Ostéomyélite multifocale récidivante (OCMR)

Ostéomyélite multifocale récidivante (OCMR) C’est une maladie rare dans laquelle les os d’un enfant ont été gonflés et douloureux.

Ostéomyélite multifocale récidivante (OCMR)

Ostéomyélite multifocale récidivante (OCMR)

L’important est que cette condition

Il n’est pas causée par une infection, Bien que les symptômes sont très semblables à l’OS la maladie causée par l’infection appelée ostéomyélite. OCMR a des périodes d’exacerbation et de rémission qui signifie que les symptômes sont parfois présents et, Parfois, ils ne sont pas. Elle affecte principalement le squelette mais parfois les sites de système ‘extra-esqueleticos’ ils peuvent également être affectés. Sites les plus communs sont la métaphyse des os longs, la colonne vertébrale, le bassin et ceinture scapulaire. Alors que la maladie a été reconnue comme une entité clinique pendant près de trois décennies, son origine et sa pathogénie ne sont pas entièrement claires.
Les caractéristiques cliniques et radiologiques de la maladie sont variables et le diagnostic peut être difficile.

Plusieurs noms ont été utilisés pour décrire cet État, y compris:

  • Ostéomyélite multifocale chronique,
  • Ostéomyélite multifocale récidivante, et
  • Syndrome SAPHO (SYNOVITE, Acné, Pustulose, HYPEROSTOSE, Ostéite).

L'incidence de la condition

Cette maladie est rare et touche principalement les enfants. Il est plus fréquent chez les filles que les garçons, dans un rapport de cinq contre un. Cependant, adultes peuvent aussi être affectés. Les enfants peuvent développer entre les âges de 4 et 14, avec l’âge de 10 C’est la base plus commune pour le développement de cette condition. Il n’y a pas de données épidémiologiques sur l’incidence et de prévalence ont été publiés à ce jour. Cependant, l’incidence pourrait être estimée à 1: 1.000.000.

Quels sont les symptômes fréquents?

Ostéomyélite multifocale récidivante chronique est une maladie qui endommage la zone touchée de l’os et crée des formations caractéristiques également connu sous le nom lésions osseuses. Le problème est que, Lorsque ces lésions accompagnent de crises d’asthme peuvent causer:

  • Douleur profonde,
  • Boiterie,
  • Febre,
  • Possible malaise constitutionnel,
  • Un gonflement
  • Rougeur de la peau.

La douleur peut être très grave et peut restreindre les activités de l’enfant. Non seulement, qui peut éviter que votre enfant va à l’école, mais parfois peut même nécessiter une hospitalisation. Elle affecte principalement la métaphyse des os longs, En plus de la colonne vertébrale, le bassin et ceinture scapulaire. Certains os semblent être plus touchés par OCMR que d’autres, et cela inclut le tibia, le fémur et la clavicule (clavicule). Beaucoup de jeunes avec OCMR ai des douleurs dans plusieurs zones de l’OS.

Cause possible de OCMR

La cause de cette maladie est inconnue, Malgré d’intenses recherches sur une période de plus de 30 années. Il est fait avec la culture de soins et la prise d’échantillons de tissus des lésions osseuses chez les enfants atteints de cette maladie, en utilisant les meilleures techniques disponibles, Il n’a pas réussi à produire un mandataire apparent.
Les principales suggestions pour causes possibles incluent:

  • Maladies infectieuses,
  • Réaction auto-immune (où les cellules blanches du sang au lieu de chercher et détruire les étrangers envahisseurs deviennent des cellules normales du corps et attaque plutôt) o
  • Un défaut dans le système immunitaire.

Propionibacterium acnes a postulé pour être impliqués dans la pathogenèse. Cependant, dans la cohorte la plus nombreuse et à l’aide d’état de techniques microbiennes, Il n’y a aucun agents infectieux apparents qui ont été constatées sur le site de la lésion osseuse chez les patients pédiatriques.

Il y a certains experts qui pensent que c’est une maladie héréditaire, et que la génétique joue un rôle important dans son développement. Ils ont trouvé une Association significative de OCMR avec un allèle rare du marqueur D18S60, ce qui a entraîné un risque relatif de l’haplotype (HRR) de 18.
Ceci suggère l’existence d’un gène dans cette région qui contribue de manière significative à l’étiologie de la OCMR et montre comme une preuve concomitante un fondement génétique de OCMR. Ce gène est différent de rang, qu’il est muté dans l’ostéolyse MINIPLAQUES familial (EOS), mais pas dans OCMR.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel inclut:

  • Ostéomyélite bactérienne,
  • Sarcome d'Ewing,
  • Leucémie,
  • Lymphome,
  • Rhabdomyosarcome,
  • Métastase de neuroblastome,
  • Granulome éosinophile
  • Histiocytose à cellules.

Certains experts ont appelé à des critères précis pour le diagnostic de cette affection:

  • Deux ou plusieurs OS de lésions qu’ostéomyélite mimic,
  • Conclusions de l’os et radiologiques scanner compatible avec une ostéomyélite,
  • Six mois ou plus des symptômes chroniques et récurrentes,
  • Échec de la réponse au moins un mois de traitement antibiotique approprié,
  • En l’absence d’autre cause identifiable.

Manifestations cliniques

Manifestations squelettiques

  • Monofocale ou lésions multifocales, initialement ostéolytiques, puis HYPEROSTOSE et sclérosé principalement la métaphyse des os longs et le scapulaire de taille, mais n’importe quel OS peut être affecté. Les rechutes sont fréquentes même en thérapie.
  • Arthrite des articulations distales et adjacentes est commun. OCMR peut être une caractéristique de l’arthrite enthésite au début ou au cours de la maladie.

Un autre engagement des organes

  • Pustulose palmoplantaire, psoriasis ou acné conglobata
  • Uvéite
  • Maladies inflammatoires de l'intestin

Le diagnostic de l’ostéomyélite multifocale chronique récidivante

Le diagnostic clinique chez les enfants peut être difficile depuis le tableau clinique et l’évolution de la maladie peut varier considérablement. OCMR peut avoir des symptômes similaires à d’autres conditions, par exemple l’arthrite. caractéristiques des rayons x et l’imagerie par résonance magnétique de OCMR ont été décrits, mais le diagnostic différentiel est encore difficile, y compris les maladies rhumatismales, ostéomyélite bactérienne, et malignité. Vous devez avoir une série de tests et d’analyses pour obtenir un diagnostic de la personne.

Biopsie de moelle osseuse

Biopsie osseuse est souvent la meilleure façon de le faire. Au cours de cette procédure, un petit échantillon d’inflammation osseuse est extraite avec une aiguille, habituellement sous anesthésie, pour l’examiner au microscope. L’étalon-or pour le diagnostic de OCMR est l’histopathologie des lésions osseuses. Les lésions se composent de cellules inflammatoires chroniques et de cultures sont caractéristiquement négatives. Granulocytes très précoces de lésions peuvent être observées, et plus tard il y a principalement lymphocytes ou monocytes. Toutes les cultures bactériennes et fongiques des tissus biopsie native doivent être négatifs.

Manifestations radiologiques

Les conclusions rendues par les radiographies simples sont variables. OCMR peut se produire comme ostéolytiques, Sclère, ou une lésion mixte litica-esclerotica.

RM

Il s’agit d’une méthode de diagnostic très bonne et efficace. Scanners IRM ont été utilisés pour l’évaluation de l’activité des lésions et d’identifier le site plus approprié pour la biopsie.

Le traitement de l’ostéomyélite multifocale chronique récidivante

Le traitement efficace et définitif reste impossible. Le but du traitement est d’essayer de prévenir les foyers et les traiter s’ils se produisent. Traitement à long terme, Il est habituellement nécessaire pour contrôler les troubles de la croissance dans les os touchés.

Les antibiotiques ne sont pas bonnes

L’expérience a montré que le traitement avec des antibiotiques n’est pas efficace dans le traitement de l’asthme OCMR puisqu’il n’y a pas d’infection sous-jacente traiter. C’est probablement parce qu’il est impossible de trouver la bactérie dans les échantillons de biopsie osseuse.

Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINE)

Les os concernés répondent bien à l’anti-inflammatoire non stéroïdien (AINE), et ils sont le premier choix pour un traitement efficace. Azithromycin a été utilisé dans le traitement de cette affection, en raison de leurs effets anti-inflammatoires et immunomodulatrices.

Physiothérapie

Thérapie physique s’est avéré pour être une méthode thérapeutique très efficace. Il a été démontré que la thérapie physique peut également aider à améliorer le mouvement et la flexibilité des touchés des os et des articulations avoisinantes.

Stéroïdes

Les cas graves de OCMR peuvent souvent être traitées avec des doses régulières de stéroïdes, Dim fortement par l’inflammation et de permettre à l’OS guérir. Stéroïdes oraux, bisphosphonates, et sulfasalazine ont été utilisés dans des cas particuliers. Autres médicaments qui ont le même effet « fond de coussin » ils peuvent également être recommandées, seul ou en combinaison avec des stéroïdes.

Opérations chirurgicales

Si les lésions osseuses sont les causes et les problèmes évidents, qu’elle peut être enlevée avec une opération. Traitements chirurgicaux agressifs, et procédures qui augmentent le risque de fracture pathologique, en particulier, ils doivent être évités.

Cours et le pronostic de la maladie

Le résultat à long terme de la OCMR est méconnue. Cependant, Il peut induire à:

  • Difficultés à l’école,
  • Déformations osseuses,
  • Psoriasis,
  • Maladies inflammatoires de l’intestin

La majorité des enfants avec OCMR aller en rémission à la fin de l’enfance, mais certains ont une rechute en fin d’adolescence ou l’âge adulte. Cependant, Si certaines zones de l’os sont touchés, Cela peut entraîner la pointe pour ne se développent ne pas correctement laissant plus courte que l’autre. Cela peut être traitée de plusieurs façons, y compris la chirurgie. Bien que certains enfants et adolescents avec OCMR peuvent avoir qui passent par le haut sa scolarité en raison de leur maladie, la plupart d'entre eux grandissent en menant une vie normale, travailler et élever une famille.
Récemment, l’évolution des OCMR dans l’arthrite ou un spa a été documentée dans plusieurs études de cohortes d’enfants et jeunes adultes. Il semble que la participation inflammatoire des articulations au moment du diagnostic et au cours de la maladie ont été sous-estimés jusqu'à une date récente. Génétiquement, OCMR est liée à l’arthrite juvénile et caractéristiques de OCMR se chevaucher avec les caractéristiques de l’arthrite avec enthésite ou l’arthrite psoriasique.
La conclusion est que, en général, les perspectives pour les enfants et les jeunes adultes avec OCMR est excellent. La plupart répondre bien au traitement et souffre des effets à long terme.

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