Hémochromatose héréditaire: peut-on avoir trop de fer?

Hémochromatose type 1 C'est une forme héréditaire de cette maladie, et il provoque une absorption excessive du fer provenant de l'alimentation qui sont stockés dans le corps. Une fois, il y a un excès de fer dans le sang, le corps est incapable de le supprimer, Si il s'accumule en permanence.

Hémochromatose héréditaire: peut-on avoir trop de fer?

Hémochromatose héréditaire: peut-on avoir trop de fer?

Hémochromatose type 1 C'est une forme héréditaire de cette maladie, et il provoque une absorption excessive du fer provenant de l'alimentation qui sont stockés dans le corps. Une fois, il y a un excès de fer dans le sang, le corps est incapable de le supprimer, Si il s'accumule en permanence, et il peut affecter certains organes internes, ainsi que les articulations et la peau. Bien qu'il soit héréditaire, parents ne peuvent pas présenter des signes ou des symptômes de la maladie, car ils sont souvent porteurs du gène mutant, mais ils n'ont pas la maladie.

Hémochromatose type 1: Les symptômes

Personnes atteintes d'hémochromatose héréditaire souvent ne montrent pas beaucoup de symptômes, et qu'ils étaient souvent recueillis au cours de tests de routine, ou quand une maladie ou un trouble apparemment mineures conduit à des procédures de recherche plus. Beaucoup disent souvent qu'ils se sentent fatigués, et ils peuvent avoir des douleurs dans les articulations ou les os. Les hommes ne sont pas habituellement diagnostiqués jusqu'à ce qu'ils sont dans la quarantaine et la cinquantaine, et femmes normalement pas diagnostiqués jusqu'à ce qu'ils ont traversé la ménopause. Elle peut affecter les enfants, mais ce n'est pas souvent.

Bien qu'il existe un certain nombre de symptômes possibles, ils peuvent être indicatives d'autres troubles, et des études ont montré que la maladie personnes existantes du foie peut avoir une augmentation dans le processus de la maladie s'ils ont de l'hémochromatose. Les principaux organes qui peuvent être perturbés par l'hémochromatose est le foie, le coeur et le pancréas. Sans traitement, les effets sur ces organes pendant une longue période de temps peuvent être fatales.

Le foie est l'organe qui est la plus touchée par l'excès de fer, Puisque c'est la facilité de stockage principal.

Surcharge en fer peut endommager gravement le foie. L'hémochromatose peut provoquer une cirrhose du foie, Il est habituellement observé chez les alcooliques. Cirrhose elle-même peut entraîner des complications diverses, y compris une insuffisance hépatique, et il y a un risque accru de développer un cancer du foie. Cirrhose peut éventuellement affecter l'estomac, l'oesophage, l'abdomen et le cerveau.

Quand le pancréas est surchargé en fer, Il y a un risque élevé de développer un diabète sucré ou résistance à l'insuline. Le pancréas est responsable du métabolisme de sucre, Mais si les dommages-intérêts de fer, l'ensemble du processus de stockage et l'utilisation de sucre devient en danger. Diabète Oui lui-même peut être une maladie mortelle, et souvent la cause de nombreuses complications graves. Résistance à l'insuline progresse souvent au diabète sucré, et tout aussi dangereux. Combinez cela avec une atteinte hépatique, et c'est potentiellement très dangereuse pour la vie.

Si le fer en excès s'accumule dans le cœur, l'efficacité de la circulation du sang est altérée. Cela peut conduire à une insuffisance cardiaque congestive, ainsi que des anomalies du rythme cardiaque. Palpitations, arythmie et douleur thoracique sont des caractéristiques communes des excès de fer dans le cœur. Cependant, Si l'excès de fer est enlevée, et les traitements sont suivies, Ce dommage peut effectivement être inversé..

Hémochromatose: diagnostic et traitement

Diagnostic de l'hémochromatose se produit habituellement comme une découverte accidentelle lors de tests sanguins de routine. S'il y a élévation des enzymes hépatiques, Il s'agit d'un bon indicateur pour détecter l'hémochromatose. Souvent le patient présenté des douleurs dans les articulations, ou des raideurs, surtout les genoux. En plus des analyses de sang, une biopsie hépatique peut être nécessaire dans certains cas. Qui consiste à introduire qu'une aiguille fine et un petit échantillon de tissu du foie adoptent. Cette procédure permet d'être la seule méthode de diagnostic de l'hémochromatose, mais il peut maintenant être fait par l'histoire, analyse de sang et à sa place.

Si le foie est agrandi, une IRM peut être effectuée pour déterminer la taille du foie et ce qui est peut-être la cause possible. Lorsqu'il y a un excès de fer dans le cœur, le foie et le pancréas, qui se traduit par une diminution de l'intensité du signal dans le RM, et des modifications dégénératives des articulations peuvent également indiquer l'hémochromatose en exploration. Les articulations des mains sont couramment affectées, donc ces peuvent également être scannés ou passés aux rayons x.

Jusqu'à ce qu'un diagnostic définitif de l'hémochromatose peut être, Il y a autres trois troubles de l'accumulation de fer qui doit être écartée de la première.

L'un s'appelle la surcharge de fer en Afrique, Autrefois connue comme la Sidérose bantoue. Cependant, Ce peuple dans normalement que d'ascendance africaine. La seconde est appelée hémosidérose transfusionnelle, et cela peut se produire chez les personnes qui ont eu une série de transfusions sanguines, surtout ceux atteints de thalassémie, une maladie traitée avec des transfusions fréquentes. La troisième est une maladie appelée syndrome myélodysplasique, relatifs à la production de globules rouges.

Une fois, il y a eu un diagnostic de l'hémochromatose héréditaire, Il est recommandé qu'enfants, les frères du patient ou les parents sont également testés. Cette évaluation peut commencer le traitement tôt et donc de prévenir les effets à long terme de la maladie sur le corps et les organes. Compte tenu de la réalisation du dépistage de masse de la population aux États-Unis, mais il a été décidé qu'il n'était pas nécessaire en raison de la faible incidence de la surcharge en fer élevée dans la plupart.

Traitement de l'hémochromatose

La phase initiale du traitement est réalisée par ponction, impliquant dessiner certaines quantités de sang. Cela se fait habituellement par semaine au début jusqu'à ce que les concentrations en fer atteignent un niveau sain, C'est autour de 20 milligrammes par litre. Une fois que vous avez visité, le saignement peut être jusqu'à 6 deux fois par an pour maintenir l'équilibre de fer sain. Une autre option est l'utilisation d'un médicament appelé mésylate de desferriioxamine. Ce médicament est appelé un composé des chélateurs de fer, et augmente l'excrétion du fer, surtout lorsque pris en combinaison avec la vitamine C. Il ne peut pas être utilisé pendant la grossesse ou l'allaitement, Cependant, Puisqu'il y a un risque pour le foetus.

Changements dans le régime alimentaire peuvent également aider les personnes atteintes d'hémochromatose. Il est recommandé que les patients à réduire leur consommation d'alcool et de la vitamine C. Ils doivent également réduire les aliments qui sont riches en fer comme la viande rouge, fruits de mer et produits de la mer. Certains aliments peuvent inhiber l'absorption du fer, et ces aliments devraient être augmentées dans l'alimentation. Il s'agit de calcium, tanin du thé, Chou frisé, et d'autres aliments qui contiennent de l'acide phytique et oxalique. Ceux-ci doivent être consommés en même temps que les aliments contenant du fer pour être bénéfique.

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