AIHA – Autoimmune hemolytic एनीमिया

प्रतिरक्षा प्रणाली के एक खराबी द्वारा विशेषता विकारों के एक समूह के लिए संबंधित है एक विशिष्ट विकार स्व-प्रतिरक्षित hemolytic एनीमिया है, कि autoantibodies कि लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला का उत्पादन के रूप में यदि पदार्थ शरीर के लिए विदेशी थे.

AIHA - Autoimmune hemolytic एनीमिया

AIHA – Autoimmune hemolytic एनीमिया

यह किसी भी दवा द्वारा सीधे कारण हो कर सकते हैं, विष, रक्त या किसी भी अन्य ज्ञात कारण वायरस का परजीवी, या यह हो सकता है एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के विवरण के बिना मध्यस्थता.

किसी भी उम्र में हो सकते हैं एक दुर्लभ विकार स्व-प्रतिरक्षित hemolytic एनीमिया है. यह पुरुषों की तुलना में अधिक महिलाओं को प्रभावित करता है. में लगभग 50% नहीं मामलों हो सकता है स्व-प्रतिरक्षित hemolytic एनीमिया के कारण निर्धारित. यह भी systemic रक्तिम ल्यूपस जैसे अन्य रोगों के कारण हो सकते हैं, कुछ दवाओं जैसे पेनिसिलिन, आदि.

घटना

Hemolytic एनीमिया का प्रतिनिधित्व करता है लगभग 5% सभी anemias की. इस बीमारी की वजह से मौत की समग्र घटना कम है. हालांकि, पुराने रोगियों और हृदय हानि के साथ रोगियों में खतरा बढ़ रहे हैं. विकारों कि hemolysis करने के लिए नेतृत्व के बहुमत किसी भी जाति या लिंग के लिए विशिष्ट नहीं हैं.

लक्षण और स्व-प्रतिरक्षित hemolytic एनीमिया के लक्षण

वहाँ है, क्योंकि अक्सर इस प्रकार एनीमिया के पीछे विकार अंतर्निहित के कुछ प्रकार, लक्षण अक्सर एनीमिया और अंतर्निहित विकार के कारण होता हैं. यह भी पता है कि के साथ न्यूनतम hemolytic एनीमिया रोगियों स्पर्शोन्मुख हो सकता करने के लिए महत्वपूर्ण है.

गंभीर एनीमिया, विशेष रूप से अचानक शुरुआत के, यह पैदा कर सकते हैं:

  • Tachycardia
  • Dyspnea
  • एनजाइना
  • कमजोरी
  • थकान
  • कमजोरी
  • चक्कर आना
  • सामान्य पीलापन और पीला नेत्रश्लेष्मलाशोथ
  • Tachycardia
  • Tachypnea, तेजी से साँस लेने
  • Hypotension
  • यह हल्के पीलिया hemolysis कारण उत्पादन कर सकते हैं.
  • काले मूत्र

जब विनाश कुछ महीने या अधिक के लिए बनी रहती है, तिल्ली विस्तारित किया जा सकता है, उदर परिपूर्णता और असुविधा की भावना में जिसके परिणामस्वरूप.

Hemolytic एनीमिया के कारण

आनुवंशिक

इस हालत वंशानुगत spherocytosis और elliptocytosis जैसे लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली के कुछ विसंगतियों के कारण हो सकते हैं.
यह भी हीमोग्लोबिन की कुछ विसंगतियों के द्वारा कारण हो कर सकते हैं, रक्ताल्पता, सिकल सेल रोग या थैलेसीमिया के रूप में. ग्लूकोज 6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज और pyruvate kinase की कमी जैसे कुछ एंजाइमी दोष भी अंतर्निहित विकार हो सकता है.

प्रतिरक्षा

Isoimmunidad:

  • नवजात शिशु का hemolytic रोग
  • रक्त आधान प्रतिक्रिया

स्व-प्रतिरक्षित:

  • गर्म एंटीबॉडी के प्रकार: अज्ञातहेतुक, LES, लिंफोमा, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक लेकिमिया, इवांस सिंड्रोम.
  • ठंड एंटीबॉडी के प्रकार: ठंड hemagglutinin रोग, कंपकंपी ठंड hemoglobinuria, माइकोप्लाज्मा निमोनिया, लिंफोमा, Epstein बर्र वायरस: संक्रामक Mononucleosis और अन्य वायरल संक्रमण, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक लेकिमिया.
  • संबंधित दवाओं: लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर अवशोषित दवा, उदाहरण के लिए पेनिसिलिन, cephalosporins या मध्यस्थता प्रतिरक्षा परिसर, sulfa दवाओं, quinidine…

अन्य कारण:

  • गैर-प्रतिरक्षा
  • आघात
  • कार्डियक hemolysis
  • एनीमिया microangiopathic
  • Hemolytic uremic सिंड्रोम
  • Thrombotic बिंबाणुअल्पताजन्य रक्तचित्तिता
  • संक्रमण
  • Hipersplenismo, मूल्यांकन में वृद्धि
  • झिल्ली विकारों
  • कंपकंपी निशाचर hemoglobinuria
  • यकृत रोग

अत्यधिक खून की कमी भी हो सकता है समय की एक लंबी अवधि के दौरान (पुराने खून बह रहा):

  • भारी माहवारी
  • कैंसर या पेट में जंतु से खून बह रहा
  • गैस्ट्रिक या ग्रहणी अल्सर से खून बह रहा
  • नाक bleeds
  • बवासीर खून बह रहा

तंत्र और रोग के पाठ्यक्रम

Hemolytic एनीमिया होती है, जब अस्थि मज्जा उनके उत्पादन में वृद्धि से लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के समय से पहले ले जाएँ करने में असमर्थ है. लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए autoantibodies. यह हो सकता है अचानक या धीरे-धीरे विकसित हो सकता है. कुछ लोगों में, विनाश की समय अवधि के बाद रोका जा सकता है कि अन्य लोगों में बनी रहती है और जीर्ण हो जाता है, जबकि. क्या लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करने के लिए इन एंटीबॉडी का घोड़ा अभी भी अज्ञात है. Hemolysis दो तंत्र द्वारा उत्पन्न हो सकती कर सकते हैं:

intravascular

यह सबसे अधिक पूरक निर्धारण के कारण होता है, आघात या अन्य extrinsic कारक. सबसे सामान्य ट्रिगर्स हैं:

  • कृत्रिम हृदय वाल्व
  • ग्लूकोज 6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी
  • Thrombotic बिंबाणुअल्पताजन्य रक्तचित्तिता
  • फैलाया intravascular जमावट
  • कंपकंपी निशाचर hemoglobinuria
  • Extravascular

लाल रक्त कोशिकाओं से रक्त परिसंचरण प्रणाली मोनोन्यूक्लियर-phagocyte द्वारा निकाल दिए जाते हैं, ठीक है, क्योंकि वे खराब हैं या immunoglobulins अपनी सतहों पर बंधे की उपस्थिति है.

लाल रक्त कोशिकाओं के समय से पहले विनाश के एटियलजि अलग है और इसे शर्तों द्वारा कारण हो सकता है इस तरह के रूप में:

  • झिल्ली में आंतरिक दोष
  • असामान्य hemoglobins
  • एरिथ्रोसाइट एंजाइमी दोष
  • एरिथ्रोसाइट्स की प्रतिरक्षा विनाश
  • यांत्रिक चोट
  • Hypersplenism

Hemolytic एनीमिया के प्रकार

स्व-प्रतिरक्षित hemolytic एनीमिया के दो मुख्य प्रकार हैं:

  • गर्म एंटीबॉडी, hemolytic एनीमिया – Autoantibodies करने के लिए बाइंड और सामान्य शरीर के तापमान के एक तापमान बराबर करने के लिए लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट
  • ठंड एंटीबॉडी hemolytic एनीमिया – उन्हें autoantibodies और अधिक सक्रिय हो गया है और रक्त कोशिकाओं लाल पर हमला करने के लिए केवल तापमान बहुत सामान्य तापमान शरीर के नीचे.

Hemolytic एनीमिया का निदान

एनीमिया साधारण रक्त परीक्षणों कि लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या और रक्त में हीमोग्लोबिन की मात्रा को मापने से आसानी से पहचाना जा सकता.

रक्त का विश्लेषण

  • सीबीसी गणना
  • आकारिकी और परिधीय स्मियर की समीक्षा
  • आरबीसी सूचकांक
  • लाल रक्त कोशिका वितरण चौड़ाई के अध्ययन में वृद्धि
  • Reticulocyte गणना
  • लैक्टिक एसिड डिहाइड्रोजनेज की कसौटी
  • सीरम Haptoglobin
  • अप्रत्यक्ष बिलीरूबिन
  • पोटेशियम परीक्षण
  • प्लेटलेट काउंट
  • परिधीय स्मियर
  • ल् यूकोसाइट alkaline फॉस्फेट
  • सीरम आयरन
  • Hematocrit
  • Ferritin

रक्त के अध्ययन के परिणामों के बाद किया जाना चाहिए:

  • ऊंचा अप्रत्यक्ष बिलीरूबिन के स्तर
  • कम सीरम Haptoglobin
  • मूत्र में हीमोग्लोबिन
  • मूत्र में hemosiderin
  • बढ़ मूत्र और मल urobilinogen
  • उन्नत पूर्ण reticulocyte गणना
  • कम लाल रक्त कोशिका गिनती (आरबीसी) और हीमोग्लोबिन
  • ऊपर उठाया सीरम एल डी एच लीकेज

इमेजिंग अध्ययन

अल्ट्रासाउंड तिल्ली का आकार अनुमान लगाने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है. शारीरिक परीक्षण कभी-कभी महत्वपूर्ण splenomegaly का पता नहीं. चेस्ट एक्स-रे हृदय की स्थिति का आकलन करने के लिए उपयोग किया जाता है.

एक स्व-प्रतिरक्षित प्रकार का निदान करने के लिए एक विशिष्ट प्रक्रिया है एनीमिया. स्व-प्रतिरक्षित hemolytic एनीमिया रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं को बाँध एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता चला है.

Autoimmune hemolytic एनीमिया का उपचार

क्या अच्छा है, यदि लक्षण हल्के होते हैं या लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश से ही कम होने लगता है, कोई उपचार की जरूरत नहीं होगी.

Corticosteroids

यदि लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश भी बदतर हो रही है, प्रेडनिसोन दवाओं जैसे कुछ corticosteroids आमतौर पर उपचार के लिए पहली पसंद कर रहे हैं. वे आम तौर पर अति सक्रिय है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने चाहिए. शुरुआत में उच्च खुराक इस्तेमाल किया जाना चाहिए और फिर एक क्रमिक कम खुराक में कई सप्ताह या महीनों के लिए जारी रखना चाहिए.

सर्जिकल समाधान

जब लोग corticosteroids करने के लिए प्रतिसाद नहीं, तिल्ली को निकालने के लिए सर्जरी आम तौर पर अगले उपचार विकल्प है. यह कार्रवाई Splenectomy कहा जाता है. Splenectomy शीत agglutinin hemolytic एनीमिया जैसे hemolytic विकारों में अनुशंसित नहीं है.

Immunosuppressant ड्रग्स

जब लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश तिल्ली की सर्जरी संभव नहीं है जब या हटाने के बाद बनी रहती है, immunosuppressive दवाओं का उपयोग किया जाता, cyclophosphamide या azathioprine के रूप में, प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रिया को दबाने के लिए.

Plasmapheresis

Plasmapheresis रक्त एंटीबॉडी को निकालने के लिए फ़िल्टरिंग शामिल है एक विशिष्ट प्रक्रिया है. कभी कभी यह बहुत उपयोगी है जब अन्य उपचार विफल.

रक्ताधान चिकित्सा

जब लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश गंभीर है, रक्ताधान की जरूरत है. समस्या यह है कि वे कारण एनीमिया का इलाज नहीं है और केवल अस्थायी राहत प्रदान. इन विकारों में, बहुत मुश्किल हो सकता है के प्रकार और सामंजस्य पार संयोजन. खून transfused के तीव्र hemolysis का खतरा अधिक है, लेकिन हद तक अर्क की गति पर निर्भर करता है.

आयरन थेरेपी

अध्ययनों से पता चला है कि यह गंभीर intravascular hemolysis के साथ रोगियों के लिए संकेत दिया है, जो लगातार hemoglobinuria में लोहे की भारी हानि हुई है.

हालांकि, के बाद से वृद्धि hemolysis लोहा भंडार, लौह आमतौर पर hemolytic विकारों में contraindicated है.

संभावित जटिलताओं

  • एनीमिया: दिल की विफलता के उच्च प्रदर्शन.
  • पीलिया: unconjugated bilirubin के वृद्धि.
  • में intravascular hemolysis, क्रोनिक hemoglobinuria कारण आयरन की कमी एनीमिया और कमजोरी बढ़ा सकता है.

इस विकार के साथ लोगों के लिए युक्तियाँ

आहार युक्तियाँ – सेम इस विकार के साथ कुछ रोगियों में गंभीर hemolysis पैदा कर सकते हैं और इसलिए, यह सेम खाने से बचा जाना चाहिए.

ड्रग्स – दवाओं और रसायनों से परहेज किया जा करने के लिए कर रहे हैं:

  • Acetanilide
  • Furazolidone
  • Isobutyl नाइट्राइट
  • Nalidixic एसिड
  • नेफ़थलीन
  • Niridazole

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