Tout ce que vous devez savoir sur la syringomyélie

By | Octobre 22, 2019

La syringomyélie est un trouble rare dans lequel un kyste rempli de liquide se forme dans la moelle épinière. Le liquide céphalo-rachidien entoure et protège le cerveau et la moelle épinière. La syringomyélie survient lorsque ce liquide s'accumule à l'intérieur de la moelle épinière et forme un kyste.

Le kyste s'appelle siringe. Au fil du temps, le syrinx grossit et peut endommager la moelle épinière et les fibres nerveuses environnantes.

Dans cet article, découvrez les causes et les symptômes de la syringomyélie, ainsi que les options de traitement et les perspectives pour une personne atteinte de ce trouble.

Causes et facteurs de risque de syringomyélie

Dans la plupart des cas, les personnes atteintes présentent un type de syringomyélie appelé syringomyélie congénitale. Une anomalie appelée malformation de Chiari, qui peut survenir lorsque le fœtus se développe dans l'utérus, est responsable de cette forme de l'affection.

Tout ce que vous devez savoir sur la syringomyélie

Tout ce que vous devez savoir sur la syringomyélie

Chez les personnes atteintes d'une malformation de Chiari, le tissu cérébral s'étend plus que la normale de l'arrière de la tête au sommet de la moelle épinière. Cette anomalie structurelle affecte l'écoulement du liquide céphalorachidien et peut entraîner la formation d'une seringue.

Des malformations de Chiari peuvent survenir en raison d'un gène hérité, bien que les chercheurs recherchent toujours des preuves supplémentaires à ce sujet.

Moins souvent, les gens ont un type de syringomyélie appelé syringomyélie acquise, dont les causes incluent des blessures à la colonne vertébrale et d'autres conditions, telles que:

  • méningite
  • tumeur
  • arachnoïdite
  • moelle épinière attachée
  • hémorragie

Parfois, il n’ya pas de cause connue de syringomyélie. Les médecins appellent cette syringomyélie idiopathique.

La syringomyélie apparaît le plus souvent chez les adultes âgés de 20 et 40. Cependant, les jeunes enfants et les adultes plus âgés peuvent également développer cette maladie.

Syringomyélie peut être légèrement plus susceptible d'affecter les hommes que les femmes.

Symptômes de syringomyélie

Les symptômes de la syringomyélie incluent:

  • faiblesse musculaire dans les bras et les jambes qui s'aggrave avec le temps
  • douleur au cou et à l'épaule
  • engourdissement, picotement ou sensation de brûlure
  • une diminution ou une perte de sensibilité à la chaleur et au froid, en particulier aux mains
  • raideur et manque de coordination dans les jambes
  • scoliose, qui est une courbure de la colonne vertébrale
  • Maux de tête
  • perte d'équilibre
  • perte de contrôle de la vessie et des intestins
  • difficultés avec la fonction sexuelle

La scoliose peut être le seul symptôme présent chez les enfants.

Les symptômes de la syringomyélie peuvent apparaître avec le temps et apparaissent généralement pour la première fois avant les années 40.

Les symptômes peuvent parfois se développer soudainement si une personne subit une blessure qui affecte la moelle épinière. La toux ou l'effort peuvent également déclencher des symptômes chez les personnes atteintes de syringomyélie.

Les personnes peuvent présenter des symptômes d'un seul côté ou des deux côtés.

Affections liées à la syringomyélie

La principale condition d'une association avec la syringomyélie est une malformation de Chiari. Il existe de nombreux types de malformations de Chiari, qui sont une anomalie du cerveau qui affecte la région où le cerveau et la moelle épinière se rejoignent.

Les malformations de Chiari se produisent généralement dès la naissance, bien que les symptômes puissent ne pas apparaître avant l'âge adulte. Les gens peuvent parfois avoir une malformation de Chiari plus tard dans la vie en raison d’une blessure.

Les symptômes d'une malformation de Chiari varient en fonction de sa gravité. Certaines personnes ne présentent aucun symptôme alors que d'autres peuvent avoir des symptômes qui affectent leur vie quotidienne. Dans certains cas, une malformation de Chiari peut être fatale.

Les symptômes de malformations de Chiari comprennent:

  • un mal de tête qui s'étend vers le haut à partir de la nuque
  • problèmes de vision
  • mouvements oculaires involontaires
  • vertiges
  • faiblesse musculaire
  • manque d'équilibre et de coordination

De nombreuses autres affections neurologiques peuvent également provoquer des symptômes similaires à ceux de la syringomyélie. Ces conditions incluent:

  • sclérose en plaques
  • spondylarthrite ankylosante
  • sclérose latérale amyotrophique
  • myélinolyse pontine centrale
  • atrophie musculaire de la colonne vertébrale
  • neuropathie diabétique
  • polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
  • malformations artérioveineuses

Syringobulbie est une affection neurologique similaire qui provoque également une siringue de la moelle épinière. Les personnes atteintes de siringobulbie ont une petite fente dans le tronc cérébral qui affecte les nerfs crâniens et les voies qui contrôlent les réactions sensorielles et motrices.

Diagnostic de syringomyélie

Pour diagnostiquer la syringomyélie, un médecin examinera d’abord les antécédents médicaux et interrogera une personne sur ses symptômes. Ensuite, ils effectueront divers tests.

Les médecins peuvent utiliser une IRM pour diagnostiquer la syringomyélie. Ce test peut également indiquer si une personne est atteinte de scoliose.

Une IRM en mouvement, appelée cinéma ou IRM dynamique, montre le mouvement du liquide céphalo-rachidien. Un médecin peut utiliser cette information pour déterminer si une seringue affecte l’écoulement de ce liquide.

Les médecins peuvent également utiliser un scanner pour fournir une image détaillée de la moelle épinière et des tissus environnants.

Une personne peut avoir besoin de subir des tests moteurs et sensoriels pour évaluer ses mouvements, son équilibre et sa coordination.

Syringomyélie Traitement

Le traitement variera en fonction de la gravité des symptômes. Les personnes peuvent avoir besoin de travailler avec une équipe de professionnels de la santé pour traiter la syringomyélie.

Il peut être utile de limiter toute activité, telle que soulever des objets lourds, qui déclenche des symptômes. Certaines personnes peuvent bénéficier de la physiothérapie. Les médicaments contre la douleur peuvent aider à soulager la douleur ressentie par une personne.

Les personnes présentant des symptômes graves ou aggravants de la syringomyélie peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour créer un flux normal de liquide céphalo-rachidien et le drainer de la seringue. Un chirurgien peut insérer un petit tube appelé shunt dans la seringue pour drainer le liquide. Cette évacuation devrait soulager la pression sur la moelle épinière et soulager certains symptômes, notamment les maux de tête.

Si une tumeur ou une moelle épinière attachée est à l'origine de la syringomyélie, un traitement spécifique sera nécessaire pour traiter ce problème.

Si une personne a une syringomyélie mais ne présente aucun symptôme, elle n'aura généralement pas besoin de traitement. Un neurologue surveillera l'état de la personne au cas où les symptômes commenceraient à apparaître et pourrait lui conseiller d'éviter de soulever des objets lourds ou de forcer le corps d'une autre manière.

Complications

La chirurgie pour la syringomyélie comporte un risque de complications possibles. Insérer un shunt pour soulager la pression sur la colonne vertébrale peut être efficace, mais comporte des risques.

Les shunts peuvent provoquer des lésions de la moelle épinière et provoquer des saignements ou des infections. Un shunt devra également être remplacé s'il se bloque ou cesse de fonctionner.

La syringomyélie peut revenir après la chirurgie. Dans ce cas, une personne devra subir une autre opération.

Conclusion

Si une personne présentant des symptômes de syringomyélie n'est pas traitée ou si le traitement est retardé de manière prolongée, cela peut entraîner des lésions permanentes de la moelle épinière.

Sans traitement, les symptômes peuvent s'aggraver. Une personne peut éprouver:

douleur chronique
perte de sensation dans les mains
aggravation de la faiblesse des bras et des jambes
Dans les cas où une intervention chirurgicale est nécessaire, cela peut aider à atténuer les symptômes ou à stabiliser la situation pour la plupart des gens.

Si une personne présente une syringomyélie sans aucun symptôme, un neurologue la contrôlera au cas où un symptôme commencerait à se développer et qu'un traitement serait nécessaire.

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