Thrombocytose essentielle

By | Septembre 16, 2017

Les troubles myéloprolifératifs chroniques sont des affections résultant de la suraccumulation de cellules sanguines.

Thrombocytose essentielle

Thrombocytose essentielle

Tous ces troubles commencent par un changement dans l'ADN d'une cellule hématogène de la moelle appelée cellule souche. Il existe trois types de troubles myéloprolifératifs chroniques:

  • Polycythémie Vera
  • Myélofibrose idiopathique
  • Thrombocytémie essentielle

Ceci est accompagné d'une surproduction de cellules formant des plaquettes, appelées mégacaryocytes, dans la médulla. La cellule plaquettaire a pour fonction d'initier le processus de coagulation du sang en réponse à la lésion des vaisseaux sanguins. Une plaquette s'appelle également thrombocyte. Le terme thrombocythémie signifie un excès de plaquettes dans le sang.

La thrombocytose est classée comme:

  • Thrombocytose primaire (ou thrombocytémie essentielle), une seule entité pathologique présentant des caractéristiques cliniques uniques, ou
  • Thrombocytose secondaire, qui peut être attribuée à une autre cause, telle qu'une inflammation, un saignement important, une carence en fer ou un cancer.

Quelle est la thrombocythémie essentielle?

Toutes les cellules sanguines commencent sous forme de cellules souches dans la moelle osseuse et chaque cellule souche est susceptible de devenir un érythrocyte, un globule blanc ou une plaquette. Normalement, certaines des cellules souches de la moelle se développent en cellules géantes appelées mégacaryocytes qui se divisent en petits fragments pour produire plusieurs milliers de plaquettes. La thrombocytémie essentielle implique une surproduction de mégacaryocytes dans la moelle, qui à son tour se décompose et libère un nombre de plaquettes dans le sang supérieur à la normale. Ces plaquettes peuvent ne pas fonctionner normalement et provoquer un blocage des vaisseaux sanguins, appelé thrombus.

Incidence de thrombocytémie essentielle

La thrombocytémie essentielle est une maladie rare. Il y a autour de 0.1 et 2.4 de nouveaux cas pour chaque personne 100.000 chaque année. La maladie touche principalement les enfants plus âgés, mais elle est également diagnostiquée chez les hommes et les femmes adultes.

Causes possibles d'une thrombocytémie essentielle

Cette maladie est l’une des maladies clonales de la moelle osseuse. Le terme "clonal" signifie que la maladie a débuté par un changement génétique acquis dans une seule cellule souche. Cette cellule souche unique est la mère de toutes les cellules anormales qui se développent et s’accumulent dans le cadre de la maladie. Actuellement, la cause du changement génétique est inconnue.

Une thrombocytose secondaire peut survenir à la suite de:

  • Hémorragie aiguë ou infection
  • Anémie
  • Arthrite et autres inflammations chroniques
  • Cancer
  • Exercer
  • Carence en fer
  • Médicaments
  • ostéoporose
  • Enlèvement de la rate
  • Polycythémie Vera
  • Stress
  • Chirurgie

Causes de la thrombocytose:

  • Infection (aiguë et chronique)
  • Thrombocytose essentielle (inconnue)
  • Troubles inflammatoires
  • Thrombocytose essentielle (familiale)
  • Carence chronique en fer
  • Leucémie myéloïde chronique
  • Perte de sang aiguë ou chronique
  • Polycythémie Vera
  • Lésion tissulaire due à un traumatisme ou à une intervention chirurgicale
  • La myélofibrose
  • Médicaments
  • Syndromes myélodysplasiques
  • Splénectomie et hypersplénisme
  • Tumeur maligne
  • Rebond de la chimiothérapie

Symptômes et complications

De nombreux patients atteints de thrombocytémie essentielle ne présentent aucun signe ou symptôme. D'autres patients peuvent avoir:

  • Rougeur de la peau
  • Douleur brûlante ou lancinante aux pieds et aux mains
  • Symptômes non spécifiques, tels que maux de tête, vertiges, perte de poids et démangeaisons
  • Rate légèrement hypertrophiée chez environ la moitié des patients.
  • Saignements inattendus ou exagérés
  • Thrombose (coagulation sanguine anormale)
  • Selles sanglantes
  • Faiblesse
  • Ganglions lymphatiques élargis

Une thrombocytémie essentielle non contrôlée peut entraîner des complications de grossesse, notamment:

  • Avortement spontané
  • Retard de croissance foetale
  • Livraison prématurée
  • Détachement du placenta

Thrombose et saignements

La thrombose et les saignements sont la complication la plus courante de la thrombocytémie essentielle. Un caillot sanguin peut survenir dans une artère ou, moins fréquemment, dans une veine. Le caillot peut bloquer le flux sanguin vers un organe, tel que le cerveau ou le cœur, provoquant un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque. Des complications de la coagulation peuvent survenir chez les patients présentant une numération plaquettaire légèrement élevée.

Principaux événements thrombotiques

  • Trombose veineuse profonde
  • Embolie pulmonaire
  • L'infarctus du myocarde
  • Accident cérébrovasculaire
  • Événements thrombotiques mineurs
  • Accident ischémique transitoire
  • Throbophlébite superficielle
  • Mal de tête
  • Érythromélalgie
  • Événements hémorragiques
  • Hémorragie du tractus gastro-intestinal
  • Saignements de nez
  • Hémorragie utérine

Comment diagnostique-t-on une thrombocytémie essentielle?

Une thrombocytémie essentielle est souvent accidentellement identifiée chez des patients ne présentant pas de symptômes lorsqu'un test sanguin de routine révèle un nombre de plaquettes supérieur à la normale. Une rate légèrement hypertrophiée pourrait également être facilement retrouvée.

La numération plaquettaire est un test sanguin médical standard, et les valeurs normales varient entre approximativement les plaquettes 175.000 et 350.000 par microlitre de sang. Il est important de savoir que la thrombocytémie essentielle est à prendre en compte si:

  • Le nombre de plaquettes est supérieur à 600.000 / ml de sang
  • Il n’ya pas d’autre cause évidente pour une numération plaquettaire élevée.

Malheureusement, aucun test spécifique ne peut être utilisé pour établir le diagnostic de thrombocythémie essentielle. Parmi les tests de routine susceptibles d’être utilisés, on peut citer une radiographie pulmonaire, une échographie ou un autre examen de l’abdomen et un test de la moelle osseuse.
Le test de la moelle osseuse implique de prendre à la fois un liquide et un petit crayon à mine, comme indiqué sous un anesthésique local à l'arrière du pelvis.

Diagnostic différentiel

Plusieurs conditions peuvent entraîner une augmentation du nombre de plaquettes, notamment:

  • Troubles inflammatoires, tels que l'arthrite.
  • Anémie due à une carence en fer.
  • Certains types de cancer.
  • Splénectomie

Dans la plupart des cas, le diagnostic de thrombocytémie essentielle repose sur:

  • Un nombre élevé de plaquettes qui persiste dans le temps
  • Une concentration en hémoglobine sanguine légèrement inférieure à la normale et un nombre de globules blancs légèrement supérieur
  • Un test de moelle osseuse compatible avec le diagnostic
  • L'absence de preuve d'autres maladies du sang clonales pouvant être accompagnées d'une augmentation du nombre de plaquettes, telles que la leucémie myéloïde chronique et la myélofibrose idiopathique

Traitement

Les décisions de traitement doivent être guidées par le risque de complications de la coagulation ou de saignement chez un patient. Les médecins peuvent recourir à la chimiothérapie pour réduire le nombre de plaquettes chez les patients présentant des saignements antérieurs ou des épisodes de coagulation ou chez ceux présentant un risque élevé de telles complications.

Les risques de complications de la coagulation incluent:

  • Une histoire précédente du caillot précédent.
  • Facteurs de risque cardiovasculaires.
  • Âge avancé

Les facteurs de risque de saignement comprennent:

  • Un nombre de plaquettes de 2.000.000 par microlitre et plus.
  • Aspirine ou autre utilisation de médicaments inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

Médicaments

Les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter la thrombocytémie essentielle sont:

  • Hydroxyurée (Hydrea)
  • Anagrélide
  • Interféron alpha

L'hydroxyurée est un puissant agent myélosuppresseur qui peut être utilisé comme traitement initial pour la thrombocytémie essentielle. L’hydroxyurée réussit généralement à réduire le nombre de plaquettes en quelques semaines et entraîne peu d’effets secondaires à court terme. Cependant, il existe certaines preuves que l'hydroxyurée est associée à un risque accru de développer une leucémie aiguë après un traitement à long terme.

Dans de rares cas où les patients présentent des complications potentiellement mortelles, le nombre de plaquettes peut être rapidement réduit à l'aide de l'aphérèse des plaquettes, une procédure qui élimine les plaquettes directement du sang.

L'aspirine est largement utilisée dans la thrombocytose essentielle, en particulier pour les symptômes pouvant être dus à la coagulation ou aux plaquettes hyperactives. Il y a bien sûr les effets secondaires de l'aspirine, car elle peut provoquer des saignements et des ulcères de l'estomac et de l'intestin grêle.

Prévisions

Les patients atteints de thrombocytose essentielle ont une espérance de vie presque normale en raison du faible taux de conversion leucémique. Le principal facteur de morbidité est le risque accru de complications hémorragiques. La thrombocytose essentielle est un trouble à progression lente, avec de longues périodes asymptomatiques ponctuées d'événements thrombotiques ou hémorragiques. La survie moyenne des patients atteints de ce trouble va de 12 à 15, et peut être beaucoup plus longue chez les patients plus jeunes.

Auteur: Dr. Lizbeth

La Dre Lizbeth Blair est une anesthésiologiste diplômée en médecine, formée à l'Université de la Faculté de médecine des Philippines. Elle est également titulaire d'un diplôme en zoologie et d'un baccalauréat en sciences infirmières. Elle a travaillé pendant plusieurs années dans un hôpital gouvernemental en tant qu'agent de formation du programme de résidence en anesthésiologie et a passé des années en pratique privée dans cette spécialité. Il a suivi une formation en recherche sur les essais cliniques au Centre d'essais cliniques en Californie. Elle est une chercheuse de contenu expérimentée et une écrivaine qui adore écrire des articles sur la médecine et la santé, des revues de magazines, des livres électroniques, etc.

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