Wegener granulomatose de: diagnostic et traitement

Granulomatosis de Wegener est une maladie très rare, Elle affecte seulement 1 de chaque 30.000-50.000 gens, C’est probablement pourquoi il la plupart d'entre nous pas, nous sommes conscients de ce problème.

Wegener granulomatose de: diagnostic et traitement

Wegener granulomatose de: diagnostic et traitement

La granulomatose de Wegener n'est pas une maladie contagieuse car beaucoup de gens créent. Il n’y a aucune preuve qui suggère qu’il n’est pas héréditaire. Autour de 500 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année, la maladie survient à tout âge. Cependant, touche principalement les personnes dans leur 30 et 40 années. Elle affecte les hommes et les femmes aussi, mais le 97% tous les patients sont caucasien, 2% ils sont noirs et 1% sont d’une autre race. La granulomatose de Wegener est très important en savoir plus sur le diagnostic et son traitement une fois est diagnostiqué.

Ce qui est de la granulomatose de Wegener ??

Wegener granulomatose d’est une maladie rare qui provoque que les vaisseaux sanguins dans les voies respiratoires supérieures (nez, seins et les oreilles), suivi par les poumons et les reins, vont gonfler et être enflammée. Les yeux, la peau et les articulations peuvent également être affectées par l’arthrite, qui se produit chez environ la moitié des cas. Croit que la granulomatose de Wegener est une maladie auto-immune. Cette maladie peu fréquente habituellement commence comme une inflammation granulomateuse situé de la muqueuse de la tige des voies respiratoires ou inférieur, et peut évoluer en vascularite granulomateuse nécrosante généralisé et glomérulonéphrite. On ignore la cause de la Wegener granulomatose de. Bien que la maladie est semblable à un processus /, toujours ne pas être n’a isolé aucun agent causal. En raison des modifications histologiques caractéristiques, hypersensibilité a été postulée que la base de la maladie.

Les symptômes de la granulomatose de Wegener

Le Sinusite fréquent est le symptôme le plus fréquent de la Wegener granulomatose de.
Autres premiers symptômes incluent fièvre persistante sans cause évidente, sueurs nocturnes, fatigue et malaise (un « inconfort »). Les infections chroniques de l’oreille peuvent empêcher le diagnostic de la granulomatose de Wegener.

Autres symptômes respiratoires supérieures comprennent des saignements de nez, douleurs et plaies autour de l’ouverture du nez du patient. La perte d’appétit et perte de poids sont également communs. Les lésions cutanées ont tendance à se produire, mais il y a une blessure typique associée à cette maladie. Les symptômes du rein de maladie peuvent être présents, mais cela n'arrive pas toujours. L’urine peut être sanglante, et généralement apparaît d’abord comme l’urine rouge ou fumé. Problèmes oculaires se produisent dans un nombre important de patients, qui peut varier de conjonctivite légère jusqu’au gonflement grave de l’oeil. D’autres symptômes incluent la faiblesse, toux ou la toux avec du sang, ainsi que de l’expectoration sanglante. Le patient se plaignent souvent de la difficulté à respirer, respiration sifflante, douleur dans la poitrine, éruptions cutanées et douleurs articulaires.

Diagnostic de la granulomatose de Wegener

Wegener granulomatose d’est diagnostiquée par des résultats cliniques, caractéristiques sérologiques et pathologique. La granulomatose de Wegener devraient être diagnostiqué et traité tôt pour prévenir les complications. Complications fréquentes comprennent la maladie de rein, maladie pulmonaire, crises cardiaques et des lésions cérébrales. Un médecin peut généralement reconnaître la caractéristique des symptômes, Bien que les résultats des analyses de sang ne peut pas identifier précisément Wegener la granulomatose de. Cependant, Ces analyses de sang peuvent appuyer fortement le diagnostic. Un test sanguin peut détecter les anticorps anti-cytoplasme sang cytoplasmique, ce qui suggère cette maladie. Oui le nez, gorge ou la peau n’est pas affectée, le diagnostic peut être difficile. C’est à cause que les symptômes et les rayons x peut ressembler à de diverses maladies pulmonaires. La radiographie peut montrer des cavités ou des zones densément peuplées dans les poumons similaire au cancer. Pour diagnostiquer définitivement la granulomatose de Wegener est peut exécuter une variété de tests, y compris une biopsie de tissu anormal. Le médecin peut opter pour avoir poumon biopsie ouverte, biopsie des voies respiratoires supérieures, biopsie de muqueuse nasale, Bronchoscopie avec biopsie transtrachéale ou biopsie rénale. Analyse d’urine est utile pour trouver des signes de la maladie rénale comme les protéines et le sang dans l’urine. En fait, la présence d’une maladie rénale est nécessaire pour établir un diagnostic définitif de la Wegener granulomatose de.

Traitement de la granulomatose de Wegener

Les corticostéroïdes peuvent utiliser est seul pour traiter les premiers symptômes. Cependant, la plupart des gens doivent également un autre médicament immunosuppresseur, comme le cyclophosphamide pour traiter la granulomatose de Wegener. Imuran est un choix commun. Ce médicament est capable de contrôler la maladie en réduisant la réaction immunitaire inappropriée du corps, Il améliore significativement le pronostic. Sans traitement, Cette forme de la maladie est fatale. Traitement qu’il est toujours au moins un an après disparaître les symptômes de la granulomatose de Wegener.

Corticostéroïdes, géré à la fois pour supprimer l’inflammation, ils peuvent généralement être abaissés et abandonnées pendant le dernier traitement. Pour les personnes qui prennent des médicaments immunosuppresseurs, un médecin soigne toute suspicion d’infection dès que possible. Cela est dû à la diminution de la capacité du corps à combattre les infections au cours de cette thérapie. La pneumonie est particulièrement fréquente lorsque les poumons sont touchés par Wegener. De plus,, l’antibiotique peut être utilisé pour prévenir les infections chez les personnes qui ont pris des médicaments immunosuppresseurs pour les années. Traitement avec des corticostéroïdes, cyclophosphamide, méthotrexate ou azathioprine produit une rémission à long terme en plus de la 90% des patients atteints de Wegener granulomatose de.

Avec traitement, la plupart des gens se rétablissent en l’espace de quelques mois, Même si certains peuvent développer une insuffisance rénale chronique. Sans traitement, les patients peuvent mourir en quelques mois, Si les complications résultent souvent de l’absence de traitement. Les complications possibles incluent l’insuffisance rénale chronique, hémoptysie (crachats de sang), essoufflement ou gonflement des yeux. Complications fréquentes sont également perforation de la cloison nasale et les éruptions cutanées. De plus,, les médicaments utilisés pour traiter la maladie peuvent causer des effets côté. Ces effets secondaires peuvent également entraîner des complications.

Il est important de savoir quand il faut appeler le médecin. Toute personne qui éprouve des douleurs dans la poitrine, crachats de sang, sang dans l’urine ou d’autres symptômes de ce trouble doit appeler leur fournisseur de soins de santé. Le problème est que, actuellement, aucune mesure de prévention n’est connus.

Pronostic de la granulomatose de Wegener

Avec un traitement approprié, la majorité des personnes atteintes de Wegener de la granulomatose récupérer en quelques mois. Cependant, Certains peuvent développer une insuffisance rénale chronique. Le syndrome complet généralement progresser rapidement jusqu'à la défaillance rénale une fois la phase vasculaire diffuse commence en raison de la granulomatose de Wegener.

Patients atteints de maladie limitée peuvent avoir des lésions voies nasales et pulmonaires, avec peu ou pas de participation systémique, où des manifestations pulmonaires peuvent améliorer ou s’aggraver spontanément. Une prévision précédemment fatale il peut améliorer considérablement à travers le traitement avec des médicaments cytotoxiques immunosuppresseur. Le diagnostic et le traitement précoce est crucial, puisque maintenant il est possible d’un taux élevé de remise. En fait, Vous pouvez prévenir ou réduire les complications rénales chroniques. Cyclophosphamide, 1 À 2 mg / kg / journée avec hydratation orale, ou par initiale rapide de perfusion IV comme une dose seulement que 2 À 3 semaines est le médicament de choix pour la Wegener granulomatose de.

Corticostéroïdes, qui réduisent l’oedème vascularite, administrés en même temps. Ça pourrait être la prednisone 1 mg / kg / Journée. Après 2 À 3 mois, prednisone est conique pour que le patient est maintenu seulement avec le cyclophosphamide. Cela signifie que la dose par voie intraveineuse à long terme semble être moins efficace.

Dans le traitement de la Wegener granulomatose de, azathioprine est moins efficace. Cependant, Ce médicament peut être une alternative ou un complément de cyclophosphamide pour les patients qui ne tolèrent pas le cyclophosphamide. Impulsion avec traitement de méthotrexate semble être une meilleure alternative. He la prophylaxie au triméthoprime-sulfaméthoxazole prophylactique à long terme semble être très efficace pour les blessures d'entre eux voie respiratoire supérieure et peut être assez comme seul traitement à long terme, une fois que toutes les caractéristiques systémiques ont été supprimés par le cyclophosphamide et les corticostéroïdes. Temps en temps, l’anémie associée peut être si profond qu’il nécessite des transfusions de sang en raison de cette thérapie.

Rémission complète à long terme peut être réalisée avec un traitement adéquat, même dans le cas d’une maladie avancée. Transplantation rénale a été un succès dans l’insuffisance rénale, Bien qu’un rapport d’un patient qui a reçu une implantation de rein de cadavre ont montré que les lésions rénales typiques de la Wegener granulomatose de développé à la fin. Une incidence accrue de tumeurs solides après que plusieurs années peuvent refléter la dose élevée s utilisation de cyclophosphamide comme traitement de choix. L’incidence élevée de cancer de la vessie de nombreuses années après que le traitement est une conséquence alarmante de la cystite hémorragique associée aux produits de décomposition du cyclophosphamide excrétée. N’est souvent pas atténuée par la forte production de liquide au cours de la thérapie initiale. Provoquent des lésions rénales glomérulonéphrite, qui peut entraîner dans le sang dans l’urine et l’insuffisance rénale à la fin comme une conséquences graves de la Wegener granulomatose de.

Maladie rénale peut s’aggrave rapidement, et si ce n'est pas, insuffisance rénale et la mort se produisent en plus de la 90% des patients. Wegener granulomatose d’est plus fréquente chez les adultes d’âge mûr et certains médecins pensent que les hommes sont touchés deux fois plus de femmes. Est rare chez les enfants, mais la maladie est a vu chez les bébés dès l’âge de 3 mois d'âge.

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