AIHA – Autoimmune hemolytic एनीमिया

ऑटोइम्यून हीमोलाइटिक एनीमिया एक विशिष्ट विकार है कि प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों का खराबी की विशेषता विकारों के एक समूह के अंतर्गत आता है है, जो इसे स्वप्रतिपिंडों लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला है कि जैसे कि वे शरीर के लिए विदेशी तत्वों थे पैदा करता है.

AIHA - Autoimmune hemolytic एनीमिया

AIHA – Autoimmune hemolytic एनीमिया

यह सीधे एक दवा के कारण हो सकता, विष, वायरस रक्त परजीवी या अन्य ज्ञात कारण, या यह एक प्रतिरक्षा की मध्यस्थता अस्पष्टीकृत प्रतिक्रिया हो सकती है.

ऑटोइम्यून हीमोलाइटिक एनीमिया एक दुर्लभ विकार है कि किसी भी उम्र में हो सकता है. यह पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाओं को प्रभावित करता. में लगभग 50% मामलों autoimmune hemolytic एनीमिया के कारण का पता लगाने नहीं कर सकते. यह भी इस तरह के प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के रूप में अन्य रोगों के कारण हो सकता, ऐसे पेनिसिलिन के रूप में कुछ दवाओं, आदि.

घटना

हीमोलाइटिक एनीमिया लगभग का प्रतिनिधित्व करता है 5% सभी एनीमिया की. मौत के कुल भार इस विकार की वजह से कम है. हालांकि, बुजुर्ग रोगियों और हृदय हानि के साथ रोगियों खतरा बढ़ जाता है. अधिकांश विकार है कि रक्त-अपघटन के लिए नेतृत्व किसी भी जाति या लिंग के लिए विशिष्ट नहीं कर रहे हैं.

लक्षण और autoimmune hemolytic एनीमिया के लक्षण

क्योंकि अक्सर वहाँ एनीमिया के इस प्रकार के पीछे कुछ अंतर्निहित विकार है, लक्षण आमतौर पर एनीमिया और अंतर्निहित विकार के कारण होता है. यह जानना भी कम से कम हीमोलाइटिक एनीमिया के साथ रोगियों स्पर्शोन्मुख हो सकता है कि महत्वपूर्ण है.

गंभीर रक्ताल्पता, विशेष रूप से अचानक शुरू होने, यह पैदा कर सकते हैं:

  • क्षिप्रहृदयता
  • Dyspnea
  • एनजाइना
  • कमजोरी
  • थकान
  • कमजोरी
  • चक्कर आना
  • जनरल पीला पीला नेत्रश्लेष्मलाशोथ
  • क्षिप्रहृदयता
  • tachypnea, तेजी से साँस लेने
  • Hypotension
  • यह रक्त-अपघटन के कारण हल्के पीलिया हो सकता है.
  • काले मूत्र

विनाश में कुछ महीने या उससे अधिक के लिए बनी रहती है जब, तिल्ली बढ़े हुए हो सकते हैं, उदर संबंधी पूर्णता और तकलीफ में जिसके परिणामस्वरूप.

हीमोलाइटिक एनीमिया के संभावित कारण

आनुवंशिक

इस हालत ऐसी वंशानुगत गोलककोशिकता या दीर्घवृत्तकोशिकता के रूप में लाल रक्त कोशिकाओं के कुछ विसंगतियों झिल्ली के कारण हो सकता.
यह भी कुछ असामान्य हीमोग्लोबिन के कारण हो सकता, सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया के रूप में. इस तरह के ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज और पाइरूवेट काइनेज कमी के रूप में कुछ एंजाइम दोष भी अंतर्निहित विकार हो सकता है.

प्रतिरक्षा

Isoimmunidad:

  • नवजात शिशु में hemolytic रोग
  • रक्त आधान प्रतिक्रिया

स्व-प्रतिरक्षित:

  • गर्म एंटीबॉडी प्रकार: अज्ञातहेतुक, LES, लिंफोमा, दीर्घकालिक लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया, इवांस सिंड्रोम.
  • शीत एंटीबॉडी प्रकार: ठंड hemagglutinin रोग, कंपकंपी ठंड रक्तकणरंजकद्रव्यमेह, माइकोप्लाज्मा निमोनिया, लिंफोमा, Epstein बर्र वायरस: संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस या अन्य वायरल संक्रमण, दीर्घकालिक लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया.
  • संबंधित दवाओं: दवा एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर अवशोषित, उदाहरण के लिए पेनिसिलिन, सेफालोस्पोरिन्स या मध्यस्थता प्रतिरक्षा जटिल, sulfa दवाओं, quinidine…

अन्य कारण:

  • प्रतिरक्षा नहीं
  • आघात
  • हृदय रक्त-अपघटन
  • एनीमिया microangiopática
  • पति
  • थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा
  • संक्रमण
  • हाइपरस्प्लेनिज्म, कर की वृद्धि
  • झिल्ली विकारों
  • कंपकंपी रात रक्तकणरंजकद्रव्यमेह
  • जिगर की बीमारी

अत्यधिक रक्त की हानि भी समय की एक लंबी अवधि में हो सकता है (जीर्ण खून बह रहा है):

  • भारी मासिक धर्म
  • कैंसर या पेट में खून बह रहा जंतु
  • गैस्ट्रिक या ग्रहणी अल्सर रक्त स्राव
  • nosebleeds
  • रक्तस्रावी hemorroides

तंत्र और रोग के दौरान

हीमोलाइटिक एनीमिया तब होता है जब अस्थि मज्जा उत्पादन में वृद्धि लाल रक्त कोशिकाओं के समय से पहले विनाश के लिए क्षतिपूर्ति करने में असमर्थ है. स्वप्रतिपिंडों लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट. यह अचानक हो सकता है या धीरे-धीरे विकसित कर सकते हैं. कुछ लोगों में, विनाश समय की अवधि के बाद बंद कर सकता है, जबकि अन्य लोगों में बनी रहती है और जीर्ण हो जाता है. क्या इन एंटीबॉडी से चलाता है इन लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करने की अभी भी अज्ञात है. Hemolysis दो तंत्र द्वारा हो सकता है:

intravascular

इस प्रकार के सबसे अधिक निर्धारण के पूरक के कारण होता है, आघात या अन्य बाह्य कारकों. सबसे आम ट्रिगर कर रहे हैं:

  • कृत्रिम हृदय वाल्व
  • ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी
  • थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा
  • फैलाया intravascular जमावट
  • कंपकंपी रात रक्तकणरंजकद्रव्यमेह
  • extravascular

लाल रक्त कोशिकाओं प्रणाली mononuclear phagocyte- द्वारा प्रचलन से निकाल दिए जाते हैं, क्योंकि या तो वे दोषपूर्ण हैं या उनके सतहों पर वर्तमान बाध्य इम्युनोग्लोबुलिन है.

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एरिथ्रोसाइट्स के समय से पहले विनाश के एटियलजि विविध है और इस तरह के रूप की स्थिति के कारण हो सकता:

  • आंतरिक झिल्ली दोषों
  • असामान्य हीमोग्लोबिन
  • एरिथ्रोसाइट एंजाइम दोष
  • लाल रक्त कोशिकाओं की प्रतिरक्षा विनाश
  • यांत्रिक चोट
  • हाइपरस्प्लेनिज्म

हीमोलाइटिक एनीमिया के प्रकार

वहाँ autoimmune hemolytic एनीमिया के दो मुख्य प्रकार हैं:

  • गर्म एंटीबॉडी, hemolytic एनीमिया – स्वप्रतिपिंडों एक तापमान सामान्य शरीर के तापमान के बराबर में बाँध और लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट
  • शीत एंटीबॉडी रक्तलायी अरक्तता – स्वप्रतिपिंडों अधिक सक्रिय हो जाते हैं और लाल रक्त कोशिकाओं में अच्छी तरह से सामान्य शरीर के तापमान नीचे तापमान पर ही हमला.

हीमोलाइटिक एनीमिया का निदान

एनीमिया आसानी से साधारण रक्त परीक्षण है कि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा को मापने से पहचाना जा सकता.

रक्त का विश्लेषण

  • सीबीसी गिनती
  • परिधीय धब्बा आकृति विज्ञान की परीक्षा और
  • आरबीसी सूचकांक
  • लाल रक्त कोशिकाओं के वितरण चौड़ाई का बढ़ता अध्ययन
  • रेटिकुलोसाइट गिनती
  • लैक्टिक एसिड डिहाइड्रोजनेज परीक्षण
  • सीरम haptoglobin
  • अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन
  • पोटेशियम परीक्षण
  • प्लेटलेट काउंट
  • परिधीय धब्बा
  • ल्युकोसैट क्षारीय फॉस्फेट
  • सीरम लोहा
  • हेमाटोक्रिट
  • Ferritin

रक्त परीक्षणों के परिणामों का पालन करना चाहिए:

  • अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के उच्च स्तर पर
  • haptoglobin कम
  • मूत्र में हीमोग्लोबिन
  • मूत्र में Hemosiderin
  • बढ़ी हुई मूत्र और मल यूरोबायलिनोजेन
  • निरपेक्ष रेटिकुलोसाइट गिनती ऊपर उठाया
  • कम लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या (आरबीसी) और हीमोग्लोबिन
  • उन्नत सीरम LDH

इमेजिंग अध्ययन

अल्ट्रासाउंड तिल्ली के आकार का अनुमान किया जा सकता है. शारीरिक परीक्षा कभी कभी महत्वपूर्ण तिल्ली का बढ़ना का पता चला. सीने की रेडियोग्राफी कार्डियोपल्मोनरी स्थिति का आकलन करने के लिए प्रयोग किया जाता है.

वहाँ एक स्व-प्रकार के निदान के लिए एक विशिष्ट विधि है एनीमिया. ऑटोइम्यून हीमोलाइटिक एनीमिया एंटीबॉडी की उपस्थिति है कि लाल रक्त कोशिकाओं के लिए बाध्य द्वारा निदान.

Autoimmune hemolytic एनीमिया का उपचार

क्या अच्छा है, लक्षण हल्के होते हैं या लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के लिए प्रकट होता है, तो अपने आप में घटता हुआ तो, कोई इलाज जरूरी नहीं है.

कोर्टिकोस्टेरोइड

लाल रक्त कोशिका विनाश बिगड़ती है, तो, ऐसे prednisone के रूप में कोर्टिकोस्टेरोइड कुछ दवाओं आमतौर पर इलाज के लिए पहली पसंद हैं. प्रतिरक्षा प्रणाली अति आम तौर पर हटा दिया गया है. वे पहली बार में उच्च खुराक का उपयोग करना चाहिए और फिर धीरे धीरे खुराक में कमी कई सप्ताह या महीनों के लिए जारी रखना चाहिए.

शल्य समाधान

लोगों कोर्टिकोस्टेरोइड का जवाब नहीं है जब, तिल्ली दूर करने के लिए सर्जरी आमतौर पर अगले उपचार विकल्प है. इस आपरेशन स्प्लेनेक्टोमी कहा जाता है. स्प्लेनेक्टोमी ऐसी ठंड agglutinin रूप हीमोलाइटिक एनीमिया रक्तलायी विकारों में अनुशंसित नहीं है.

Immunosuppressant ड्रग्स

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश तिल्ली को हटाने या जब आप सर्जरी प्रदर्शन नहीं कर सकते के बाद बनी रहती है जब, Immunosuppressive दवाओं उपयोग किया जाता है, साइक्लोफॉस्फेमाईड या Azathioprine के रूप में, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाने के लिए.

Plasmaféresis

Plasmapheresis एक विशिष्ट एंटीबॉडी को दूर करने के रक्त को छानने से जुड़े प्रक्रिया है. कभी कभी यह उपयोगी होता है जब अन्य उपचार असफल.

ट्रांसफ्यूजन चिकित्सा

जब लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश गंभीर है, रक्ताधान की आवश्यकता है. समस्या वे एनीमिया के कारण इलाज नहीं है और केवल अस्थायी राहत प्रदान करना है. इन विकारों में, प्रकार और पार मिलान के संयोजन मुश्किल हो सकता है. चढ़ाया रक्त की तीव्र hemolysis का खतरा अधिक है, लेकिन डिग्री लगाने की दर पर निर्भर करता है.

आयरन चिकित्सा

अध्ययनों से पता चला है कि यह गंभीर intravascular रक्त-अपघटन के रोगियों के लिए संकेत दिया जाता है, जिसमें लगातार रक्तकणरंजकद्रव्यमेह लोहे की पर्याप्त नुकसान हुआ है.

हालांकि, लौह भंडार hemolysis में वृद्धि के रूप में, लोहा प्रशासन आम तौर पर रक्तसंलायी विकारों में contraindicated है.

संभावित जटिलताओं

  • एनीमिया: उच्च प्रदर्शन दिल की विफलता.
  • पीलिया: unconjugated bilirubin के वृद्धि.
  • में intravascular hemolysis, लोहा पुरानी रक्तकणरंजकद्रव्यमेह की वजह से की कमी से एनीमिया और कमजोरी ख़राब कर सकता है.

इस विकार के साथ लोगों के लिए टिप्स

आहार युक्तियाँ – बीन्स इस विकार और इसलिए के कुछ रोगियों में गंभीर hemolysis पैदा कर सकता है, यह सेम खाने से बचा जाना चाहिए.

ड्रग्स – औषधि और रसायन से परहेज किया हैं:

  • Acetanilida
  • Furazolidone
  • isobutyl नाइट्राइट
  • nalidixic एसिड
  • नेफ़थलीन
  • Niridazol

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