladie de Hirschsprung?

Dans des conditions physiologiques normales, les muscles lisses dans les parois de l'intestin exposés de détente et contraction systématique. Cela est principalement régi par la régulation nerveuse et aide à déplacer les aliments digérés et selles en douceur le long de l'intestin.

Dans la maladie de Hirschsprung, un segment spécifié de l'intestin restent en position rentrée et permet de se détendre.

Ce segment est habituellement à la fin du côlon, Ce qui affecte le côlon sigmoïde (dernier segment du côlon) et droite (stocke des matières fécales avant défécation).

En raison de cette contraction permanente, la lumière devient plus étroite, et il devient un tabouret spécial coincé dans la partie, ce qui conduit à un blocage. Cela peut provoquer des infections bactériennes et à développer encore de forage (un trou) dans l'intestin.

Qui est à risque?

Souvent la maladie de Hirschsprung est diagnostiquée chez environ le 25% de tous les nouveau-nés, qu'une intervention chirurgicale immédiate est requise. Il est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Certaines conditions génétiques ou congénitales ont été identifiées qui peut rendre une personne plus vulnérable à la maladie de Hirschsprung. Les chances d'avoir un enfant atteint de la maladie augmente si un des parents doit, et cette possibilité est plus grande encore quand la mère a la maladie.

Les enfants souffrant de syndrome de Down ont été identifiés comme présentant un risque significativement plus élevé pour la maladie de Hirschsprung.

Les signes et les symptômes de la maladie de Hirschsprung

Signes et les symptômes varient selon la gravité de la maladie. Une des phrases plus courantes dans le nouveau-né est l'incapacité à passer le méconium – Sombre, selles de bébé goudron passant au sein de la 48 heures après la naissance. 80% les enfants qui souffrent de symptômes de Hirschsprung affichent au sein de la première 6 semaines de la vie; Ceux qui ont un segment inférieur de verrouillage peuvent rester asymptomatiques pour plusieurs mois ou même années.

Parmi les symptômes les plus courants qui se développent progressivement:

  • Gonflement de l'abdomen proéminent
  • Vomissements
  • Fièvre

Les enfants qui manifestent des symptômes finales peuvent souffrir de ce qui suit:

  • Septicémie
  • Selles liquides en petites quantités
  • Perte d'appétit et de la malnutrition
  • Constipation et fécalome
  • Retard de croissance

Comment un diagnostic est la maladie?

  • Examen physique: Cela est déterminé par l'âge où les symptômes se développent, ainsi que sa gravité.
  • Tests de diagnostic: Pour confirmer le diagnostic, certains tests de diagnostic de la profondeur peut être nécessaire. Cela inclut normalement les tests suivants:

Radiographie abdominale

Ce n'est pas un test de diagnostic définitif, mais il est utilisé pour détecter l'emplacement de l'obstacle.

Lavement contraste

Il s'agit d'une procédure radiologique très utile permettant d'examiner le côlon à la recherche d'anomalies. Un agent de contraste administré dans le rectum. Sert à couvrir les organes à l'intérieur de l'agent inhibe qui apparaissent sur une radiographie.

Biopsie rectale – Diagnostic

Un échantillon de cellules obtenues à partir du rectum est observé au microscope. S'il détecte l'absence de cellules ganglionnaires, ainsi que la présence de nerfs pas myélinisées, confirmer le Hirschsprung.

Aspiration et biopsie chirurgicale

Biopsie de l'aspiration se fait dans le cas de bébés et est indolore. Cependant, Si les résultats ne sont pas concluants, et la biopsie chirurgicale sous anesthésie générale doit être effectuée.

Manométrie anorectale

Cette méthode détermine la présence de tout les réflexes normaux qui peuvent être présents dans les mouvements des muscles du rectum et anus. Il ne se produit que chez les enfants plus âgés, jamais le chez le nouveau-né.

Maladie de Hirschsprung nécessite une intervention chirurgicale immédiate

Maladie de Hirschsprung chez l'enfant, en particulier les nouveaux-nés, C'est une situation d'urgence immédiate et avoir besoin de chirurgie.

Avant la chirurgie, Requiere lavage intestinal régulier. Cela consiste en l'insertion d'un mince tube dans le fond, par lequel est passé un peu d'eau tiède salt. Ce qui contribue à adoucir et rinçage de matière fécale pris au piège. Cette procédure est similaire pour le lavement.

Comment est la chirurgie?

Si l'enfant est-il suffisamment bien pour subir une chirurgie plus, C'est la procédure standard. Cependant, Si l'enfant est incapable de subir une opération chirurgicale majeure, la chirurgie est réalisée en deux étapes.

Procédure standard

La procédure standard appelée opération « jeté ». Ceci est fait par le biais de la suppression du segment de l'intestin touchées et segment reliant directement en bonne santé jusqu'à l'année.

Chirurgie bi-étagé

Cela consiste à séparer l'intestin et la possibilité d'être conduits à travers une ouverture dans l'estomac, connu sous le nom « Stomie ». Lee laisser stoma directement dans un sac qui s'attache en dehors du corps de l'enfant.

Cette procédure permet le segment affecté de l'intestin pour guérir avant d'effectuer une intervention chirurgicale majeure.

Au cours de la procédure au principal, l'intestin devient pour rejoindre. Si l'intestin grêle est séparé dans le côlon et est re-enrutado, la procédure est connue comme une « Iléostomie ». Cependant, Si le côlon est détourné, est le nom donné à la procédure « acolostomy ».

La chirurgie principale (en supprimant le malade de l'intestin) Il peut être fait par deux méthodes:

  • Chirurgie laparoscopique (Trou de serrure) – mini-invasive, donnant de nombreuses petites incisions dans l'abdomen par l'intermédiaire de quels instruments chirurgicaux et un laparoscope est inséré (un tube flexible muni d'une caméra attachée à un moniteur externe).
  • Chirurgie ouverte – incision dans l'abdomen donnée et le domaine est exploité de maladies.

La récupération de la chirurgie

Après la chirurgie, les médicaments anti-douleur sont enfant administrée par voie orale ou au moyen d'un goutte‑à‑goutte. Une intraveineuse (IV) offre fluides se produit pendant les premiers jours, Étant donné que l'intestin ne sera pas en mesure de gérer immédiatement les aliments solides. Des précautions alimentaires spécifiques ne sont pas nécessaires; Cependant, nous recommandons une consommation régulière et abondante de liquides.

Une fois que l'enfant a complètement récupéré, l'intestin sera complètement guéri et reprend son fonctionnement. Un peu de douleur ou de douleur peut être ressentie pendant quelques semaines, alors qu'il défèque.

Pour les nourrissons et les jeunes enfants, couches de crème et huile de bébé peuvent être utilisés pour aider à garder le fond propre et lubrifié.

Y a-t-il des risques de la chirurgie?

Toute intervention chirurgicale comporte des risques. Les risques de cette chirurgie incluent:

  • Un saignement (pendant ou après la procédure).
  • Fibrose (épaississement) dans la zone où les intestins sains sont connectés.
  • Fuite du contenu intestinal à l'intérieur ou à l'extérieur du corps de l'enfant, provoquant des infections graves.

Quelles sont les complications possibles?

Certains sont des complications qui peuvent survenir après l'intervention:

  • Constipation – Changements dans le régime et les laxatifs sont prescrits.
  • L'incontinence fécale (une fuite de selles) – qu'il peut l'emporter même pendant l'adolescence.
  • Perte de sodium, à la suite de l'iléostomie – prescription des suppléments oraux peuvent être.
  • Entérocolite (grave infection intestinale) – les symptômes comprennent la fièvre et des saignements rectaux. Elle nécessite des antibiotiques et un traitement d'urgence.

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