Sclérose latérale amyotrophique: symptômes et traitement de la SLA

By | Octobre 6, 2018

La SLA est une maladie neuromusculaire progressive et dévastatrice, également appelée maladie du motoneurone, MND, Lou Gehrig ou sclérose latérale amyotrophique, selon le pays dans lequel nous nous trouvons.

Sclérose latérale amyotrophique

Sclérose latérale amyotrophique: symptômes et traitement de la SLA

SLA - maladie neuromusculaire progressive et dévastatrice

La SLA est une maladie neuromusculaire progressive et dévastatrice, également appelée maladie de Lou Gehrig ou sclérose latérale amyotrophique aux États-Unis et au Canada. Il est généralement appelé maladie du motoneurone ou MND dans d'autres pays anglophones. Le terme sclérose latérale amyotrophique est une combinaison des mots grecs:

- A, c'est-à-dire sans
- le myocarde, en référence aux muscles,
- trophique, en référence à la nourriture,
- latéral, en référence aux nerfs ramifiés de la moelle épinière, et
- Sclérose en référence à la formation de cicatrices ou de durcissement.

La sclérose latérale amyotrophique se produit lorsque les nerfs sortant de la moelle épinière sont sous-alimentés et se développent fortement, enfermés dans le tissu cicatriciel.

Les symptômes de la SLA sont progressifs, presque imperceptibles au début. Habituellement, la maladie ne touche d’abord qu’une main ou un pied. Ensuite, il se déplace vers le haut du bras et les épaules, les genoux et les cuisses. À mesure que l'état se généralise, il devra tomber, trébucher et avoir de la difficulté à tenir ou à soulever des objets. À ce stade, une série de symptômes se lit dans:

  • Faiblesse musculaire
  • Crampes musculaires
  • Raideur musculaire
  • Spasmes (appelés fasciculations)
  • Changements dans le timbre et le ton de la voix
  • Enrouement
  • Parlez lentement, difficulté à parler
  • Gonflement des pieds, des chevilles et des jambes
  • Difficulté à avaler
  • Difficulté à retenir l'urine
  • Difficulté à respirer
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La SLA commence dans les muscles qui sont sous contrôle volontaire, tels que les mains et les pieds. Il se déplace vers les muscles qui sont sous contrôle involontaire, tels que les muscles qui contrôlent la respiration. La SLA est une maladie particulièrement cruelle en ce sens que plus les personnes atteintes de SLA sont difficiles à utiliser, plus le tissu musculaire est brisé.

Lorsque ce processus ne se produit que dans les neurones de la partie inférieure du corps, on parle d’atrophie musculaire progressive, ou AMP. Habituellement, l’AMP progresse vers la SLA, mais ces patients peuvent être âgés de plusieurs années, y compris les années de 20 à 30, et beaucoup plus de mobilité. La SLA est généralement le résultat d'un gène hérité d'au moins un des parents, mais l'AMP est généralement le résultat d'une mutation génétique. Certaines familles ont généralement une forme de SLA qui imite la maladie de Parkinson et certaines familles au Royaume-Uni ont une forme de SLA appelée démence britannique familiale.

Qu'est-ce qui cause les symptômes de la SLA?

Qu'est-ce qui cause les symptômes de la SLA?

Qu'est-ce qui cause les symptômes de la SLA?

On sait depuis longtemps que la SLA est associée à un excès d’un neurotransmetteur appelé glutamate. Ce produit chimique obstrue essentiellement les espaces entre les cellules nerveuses afin qu'elles ne puissent pas se transmettre de messages. À mesure que le glutamate s'accumule, les nerfs meurent.

Pendant de nombreuses années, cette observation a conduit les chercheurs à tenter d'expliquer la maladie en termes de défauts de la défense anti-oxydante. Quelque chose dans les cellules nerveuses touchées par la SLA les a empêchées de défendre leur ADN contre les dommages des radicaux libres, ou du moins ce que croyaient les chercheurs.

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Cette observation est en réalité une valeur pratique dans le traitement de la SLA. Il semblerait que le fait d'éviter les aliments et les additifs alimentaires extrêmement riches en glutamate, tels que le glutamate monosodique et l'aspartame, puisse en réalité retarder l'apparition des symptômes. Des recherches plus récentes, cependant, ont montré que la SLA est due à un défaut dans la capacité de l’ADN à transcrire ses instructions dans l’ARN codant pour des protéines spécifiques de la cellule nerveuse.

Les cellules nerveuses perdent leur capacité à fabriquer des enzymes qui régulent les mitochondries productrices d'énergie, les facteurs de croissance ne peuvent être formés et les "gènes suicides" sont activés, ainsi que l'accumulation de niveaux de glutamate toxiques. La plupart des scientifiques pensent toutefois, à présent, que le gène défectueux précède l'accumulation de glutamate et de dommages des radicaux libres, plutôt que le glutamate et les dommages de radicaux libres responsables de la maladie.

Traitement naturel de la sclérose latérale amyotrophique

Aucun complément nutritionnel ou combinaison de suppléments nutritionnels n'est clairement utile dans le traitement de la SLA. Certains espéraient que la prise des acides aminés à chaîne ramifiée (L-leucine, L-isoleucine et L-valine) pourrait être utile, mais des études ultérieures laissent penser que cela pourrait effectivement être nocif.

Dans la première étude, des scientifiques médicaux du École de médecine Mount Sinai à New York les patients atteints de SLA au stade précoce ont reçu un cocktail de L-isoleucine, L-leucine et L-valine. Prendre des suppléments d'acides aminés semble être très utile pour maintenir la force des pieds et des mains et aider les patients à rester capables de marcher. Une étude de suivi menée par le College of Medicine de l'Université du Vermont a toutefois révélé que la même association (ainsi que l'administration de suppléments avec l'acide aminé L-thréonine) accélérait la perte de la capacité de respirer, la mort de presque 2-1 / 2 fois plus rapidement. Tant que cette contradiction ne sera pas résolue, ce n’est pas une bonne idée d’essayer de traiter la SLA avec suppléments nutritionnels. Malheureusement, rien ne prouve l'intérêt de traiter les patients SLA avec la créatine, la coenzyme Q10, la génistéine, la vitamine B12 ou la guanidine.

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Traitement pharmaceutique pour la SLA

Le seul médicament connu pour prolonger la vie dans la SLA est le riluzole, un médicament qui combat l'accumulation de glutamate. Si elle commence plus tôt au cours de l'évolution de la maladie, l'évolution des symptômes ralentira probablement suffisamment pour prolonger la durée de vie de 2 ou 3 mois. En général, cela n’est pas pratique car, avec le temps, l’ELA a entraîné une perte de fonctions mentales et n’est pas aussi efficace dans tous les groupes raciaux. Trois études en Amérique du Nord ont montré les avantages de prendre ce médicament, mais une étude au Japon n'en a pas.

D'autres traitements médicaux rendent les symptômes plus supportables. Comme les personnes atteintes de SLA ne peuvent pas avaler de salive, on peut leur administrer du Botox pour arrêter la salivation. De nombreuses personnes atteintes de SLA peuvent recevoir une assistance respiratoire ne nécessitant pas de trachéotomie, une coupure à la gorge dans laquelle insérer un tube à oxygène. Et divers types d'assistance alimentaire peuvent prévenir la malnutrition dans de nombreux cas.

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Y a-t-il de l'espoir pour les patients atteints de SLA?

Malgré un pronostic généralement sombre, il existe en fait des personnes - en particulier le célèbre physicien britannique Richard Hawking - qui vivent avec 20, 30, 40 et même 50 au cours des dernières années. Certaines personnes atteintes de SLA sporadique présentent des symptômes qui s'aggravent et s'améliorent, réprimant et se reproduisant, pendant de nombreuses années. Et certaines personnes continuent à avoir des fonctions musculaires de base plusieurs années après le début de la maladie.

Auteur: Dr. Pablo Rosales

Dr. Pablo Rosales docteur spécialisé en médecine générale, clinique médicale et audit médical. Renversé dans les travaux sociaux de l'invalidité, la fécondation assistée, et thématique réalisée avec le système de santé.

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