Granulomatosis de Wegener: diagnóstico y tratamiento

Granulomatosis de Wegener es una enfermedad muy rara, que afecta sólo a 1 de cada 30.000-50.000 personas, lo que probablemente es por qué la mayoría de nosotros no somos conscientes de este problema.

Granulomatosis de Wegener: diagnóstico y tratamiento

Granulomatosis de Wegener: diagnóstico y tratamiento

La granulomatosis de Wegener no es una enfermedad contagiosa como mucha gente cree. No hay evidencia que sugiera que sea hereditaria tampoco. Alrededor de 500 nuevos casos se diagnostican cada año, la enfermedad ocurre a cualquier edad. Sin embargo, afecta principalmente a individuos en sus 30 y 40 años. Afecta a hombres y mujeres igualmente, pero el 97% de todos los pacientes son caucásicos, 2% son negros y 1% son de otra raza. Con la granulomatosis de Wegener es muy importante saber más sobre el diagnóstico y su tratamiento una vez que se diagnostica.

¿Qué es la granulomatosis de Wegener?

La granulomatosis de Wegener es un trastorno poco frecuente que causa que los vasos sanguíneos de las vías respiratorias superiores (nariz, senos y orejas), seguidos por los pulmones y los riñones, se hinchen y se inflamen. Los ojos, la piel y las articulaciones también pueden verse afectados por la artritis que ocurre en aproximadamente la mitad de los casos. Se cree que la granulomatosis de Wegener es un trastorno autoinmune. Esta enfermedad poco frecuente generalmente comienza como una inflamación granulomatosa localizada de la mucosa del tracto respiratorio superior o inferior, y puede progresar en vasculitis granulomatosa necrosante generalizada y glomerulonefritis. Se desconoce la causa de la granulomatosis de Wegener. Aunque la enfermedad se asemeja a un proceso infeccioso, todavía no se ha aislado ningún agente causal. Debido a los cambios histológicos característicos, la hipersensibilidad se ha postulado como la base de la enfermedad.

Síntomas de la granulomatosis de Wegener

La sinusitis frecuente es el síntoma más común de la granulomatosis de Wegener.
Otros síntomas tempranos incluyen fiebre persistente sin una causa obvia, sudores nocturnos, fatiga y malestar (un “malestar”). Las infecciones crónicas del oído pueden impedir el diagnóstico de la granulomatosis de Wegener.

Otros síntomas respiratorios superiores incluyen hemorragias nasales, dolor y llagas alrededor de la abertura de la nariz del paciente. La pérdida de apetito y pérdida de peso son comunes también. Las lesiones cutáneas suelen ocurrir, pero no hay una lesión típica asociada con esta enfermedad. Los síntomas de enfermedad renal pueden estar presentes, pero esto no siempre sucede. La orina puede ser sangrienta, y por lo general aparece primero como la orina roja o ahumada. Los problemas oculares se desarrollan en un número significativo de pacientes, que pueden variar desde conjuntivitis leve hasta hinchazón severa del ojo. Otros síntomas incluyen debilidad, tos o tos con sangre, así como esputo sanguinolento. El paciente comúnmente se queja de dificultad para respirar, sibilancias, dolor en el pecho, erupciones cutáneas y dolores en las articulaciones.

Diagnóstico de la granulomatosis de Wegener

La granulomatosis de Wegener se diagnostica por hallazgos clínicos, serológicos y patológicos característicos. La granulomatosis de Wegener debe ser diagnosticada y tratada tempranamente para prevenir complicaciones. Las complicaciones comunes incluyen enfermedad renal, enfermedad pulmonar, ataques cardíacos y daño cerebral. Un médico generalmente puede reconocer el patrón distintivo de los síntomas, aunque los resultados de los análisis de sangre no pueden identificar específicamente la granulomatosis de Wegener. Sin embargo, estas pruebas de sangre pueden apoyar fuertemente el diagnóstico. Un análisis de sangre puede detectar anticuerpos antineutrófilos citoplásmicos en la sangre, lo que sugiere esta enfermedad. Si la nariz, garganta o piel no se ve afectada, el diagnóstico puede ser difícil. Esto se debe a que los síntomas y las radiografías pueden parecerse a las de varias enfermedades pulmonares. La radiografía de tórax puede mostrar cavidades o áreas densas en los pulmones similares al cáncer. Para diagnosticar definitivamente la granulomatosis de Wegener se pueden realizar una variedad de pruebas, incluyendo una biopsia de tejido anormal. El médico podría optar por tener biopsia pulmonar abierta, biopsia de vía aérea superior, biopsia de la mucosa nasal, broncoscopia con biopsia transtraqueal o biopsia renal. El análisis de orina es útil para buscar signos de enfermedad renal como la proteína y la sangre en la orina. De hecho, la presencia de enfermedad renal es necesaria para hacer un diagnóstico definitivo de la granulomatosis de Wegener.

Tratamiento de la granulomatosis de Wegener

Los corticosteroides pueden usarse solos para tratar los primeros síntomas. Sin embargo, la mayoría de las personas también necesitan otro fármaco inmunosupresor, como la ciclofosfamida para tratar la granulomatosis de Wegener. Imuran es una opción común. Este fármaco es capaz de controlar la enfermedad mediante la reducción de la reacción inmune inadecuada del cuerpo, lo que mejora el pronóstico significativamente. Sin tratamiento, esta forma del trastorno es fatal. El tratamiento se continúa por lo menos un año después de que desaparezcan los síntomas de la granulomatosis de Wegener.

Los corticosteroides, administrados al mismo tiempo para suprimir la inflamación, generalmente pueden disminuirse y discontinuarse durante el último tratamiento. Para las personas que reciben medicamentos inmunosupresores, un médico trata cualquier sospecha de infección tan pronto como sea posible. Esto se debe a la disminución de la capacidad del cuerpo para combatir las infecciones durante esta terapia. La neumonía es particularmente común cuando los pulmones están afectados por Wegener. Además, el antibiótico se puede utilizar para prevenir las infecciones en las personas que han estado tomando medicamentos inmunosupresores durante años. El tratamiento con corticosteroides, ciclofosfamida, metotrexato o azatioprina produce una remisión a largo plazo en más del 90% de los pacientes afectados por la granulomatosis de Wegener.

Con el tratamiento, la mayoría de la gente se recupera en cuestión de meses, aunque algunos pueden desarrollar insuficiencia renal crónica. Sin tratamiento, los pacientes pueden morir en pocos meses, por lo que las complicaciones suelen resultar de la falta de tratamiento. Las posibles complicaciones incluyen insuficiencia renal crónica, hemoptisis (tos con sangre), insuficiencia respiratoria o inflamación de los ojos. Complicaciones comunes son también perforación del tabique nasal y erupción cutánea. Además, los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad pueden causar efectos secundarios. Estos efectos secundarios también pueden causar complicaciones.

Es importante saber cuándo llamar al médico. Cualquier persona que experimenta dolor en el pecho, tos con sangre, sangre en la orina u otros síntomas de este trastorno debe llamar a su proveedor de atención médica. El problema es que actualmente no se conocen medidas preventivas.

Pronóstico de la granulomatosis de Wegener

Con el tratamiento adecuado, la mayoría de las personas diagnosticadas con granulomatosis de Wegener se recuperan en cuestión de meses. Sin embargo, algunos pueden desarrollar insuficiencia renal crónica. El síndrome completo suele progresar rápidamente hasta insuficiencia renal una vez que la fase vascular difusa comienza debido a la granulomatosis de Wegener.

Los pacientes con enfermedad limitada pueden tener lesiones nasales y pulmonares, con poca o ninguna afectación sistémica, donde las manifestaciones pulmonares pueden mejorar o empeorar espontáneamente. Un pronóstico previamente fatal puede mejorarse dramáticamente mediante el tratamiento con fármacos citotóxicos inmunosupresores. El diagnóstico y tratamiento tempranos son cruciales, ya que ahora es posible una alta tasa de remisión. De hecho, se pueden evitar o reducir las complicaciones renales crónicas. Ciclofosfamida, 1 a 2 mg / kg / día con hidratación oral, o mediante infusión IV rápida inicial como una dosis única q 2 a 3 semanas es el fármaco de elección para la granulomatosis de Wegener.

Los corticosteroides, que reducen el edema vasculítico, se administran simultáneamente. Podría ser prednisona 1 mg / kg / día. Después de 2 a 3 meses, la prednisona es cónica hasta que el paciente se mantiene únicamente con ciclofosfamida. Esto significa que la dosificación intravenosa a largo plazo parece ser menos eficaz.

En el tratamiento de granulomatosis de Wegener, la azatioprina es menos eficaz. Sin embargo, este fármaco puede ser una alternativa o complemento de la ciclofosfamida para los pacientes que no pueden tolerar la ciclofosfamida. El tratamiento de pulso con metotrexato parece ser una mejor alternativa. El profilaxis trimetoprim-sulfametoxazol profiláctico a largo plazo parece ser altamente efectivo para las lesiones de las vías respiratorias superiores y puede ser suficiente como único tratamiento a largo plazo una vez que todas las características sistémicas han sido eliminadas por la ciclofosfamida y los corticosteroides. Ocasionalmente, la anemia asociada puede ser tan profunda que se requieren transfusiones de sangre debido a esta terapia.

La remisión completa a largo plazo puede lograrse con una terapia adecuada, incluso en el caso de enfermedad avanzada. El trasplante de riñón ha tenido éxito en la insuficiencia renal, aunque un informe de un paciente que recibió un implante renal de cadáver mostró que las lesiones renales típicas de la granulomatosis de Wegener se desarrollaron al final. Una mayor incidencia de tumores sólidos después de muchos años puede reflejar la dosis alta de uso de ciclofosfamida como terapia de elección. La alta incidencia de cáncer de vejiga muchos años después del tratamiento es una consecuencia alarmante de la cistitis hemorrágica asociada con los productos de descomposición de ciclofosfamida excretados. A menudo no es mitigada por la alta producción de fluido durante la terapia inicial. Las lesiones renales causan glomerulonefritis, que puede resultar en sangre en la orina e insuficiencia renal al final como consecuencias graves de la granulomatosis de Wegener.

La enfermedad renal puede empeorar rápidamente, y si no se trata, la insuficiencia renal y la muerte ocurren en más del 90% de los pacientes. La granulomatosis de Wegener es más común en adultos de mediana edad y algunos médicos piensan que los hombres son afectados dos veces más que las mujeres. Es raro en niños, pero la enfermedad se ha visto en bebés tan jóvenes como 3 meses de edad.

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