पित्त अविवरता: परिभाषा, का कारण बनता है, लक्षण

पित्त अविवरता जिगर पित्त नलिकाओं के नवजात शिशु को प्रभावित करता है की एक बीमारी है. इस विकार बहुत दुर्लभ है, लेकिन यह बच्चों में घातक जटिलताएं पैदा कर सकते हैं. इस आलेख चर्चा करता है विस्तार में पित्त अविवरता, उपचार के विकल्प सहित.

पित्त अविवरता

पित्त अविवरता: परिभाषा, का कारण बनता है, लक्षण

पित्त अविवरता एक दुर्लभ जिगर की बीमारी के लिए नवजात शिशुओं को प्रभावित करता है. इसके उद्भव अपेक्षाकृत दुर्लभ है (हर एक का 10.000 बच्चों) और कारण अज्ञात रहना. वर्तमान उपचार रणनीति केवल मामूली तौर पर प्रभावित बच्चे इलाज करने में सफल रहे हैं.

पित्त अविवरता क्या है?

पित्त मीडिया “पित्त से संबंधित”, कुछ समय के “अविवरता” इसका मतलब है कि एक ग्रीक शब्द है “अनुपस्थिति”. पित्त अविवरता पित्त नलिकाओं को क्षति के कारण एक रोग है. पित्त नलिकाओं पित्त जिगर द्वारा निर्मित नाली, पित्ताशय की थैली और आंत में. पित्त वसा और कोलेस्ट्रॉल के पुनः अवशोषण पायसीकारी में मदद करता है. नुकसान में नुकसान के कारण होते हैं (अविवरता) इन नलिकाओं, जिगर में जमा पित्त के कारण. इस buildup भी जिगर को नुकसान पहुंचा सकते हैं, यकृत ऊतक के scarring पैदा कर – जिगर की सिरोसिस. इस हालत अपरिवर्तनीय हो सकता है और समय के साथ खराब हो जाता है. एक या दो साल के बाद, जिगर कार्य करना बंद हो सकता है, गंभीर लिवर सिरोसिस और यकृत प्रत्यारोपण की तत्काल जरूरत में जिसके परिणामस्वरूप.

पित्त अविवरता के कारणों

पित्त अविवरता एक दुर्लभ बीमारी है, और यह अधिक लड़कियों नवजात बच्चों को प्रभावित करता है. यह सबसे अधिक के लिए एशियाई और अफ्रीकी अमेरिकी आबादी है, Caucasians करने के लिए की तुलना में. एक ही परिवार के भीतर, यह एक बच्चे को प्रभावित कर सकते हैं, या बस एक जुड़वां बहनों की जोड़ी.

वहाँ है कोई निश्चित कारण नहीं पाया गया है कि पित्त अविवरता के.

बीमारी हो सकती है क्योंकि गर्भावस्था के दौरान उसकी बनावट पित्त नलिकाओं थे, या वे प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा बच्चे के जन्म के बाद हुई एक वायरल संक्रमण के कारण क्षतिग्रस्त हो गए थे कि.

वैज्ञानिकों है, हालांकि यह निष्कर्ष निकाला गया है कि पित्त अविवरता:

  • गैर-प्रकृति में वंशानुगत
  • गैर-संक्रामक
  • नहीं रोके
  • गर्भावस्था के दौरान लिया किसी भी दवा के कारण नहीं

पित्त अविवरता की जटिलताओं

यदि पित्त अविवरता मरीज को एक गंभीर नुकसान का कारण नहीं हो सकता है. हालांकि, जटिलताओं की उपस्थिति के बाद, यह जीवित रहने के लिए एक बच्चे के लिए मुश्किल हो सकता है. चारों ओर 10 करने के लिए 15 पित्त अविवरता का निदान के साथ नवजात शिशुओं का प्रतिशत निम्न जटिलताओं को पाया था:

  • हृदय जटिलताओं (अवर रग cava में असामान्यताएं)
  • पोर्टल शिरा पूर्व ग्रहणी
  • Polysplenia (कई छोटे गौण spleens)
  • आंत्र विसंगतियाँ (बुरा रोटेशन, situs inversus)

पित्त अविवरता – संकेत और लक्षण

शिशुओं को जन्म के बाद दो महीने पहले दो हफ्तों में पित्त अविवरता के लक्षण दिखाने के लिए शुरू. सबसे सामान्य लक्षण इस प्रकार हैं:

  • पीलिया

प्रभावित बच्चे जन्म के समय सामान्य प्रतीत होता है, लेकिन दो से तीन सप्ताह के भीतर पीलिया विकसित. त्वचा और आंखों के गोरों की पीली द्वारा पीलिया की विशेषता है. यह बिलीरूबिन के संचय के कारण होती है (में पित्त वर्णक) रक्त में. अगर पीलिया गंभीर हो जाता है, वजन घटाने और चिड़चिड़ापन भी विकसित कर सकते हैं.

  • शराबी मल / मिट्टी के रंग का

यह इसलिए होता है क्योंकि पित्त छोटी आंत करने के लिए जिगर से बाहर प्रवाह नहीं कर सकते, इसलिए शरीर चयापचय एसिड यौगिकों को दूर करने में असमर्थ. पेट भी फर्म और सूजन हो सकता है.

  • काले मूत्र

यह भी रक्त में बिलीरूबिन के संचय के कारण होती है. गुर्दों द्वारा फ़िल्टर किए गए और मूत्र में excreted प्रचुर मात्रा परिवर्तित करने के लिए मूत्र के रंग का कारण बनता है.

अन्य लक्षणों में शामिल हैं:

  • बढ़े हुए प्लीहा
  • बुरी गंध और फ्लोटिंग मल
  • मंद विकास

पित्त अविवरता: निदान और उपचार के विकल्प

एक दुर्लभ बीमारी होने के बावजूद पित्त अविवरता का निदान करने के लिए मुश्किल नहीं है. प्रारंभिक जांच में शामिल हैं:

  • शारीरिक परीक्षण – बच्चे का पेट एक बढ़े हुए जिगर का पता लगाने के लिए लग रहा है.
  • रक्त परीक्षण – बिलीरूबिन के स्तर की समीक्षा करने के लिए (संयुग्मित और unconjugated), आप भी पीलिया का कारण का पता लगाने में मदद कर सकते हैं.

परीक्षण और रक्त का पूर्ण भौतिक विश्लेषण करने के बाद, यह पित्त अविवरता के निदान की पुष्टि के लिए इमेजिंग अध् ययन करने के लिए आवश्यक है. इन में शामिल हैं:

  • Cholangiography – पित्त नलिकाओं का एक्स-रे.
  • उदर एक्स-रे – एक बढ़े हुए प्लीहा या जिगर के लिए जाँच करने के लिए.
  • उदर अल्ट्रासाउंड – आकार और पित्ताशय की थैली की उपस्थिति का पता लगाने के लिए.

इमेजिंग अध्ययन के बाद प्रदर्शन कर रहे हैं कि कुछ विशेष परीक्षण कर रहे हैं. इन परीक्षणों के उचित उपचार के निर्धारण में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभा.

  • Hepatobiliary iminodiacetic एसिड (HIDA) / colecistogammagrafia

पित्ताशय की थैली और पित्त नलिकाओं के काम करने की क्षमता का निर्धारण करने के लिए यह परीक्षण किया है. बच्चे को एक रेडियोधर्मी रसायन के अंतःशिरा इंजेक्शन प्रशासित किया जाता है. सामान्य परिस्थितियों के तहत, यह रासायनिक जिगर द्वारा रक्त से फ़िल्टर किया गया है और पित्त में उत्सर्जित, जाने कहाँ पित्त जा रहा है. एक कैमरा है कि रेडियोधर्मिता का पता लगाता है पित्त के मार्ग को देखने के लिए बच्चे के पेट में रखा है (नलिकाएं, पित्ताशय की थैली और आंत). इस बारे में दो घंटे लेता है.

  • लीवर बायोप्सी

यह परीक्षण निर्धारित करता है, जिगर की क्षति की हद तक और पीलिया का कारण. यह एक बहुत ही विश्वसनीय प्रक्रिया है; खुर्दबीन विसंगतियों प्रकट करने के लिए ऊतक के नमूने.

  • निदान सर्जरी (ऑपरेटिंग cholangiography)

पित्त नलिकाओं का एक घायल भाग की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए यह सर्जरी की गई है. पित्ताशय की थैली पित्त नलिकाओं में यात्रा के माध्यम से एक डाई इंजेक्शन है. यह एक थाली में आंत नलिकाओं के प्रवाह के रास्ते में किसी भी असामान्यताएं का पता लगाने के लिए एक्स-रे के द्वारा पीछा किया है, क्या पित्त अविवरता की पुष्टि.

पित्त अविवरता के लिए उपचार के विकल्प

पित्त अविवरता दवा इलाज नहीं कर सकते, और सर्जरी ही इलाज उपलब्ध है. यह कसाई की एक तकनीक शामिल है, और अधिक सामान्यतः कसाई कार्यविधि के रूप में जाना जाता. इस पद्धति का पुन: आंत में पित्त नलिकाओं का प्रवाह स्थापित करता. प्रक्रिया में होते हैं:

  • जिगर के बाहर हैं क्षतिग्रस्त पित्त नलिकाओं को हटाने (extrahepatic नलिकाएं).
  • अभी भी पित्त हैं छोटी नलिकाओं की पहचान कार्यात्मक और जल निकासी.
  • जिगर के इस भाग को आंत का एक पाश की जमावट, आंत में पित्त को सुविधाजनक बनाने का तरीका प्रवाह सीधे स्वस्थ नलिकाएं.

उपचार के बाद रिकवरी

सफलता की दर के कसाई प्रक्रिया है 60-85 फीसदी. हीलिंग आमतौर पर कुछ शामिल है 10 दिन. लंबे समय तक एंटीबायोटिक थेरेपी पश्चात संक्रमण को रोकने के लिए प्रशासित किया जाता है. अतिरिक्त दवा पर्याप्त पित्त प्रवाह और पुनर्प्राप्ति को प्रोत्साहित करने के लिए आवश्यक हो सकता है.

उपचार और थेरेपी के बाद सर्जरी करना है बच्चे की सामान्य वृद्धि और विकास में सुधार करने के लिए. नियमित चेक-अप की आवश्यकता होगी. यदि पित्त प्रवाह लगता है प्रतिबंधित, आप एक आहार दिया जाएगा कम वसा, विटामिन की खुराक के साथ साथ.

कसाई प्रक्रिया की सफलता निम्नलिखित कारकों पर निर्भर करता है:

  • लिवर सिरोसिस के दायरे
  • आकार और ठीक से पित्त draining हैं सूक्ष्म नलियों की संख्या.
  • बच्चे की उम्र – सर्जरी के बाद 4 उम्र के महीनों की मदद की उम्मीद नहीं कर रहे हैं.

रोग का निदान – रोग के परिणाम

यदि समय पर उपचार नहीं दिया जाता है, बच्चों के साथ पित्त अविवरता दुर्लभ समय रहते दो साल की उम्र से परे. कसाई प्रक्रिया सफल होता है तो, बच्चे एक सामान्य जीवन जीने में सक्षम हो सकता है. हालांकि, बच्चों के अधिकांश, यहां तक कि सर्जरी के बाद, प्रगतिशील जिगर से पीड़ित को नुकसान और विशिष्ट चिकित्सा देखभाल की जरूरत, अंततः, एक लीवर प्रत्यारोपण की जरूरत है.

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