Wegener granulomatose de: diagnostic et traitement

Granulomatosis de Wegener est une maladie très rare, Elle affecte seulement 1 de chaque 30.000-50.000 gens, ce qui est probablement pourquoi la plupart d'entre nous ne sont pas conscients de ce problème.

Wegener granulomatose de: diagnostic et traitement

Wegener granulomatose de: diagnostic et traitement

De granulomatose de Wegener n'est pas une maladie contagieuse comme beaucoup de gens croient. Il n'existe Aucune preuve pour suggérer que c'est héréditaire ni. Autour de 500 de nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année, la maladie survient à tout âge. Cependant, il affecte principalement les personnes dans leur 30 et 40 années. Elle affecte les hommes et les femmes de façon égale, mais le 97% de tous les patients sont de race blanche, 2% sont en noir et 1% ils sont d'une race différente. Avec de granulomatose de Wegener est très important d'en savoir plus sur le diagnostic et de son traitement une fois qu'elle est diagnostiquée.

Qu'est-ce que de granulomatose de Wegener?

De granulomatose de Wegener est une affection rare qui provoque les vaisseaux sanguins dans les voies respiratoires supérieures (nez, les sinus et les oreilles), suivie par les poumons et les reins, à gonfler et à devenir enflammée. Les yeux, la peau et les articulations peuvent également être affectés par l'arthrite qui se produit dans environ la moitié des cas. Il est estimé que de granulomatose de Wegener est une maladie auto-immune. Cette rare maladie commence habituellement par une inflammation granulomateuse localisée de la muqueuse des voies respiratoires supérieures ou inférieures, et peut progresser dans la vascularite granulomateuse nécrosante répandue et la glomérulonéphrite. On ignore la cause de la granulomatose de Wegener. Bien que la maladie ressemble à un processus infectieux, n'a pas encore été isolé de tout agent causal. En raison du changement histologique caractéristique, hypersensibilité a été postulé que la base de la maladie.

Les symptômes de la granulomatose de Wegener

Le Sinusite commun est le symptôme le plus commun de la granulomatose de Wegener.
D'autres les premiers symptômes comprennent de la fièvre qui continue sans cause évidente, sueurs nocturnes, la fatigue et le malaise (un « inconfort »). Infections chroniques de l'oreille peut empêcher le diagnostic de granulomatose de Wegener.

D'autres voies respiratoires supérieures symptômes comprennent des saignements de nez, la douleur et les plaies autour de l'ouverture du nez du patient. La perte d'appétit et perte de poids sont trop commun. Les lésions de la peau ont tendance à se produire, mais il n'existe pas de lésion typique associé à cette maladie. Les symptômes de la maladie rénale peut être présent, mais cela n'arrive pas toujours. L'urine peut être sanglante, et généralement d'abord apparaître comme l'urine rouge ou fumé. Les problèmes oculaires développer dans un nombre important de patients, qui peut varier de la conjonctivite légère jusqu'à un gonflement sévère de l'œil. D'autres symptômes incluent la faiblesse, la toux ou contre la toux avec du sang, ainsi que d'expectorations sanglantes. Le patient se plaint souvent de la difficulté à respirer, respiration sifflante, douleur dans la poitrine, des éruptions cutanées et des douleurs dans les articulations.

Diagnostic de granulomatose de Wegener

De granulomatose de Wegener est diagnostiquée par des résultats cliniques, sérologiques et pathologique caractéristique. De granulomatose de Wegener doit être diagnostiquée et traitée rapidement pour éviter les complications. Commune les complications de la maladie rénale, maladie pulmonaire, des crises cardiaques et des dommages au cerveau. Un médecin peut généralement reconnaître le motif distinctif de symptômes, bien que les résultats des analyses de sang ne peut pas identifier précisément de granulomatose de Wegener. Cependant, ces tests sanguins peuvent apporter un soutien fort pour le diagnostic. Un test sanguin permet de détecter les anticorps antineutrophil cytoplasmique de sang, ce qui suggère cette maladie. Si le nez, de la gorge ou de la peau n'est pas affecté, le diagnostic peut être difficile. C'est parce que les symptômes et les rayons x peuvent ressembler à ceux de plusieurs maladies pulmonaires. La radiographie du thorax peut montrer des cavités ou des zones denses dans les poumons semblable à un cancer. Pour diagnostiquer définitivement de granulomatose de Wegener peut effectuer une variété de tests, y compris une biopsie de tissu anormal. Le médecin peut opter pour une biopsie pulmonaire ouverte, la biopsie des voies aériennes supérieures, la biopsie de la muqueuse nasale, bronchoscopie avec biopsie, transtracheal ou biopsie rénale. L'analyse d'urine est utile pour rechercher des signes de maladie rénale, tels que l'albumine et de sang dans l'urine. En fait, la présence de la maladie rénale, il est nécessaire de faire un diagnostic définitif de la granulomatose de Wegener.

Le traitement de la granulomatose de Wegener

Les corticostéroïdes peut être utilisé seul pour traiter les premiers symptômes. Cependant, la plupart des personnes ont aussi besoin d'un autre médicament immunosuppresseur, comme la cyclophosphamide pour traiter de granulomatose de Wegener. Imuran est une option courante. Ce médicament est capable de contrôler la maladie par l'abaissement de la réaction immunitaire inappropriée corps, ce qui améliore le pronostic de façon significative. Sans traitement, cette forme de la maladie est fatale. Le traitement est poursuivi pendant au moins un an après, disparaître les symptômes de la granulomatose de Wegener.

Corticostéroïdes, administré en même temps à supprimer l'inflammation, peut être généralement conique et abandonnées pendant le dernier traitement. Pour les personnes qui reçoivent des médicaments immunosuppresseurs, un médecin soigne toute suspicion d'infection dès que possible. Cela est dû à la diminution de la capacité du corps à combattre les infections au cours de cette thérapie. La pneumonie est particulièrement fréquente lorsque les poumons sont touchés par Wegener. De plus,, l'antibiotique peut être utilisé pour prévenir les infections chez les personnes qui prennent des médicaments immunosuppresseurs pour les années. Un traitement avec des corticostéroïdes, cyclophosphamide, le méthotrexate, ou l'azathioprine produit de rémission à long terme dans la plupart des 90% les patients atteints de granulomatose de Wegener.

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Avec traitement, la plupart des gens se rétablissent en quelques mois, bien que certains peuvent développer une insuffisance rénale chronique. Sans traitement, les patients peuvent mourir en quelques mois, de sorte que les complications habituellement le résultat d'un manque de traitement. Les complications possibles comprennent l'insuffisance rénale chronique, hémoptysie (crachats de sang), un essoufflement ou un gonflement des yeux. Les complications communes sont également perforation de la cloison nasale et des éruptions cutanées. De plus,, les médicaments utilisés pour traiter la maladie peut causer des effets secondaires. Ces effets secondaires peuvent également entraîner des complications.

Il est important de savoir quand appeler le médecin. Toute personne qui éprouve de la douleur dans la poitrine, crachats de sang, sang dans l'urine ou d'autres symptômes de ce trouble, vous devriez appeler votre fournisseur de soins de santé. Le problème est qu'actuellement il n'existe pas de mesures préventives.

Le pronostic de la granulomatose de Wegener

Avec un traitement approprié, la majorité des personnes diagnostiquées avec le gt récupérer dans une affaire de mois. Cependant, certains peuvent développer une insuffisance rénale chronique. Le complet syndrome généralement progressent rapidement vers l'insuffisance rénale, une fois la phase vasculaire diffuse démarre en raison de granulomatose de Wegener.

Les Patients avec insuffisance peut avoir des lésions pulmonaires et des voies nasales, avec peu ou pas d'atteinte systémique, où les manifestations pulmonaires peuvent s'améliorer ou se détériorer spontanément. Une prévision précédemment fatal peut être considérablement améliorée par un traitement avec des médicaments cytotoxiques immunosuppresseurs. Le diagnostic et le traitement précoces sont essentiels, déjà maintenant, il est possible à un taux élevé de rémission. En fait, vous pouvez prévenir ou de réduire les complications de l'insuffisance rénale chronique. Cyclophosphamide, 1 À 2 mg / kg / jour par voie orale de l'hydratation, ou par perfusion intraveineuse initiale rapide en une seule dose q 2 À 3 semaines est le médicament de choix pour de granulomatose de Wegener.

Corticostéroïdes, que diminuer l'œdème vasculítico, sont administrés simultanément. Il pourrait être prednisone 1 mg / kg / Journée. Après 2 À 3 mois, la prednisone est de forme conique jusqu'à ce que le patient est maintenu uniquement avec le cyclophosphamide. Cela signifie que l'administration par voie intraveineuse à long terme semble être moins efficace.

Dans le traitement de la granulomatose de Wegener, l'azathioprine est moins efficace. Cependant, ce médicament peut être une alternative ou un complément à la cyclophosphamide pour les patients qui ne peuvent tolérer la cyclophosphamide. Le traitement de l'impulsion avec le méthotrexate semble être une meilleure alternative. La prophylaxie de triméthoprime-sulfaméthoxazole prophylactique à long terme semble être très efficace pour les lésions des voies respiratoires supérieures et peut être suffisant comme le seul traitement à long terme une fois que tous les caractères ont été éliminés par le cyclophosphamide, et des corticostéroïdes. Temps en temps, l'anémie associée peut être si profondes qu'elles nécessitent des transfusions sanguines en raison de cette thérapie.

Une rémission complète dans le long terme peut être réalisé avec un traitement adéquat, même dans le cas de la maladie avancée. La greffe de rein a été couronnée de succès en cas d'insuffisance rénale, bien qu'un rapport d'un patient qui a reçu un implant de rein cadavérique a montré que les lésions rénales typique de la granulomatose de Wegener, développé à la fin. Une augmentation de l'incidence des tumeurs solides après de nombreuses années, peut réfléchir à haute dose de l'utilisation de ce médicament comme traitement de choix. L'incidence élevée de cancer de la vessie, de nombreuses années après le traitement est une conséquence alarmante de la cystite hémorragique associé aux produits de dégradation de la cyclophosphamide excrété. Souvent il n'est pas atténué par la forte production de liquide pendant le traitement initial. Lésions rénales cause glomérulonéphrite, qui peuvent en résulter dans le sang dans l'urine et d'insuffisance rénale à la fin que les graves conséquences de la granulomatose de Wegener.

La maladie rénale peut s'aggraver rapidement, et si ce n'est pas, l'insuffisance rénale et la mort se produisent dans la plupart des 90% des patients. De granulomatose de Wegener est la plus courante chez les adultes d'âge moyen et de certains médecins pensent que les hommes sont deux fois plus souvent que les femmes. Il est rare chez les enfants, mais la maladie a été observée chez les nourrissons, jeunes 3 mois d'âge.

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