सारकॉइडोसिस के उपचार

सारकॉइडोसिस आम तौर पर कक्षों की विशिष्ट छोटे जनता द्वारा की विशेषता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली की एक बीमारी है, रूप में भी जाना जाता गैर-Necrotizing granulomas.

सारकॉइडोसिस के उपचार

सारकॉइडोसिस के उपचार

बड़ी समस्या यह है कि वस्तुतः किसी भी अंग प्रभावित हो सकते हैं, लेकिन उन granulomas में फेफड़े और उन्हें गैन्ग्लिया लिम्फ आसपास अधिक से अधिक आवृत्ति के साथ दिखाई देते हैं. वहाँ कोई इस रोग की प्रगति के बारे में एक नियम है, क्योंकि लक्षण अचानक प्रकट कर सकते हैं, हालांकि वे धीरे धीरे अक्सर दिखाई देते हैं. इन छोटे granulomas विकसित कर सकते हैं और एक साथ चुप huddling, कई बड़े और छोटे समूहों के ढेर सारी बनाने. यदि किसी अंग में कई granulomas फार्म, वे इस कार्य को प्रभावित कर सकते हैं. एक बार दुर्लभ सारकॉइडोसिस अन्य अंगों को प्रभावित करता है, सहित थायराइड ग्रंथि, माताओं, गुर्दे, प्रजनन अंगों.

यह एक सक्रिय और एक चरण सक्रिय नहीं है:

सक्रिय चरण के दौरान, granulomas का गठन कर रहे हैं और हो जाना. इस स्तर पर, लक्षण विकसित हो सकता है, और granulomas का उत्पादन जो अंगों में निशान ऊतक फार्म कर सकते हैं. में गैर-सक्रिय चरण, सूजन गायब हो जाता है और granulomas एक ही आकार के रहते हैं या हटना. हालांकि, निशान रह सकते हैं और लक्षणों का कारण.

घटना

हालांकि किसी को सारकॉइडोसिस विकसित कर सकते हैं, रोग मुख्य रूप से की उम्र के बीच वयस्कों को प्रभावित करता है 20 और 40 साल. वयस्क आबादी में सारकॉइडोसिस की व्यापकता से बदलता है 1 मामले को 40 मामलों में से प्रत्येक के लिए 100.000 की जनसंख्या, की दर से उम्र की एक वार्षिक घटना के साथ 10,9 द्वारा 100.000 Caucasians के लिए और 35,5 द्वारा 100.000 अफ्रीकी-अमेरिकियों के लिए. इस विकार में सेक्स की एक विशेषता है.

सारकॉइडोसिस के लक्षण और संकेत

सारकॉइडोसिस कभी कभी धीरे-धीरे विकसित करता है और संकेत और लक्षण है कि पिछले साल के लिए उत्पादन, लेकिन यह भी अचानक प्रकट कर सकते हैं और सिर्फ जल्दी के रूप में गायब हो. अनुसंधान कि संकेत और लक्षण के बारे में एक नियम है दिखाया गया है, चूंकि वे अलग-अलग कर सकते हैं, प्रभावित अंगों और समय है कि मरीज बीमारी के आधार पर.

सबसे आम लक्षण फेफड़ों में शामिल हैं, त्वचा, आंखों और जिगर.

लाइटवेट – यह फेफड़ों में लगभग प्रभावित होते हैं कि अनुमान है 88% सारकॉइडोसिस लोगों के. खांसी या छाती दर्द सबसे सामान्य लक्षण हैं. कुछ लोगों को साँस लेने की समस्याओं है, लेकिन अधिकांश लोग नहीं करते हैं.

त्वचा – बहुत बार लोग सारकॉइडोसिस के साथ त्वचा के लक्षण है, जो ज्यादातर दाने या पिंड शामिल हैं (त्वचा पर छोटे समान). वे चेहरे में रखा जा सकता, हथियार या नितंबों, और वे अफ्रीकी-अमेरिकियों में अधिक आम हैं.

आँखें – सबूत से पता चलता है कि चारों ओर 25% जो लोग सारकॉइडोसिस है आँख के लक्षण है. हालांकि ये लक्षण दृष्टि को प्रभावित कर सकते हैं, शायद ही कभी दृष्टिहीनता कारण. नेत्र लक्षण आमतौर पर सूखी आँखों में शामिल हैं, लेकिन आंखों का पानी बनाता है ग्रंथि आंसू की सूजन को भी शामिल कर सकते हैं.

जिगर – सारकॉइडोसिस में जिगर के लिए लगभग प्रभावित करता है 20% जो लोग इस बीमारी है. सबसे आम लक्षण है hepatomegaly – जिगर का इज़ाफ़ा.

दिल – सबसे आम कार्डियक विसंगतियों प्रवाहकत्त्व और ताल विकारों के परिवर्तन शामिल हैं, क्योंकि दिल granulomatous घुसपैठ. कार्डियक सारकॉइडोसिस के साथ रोगियों के आधे ताल electrocardiographic असामान्यताएं है, ड्राइविंग और Repolarization.

अन्य लक्षण और सारकॉइडोसिस के लक्षण में शामिल हैं:

  • बेचैनी और थकान का अस्पष्ट अहसास
  • बुखार
  • वजन घटाने
  • लाल, पानी आँखें
  • टखने गठिया, कोहनी, हाथ और कलाई, सामान्यतः shins पर त्वचा पर धक्कों के साथ जुड़े

सारकॉइडोसिस के संभावित कारणों

हालांकि कई विशेषज्ञों सारकॉइडोसिस के संभावित कारणों के बारे में सोचते हैं, कोई नहीं वास्तव में इस बीमारी का सही कारण जानता है. सबसे सामान्य सिद्धांत है कि यह हो सकता है जब एक व्यक्ति की प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया करने के लिए कुछ अज्ञात विष overreact, दवा या रोगज़नक़ श्वासनली और फेफड़ों के माध्यम से शरीर में प्रवेश करती है. कुछ विशेषज्ञों का कहना है कि यह बैक्टीरिया के कुछ प्रकार से कारण हो सकता है, खासकर कुछ गैर-tuberculous आइसोलेटों, क्षय रोग के कारण बैक्टीरिया के परिवार के एक सदस्य. यह भी ध्यान दें कि लोग सारकॉइडोसिस का केवल एक छोटा सा हिस्सा एक आनुवंशिक घटक हो सकता है के लिए महत्वपूर्ण है, तो विरासत एक भूमिका निभा सकते हैं.

प्रतिरक्षा प्रणाली का उद्देश्य क्या है? विदेशी पदार्थों और हमलावर जीवों जैसे कि बैक्टीरिया और वायरस से शरीर की रक्षा करने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली में मदद करता है, लेकिन सारकॉइडोसिस में, सख्ती करने के लिए एक कथित धमकी का जवाब करने के लिए सहयोगी टी कोशिकाओं दिखाई देते हैं. इसका मतलब यह है कि प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया सूक्ष्म-जीव स्वयं से ज्यादा नुकसान कर रहा है. यह सूजन granulomas बुलाया के छोटे क्षेत्रों में शुरु.

सारकॉइडोसिस के रोगजनन

हम इस निष्कर्ष है कि सारकॉइडोसिस एक क्रोनिक सूजन की बीमारी एक अतिरंजित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया द्वारा विशेषता है के लिए आए हैं, उच्च करने के लिए एक अज्ञात Antigen लक्ष्य अंगों पर ध्यान केंद्रित. रोग के लक्षण सबसे सामान्य ऊतकीय, सारकॉइडोसिस granulomas, वे शायद एक लगातार उत्तेजना के जवाब में गठित, नीचा नहीं, प्रतिजनी.

इन विभिन्न प्रतिरक्षाविज्ञानी बातचीत के परिणामस्वरूप, एक झरना विशिष्ट सूजन का उत्पादन किया जाता है और ऊतक की पारगम्यता में परिवर्तन द्वारा की विशेषता है, स्थानीय सेल के प्रसार और सेलुलर बाढ़, एक granuloma में जिसके परिणामस्वरूप.

सारकॉइडोसिस का निदान

शारीरिक परीक्षा – यदि एक मरीज सारकॉइडोसिस है पता लगाने के लिए, अधिकांश डॉक्टरों एक शारीरिक परीक्षा के लिए सामान्य लक्षण प्रदर्शन करेंगे.

प्रयोगशाला अध्ययन – वहाँ कोई निश्चित सबूत नहीं सारकॉइडोसिस के निदान प्रयोगशाला के है. एक ज्ञात Etiologic एजेंट के अभाव में, सारकॉइडोसिस अक्सर अपवर्जन के निदान में रहता है. डॉक्टरों अक्सर एक विशेष रासायनिक पदार्थ बदलने के एंजाइम एन्जियोटेन्सिन कहा जाता है का स्तर निर्धारित करने के लिए एक रक्त परीक्षण आदेश, रोगी के रक्त में. ऐस granulomas epithelioid कोशिकाओं के द्वारा निर्मित है और, इसलिए, वे सारकॉइडोसिस के साथ रोगियों के सीरम में उन्नत किया जा सकता. जब डॉक्टर को पता चलता है कि एन्जियोटेन्सिन बदलने के एंजाइम का स्तर, रोग के पाठ्यक्रम का पालन करें और उपचार के लिए प्रतिक्रिया की जाँच करने के लिए आप मदद कर सकते हैं.

इमेजिंग अध्ययन – सारकॉइडोसिस के निदान का समर्थन करने के लिए और अधिक प्रभावी एक छाती एक्स-रे नहीं है इनवेसिव टेस्ट, आम तौर पर एक द्विपक्षीय विकास लिम्फ नोड्स का पता चलता है कि. डॉक्टर अन्य रोगों को छोड़ने के लिए चाहते हैं, तो यह भी बहुत उपयोगी है, जैसे तपेदिक, histoplasmosis या अन्य कवक संक्रमण, या लिंफोमा कि भी लिम्फ नोड्स की सूजन सारकॉइडोसिस के समान दिखा सकते हैं.
उच्च संकल्प सीटी स्कैन भी एक बहुत ही उपयोगी और प्रभावी निदान उपकरण माना जाता है. निष्कर्षों को स्कैन करने के लिए सुविधा, वे शामिल ब्रांकाई के साथ ऐसी संरचनाओं के बीचवाला चिकनी या गिल्टीदार उमड़ना और रक्त वाहिकाओं के आसपास.

फेफड़े समारोह परीक्षण – ये परीक्षण उपाय हवा है कि हो सकता है फेफड़े और वायु की मात्रा फेफड़ों के अंदर और बाहर प्रवाह. वे भी फेफड़ों की दीवार और केशिका झिल्ली के बीच झिल्ली भर में विमर्श किया गैसों की मात्रा को मापने कर सकते हैं.

बायोप्सी – ऊतक बायोप्सी परिणाम है कि बचपन में सारकॉइडोसिस के निदान की पुष्टि, कई मामलों में प्रलेखित किया गया है. और अधिक आसानी से सुलभ अंग विधि कम इनवेसिव बायोप्सी प्राप्त होता है.

ऊतकीय निष्कर्ष – सारकॉइडोसिस निदान बायोप्सी माइक्रोस्कोप का उपयोग कर के लिए एक नमूना के एक विशिष्ट granuloma के प्रदर्शन द्वारा की पुष्टि की है. एक अनुभवी रोगविज्ञानी विशेषता रोग परिवर्तनों की समीक्षा करना चाहिए.

सारकॉइडोसिस के चरणों

  • स्टेज 0 – सीने रेडियोग्राफी में सामान्य निष्कर्ष
  • स्टेज मैं – द्विपक्षीय hilar Lymphadenopathy, यह Lymphadenopathy द्वारा साथ हो सकता है
  • चरण II – फेफड़े के साथ द्विपक्षीय hilar adenopathy पैठ
  • स्टेज III – यह पैरेन्काइमा और hilar लिम्फ नोड्स पैठ
  • स्टेज चतुर्थ – फाइब्रोसिस शहद कंघी के सबूत के साथ, hilar त्याग, bullas, अल्सर, और वातस्फीति

सारकॉइडोसिस के विकास के लिए जोखिम कारक

कुछ समय के, सचमुच, किसी को भी सारकॉइडोसिस विकसित कर सकते हैं, वहाँ कुछ कारक है कि एक व्यक्ति अधिक इस रोग प्राप्त होने की संभावना कर सकते हैं कर रहे हैं:

दौड़ – अमेरिकी सारकॉइडोसिस Caucasians से विकसित करने के लिए बहुत अधिक संभावना है.
यह अभी भी का वास्तविक कारण अज्ञात बना रहता है. हालांकि सारकॉइडोसिस पुरुषों और सफेद महिलाओं को समान लगभग प्रभावित करता है, अफ्रीकी अमेरिकी महिलाओं रोग पुरुषों-अमेरिकियों से अधिक दो बार प्राप्त.

जातीयता – स्कैंडिनेवियाई मूल के लोग, जर्मन या आयरिश का एक बढ़ा जोखिम है.

साल – सारकॉइडोसिस आम तौर पर की उम्र के बीच होती है 20 और 40 साल. शायद ही कभी बच्चों को प्रभावित करता है, के पुराने वयस्कों में हो सकती है, लेकिन 50 साल.

सारकॉइडोसिस के उपचार

उपचार का सबसे महत्वपूर्ण लक्ष्य क्या हैं? उपचार के लक्ष्य हैं:

  • सारकॉइडोसिस काम द्वारा प्रभावित अंगों के आकार में सुधार
  • लक्षणों से छुटकारा
  • Granulomas का आकार कम

Corticosteroids

सारकॉइडोसिस का मुख्य उपचार एक दवा Prednisone® corticosteroid कहा जाता है.
Prednisone® एक विरोधी भड़काऊ दवा बहुत मजबूत है. लगभग हमेशा यह सूजन के लक्षण relieves. प्रेडनिसोन आमतौर पर कई महीनों के लिए दिया जाता है, कभी-कभी एक वर्ष या अधिक के लिए.

Prednisone® की खुराक कम अक्सर प्रमुख पक्ष प्रभाव के कारण के बिना लक्षणों से छुटकारा कर सकते हैं.

वहाँ भी कुछ अन्य दवाओं रहे हैं, सबसे अधिक प्रतिरक्षा प्रणाली के दमन, कि यह बैक्टीरिया और वायरस की तरह चीजों के खिलाफ लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को रोकने कर सकते हैं.
सबसे अधिक इस्तेमाल किया कर रहे हैं:

  • Hydroxychloroquine (Plaquenil®, Quineprox®)
  • Methotrexate (Rheumatrex®, Trexall®)
  • Azathioprine (Imuran)
  • Cyclophosphamide (Neosar, Revimmune, Cytoxan)

विटामिन डी

सूर्य और विटामिन डी के आलोक में अनुशासित खाद्य पदार्थों का परिहार अतिकैल्शियमरक्तता विकसित होने की संभावना वाले रोगियों में आवश्यक है, और यह सारकॉइडोसिस के साथ सभी रोगियों में लक्षणों से छुटकारा पाने में मदद मिलेगी.

एंटीबायोटिक दवाओं

एंटीबायोटिक चिकित्सा फेफड़ों के लिए प्रभावी होना करने के लिए रिपोर्ट किया गया है, लसीका और सारकॉइडोसिस के त्वचीय अभिव्यक्तियों.

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