Hirschsprung रोग: असामान्य संकुचन और बृहदान्त्र की छूट

Hirschsprung रोग के नवजात शिशु जो गैर-अनुमोदन जातविष्ठा में पहले के रूप में उठता है में एक आम विकार है 48 जीवन के घंटे. यह आलेख कारणों पर प्रकाश डाला जाएगा, संकेत, लक्षण, उपचार, शल्य चिकित्सा विकल्प और Hirschsprung की जटिलताओं.

Hirschsprung रोग

Hirschsprung रोग: असामान्य संकुचन और बृहदान्त्र की छूट


(स्पष्ट Hirsh-sproongz) Hirschsprung रोग के बृहदान्त्र का एक विकार है (बड़ी आँत) आमतौर पर जन्म में उठता है कि. रोगी है मुसीबत defecating लो. जन्म की हालत, यह जन्मजात Hirschsprung रोग के रूप में जाना जाता है.

Hirschsprung रोग के क्या कारण हैं?

सामान्य शारीरिक स्थितियों के तहत, आंत की दीवारों में चिकनी मांसपेशियों व्यवस्थित संकुचन और विश्राम उजागर. यह मुख्य रूप से नर्वस विनियमन द्वारा नियंत्रित होता है और में मदद करता है पचा हुआ भोजन और मल आसानी से आंत के साथ ले जाएँ.

Hirschsprung रोग में, आंत का एक निर्दिष्ट खंड मुकर गया स्थिति में रहना और आराम देता है.

इस खंड आमतौर पर बृहदान्त्र के अंत में है, क्या अवग्रह बृहदान्त्र को प्रभावित करता है (बृहदान्त्र के अंतिम खंड) और सीधे (शौच से पहले दुकानों मल).

इस स्थायी संकुचन के कारण, लुमेन संकरा हो जाता है, और यह एक विशेष स्टूल उस भाग में फँस गया हो जाता है, जो करने के लिए एक रुकावट की ओर जाता है. यह जीवाणु संक्रमण के कारण कर सकते हैं और यहां तक कि ड्रिलिंग विकसित करने के लिए (एक छेद) आंत में.

खतरे में कौन है?

Hirschsprung रोग के अक्सर है निदान में लगभग 25% सभी नवजात शिशुओं की, कि तत्काल सर्जरी की आवश्यकता है. यह महिलाओं में पुरुषों की तुलना में अधिक आम है.

कुछ शर्तों के आनुवांशिक या जन्मजात भी पहचान की गई है कि कर सकते हैं एक व्यक्ति Hirschsprung रोग के लिए अतिसंवेदनशील. एक माता पिता के लिए है, तो बीमारी बढ़ जाती है के साथ एक बच्चा होने की संभावना, और अभी भी मां को बीमारी है, जब इस अवसर अधिक से अधिक है.

Hirschsprung रोग के लिए काफी अधिक जोखिम होने के रूप में डाउन सिंड्रोम से पीड़ित बच्चों को पहचान लिया गया है.

Hirschsprung रोग के लक्षण

रोग की गंभीरता के आधार पर अलग-अलग संकेत और लक्षण. एक नए जन्म में सबसे आम वाक्यांशों के जातविष्ठा पारित करने के लिए विफलता है – अंधेरे, बेबी स्टूल के भीतर गुजर राल 48 जन्म के बाद घंटे. 80% जो Hirschsprung के लक्षणों से पीड़ित बच्चों के भीतर पहली बार प्रदर्शित करें 6 जीवन का सप्ताह; एक कम लॉकिंग खंड के साथ उन कई महीनों तक के लिए स्पर्शोन्मुख या यहां तक कि साल रह सकता है.

धीरे-धीरे विकसित सबसे आम लक्षणों में से कुछ में शामिल हैं:

  • प्रमुख पेट की सूजन
  • उल्टी
  • बुखार

बच्चों को जो अंतिम लक्षण विकसित निम्न से पीड़ित हो सकता है:

  • सेप्टेसीमिया
  • छोटी मात्रा में तरल मल
  • भूख और कुपोषण का नुकसान
  • मल impaction और कब्ज
  • मंद विकास

रोग निदान कैसे है?

  • शारीरिक परीक्षा: इस उम्र में जो लक्षण विकसित द्वारा निर्धारित किया जाता है, साथ ही इसकी गंभीरता.
  • नैदानिक परीक्षण: निदान की पुष्टि करने के लिए, निश्चित गहराई नैदानिक परीक्षण आवश्यक हो सकता है. यह आम तौर पर निम्न परीक्षण शामिल हैं:

उदर एक्स-रे

यह एक निश्चित निदान परीक्षण नहीं है, लेकिन यह रुकावट के स्थान का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है.

इसके विपरीत एनीमा

यह एक बहुत ही उपयोगी रेडियोलॉजिकल प्रक्रिया विसंगतियों की तलाश में बृहदान्त्र की जांच करने के लिए उपयोग किया जाता है. एक विपरीत एजेंट मलाशय में प्रशासित. इसलिए कि एक एक्स-रे पर दिखाई देते हैं इस कवर एजेंट अंदर अंगों को बाधित.

गुदा बायोप्सी – निदान

मलाशय से प्राप्त कोशिकाओं का एक नमूना एक खुर्दबीन के नीचे देखा गया है. यदि यह एक नाड़ीग्रन्थि कोशिकाओं के अभाव का पता लगाता है, नहीं myelinated तंत्रिकाओं की उपस्थिति के साथ एक साथ, Hirschsprung की पुष्टि करें.

आकांक्षा और सर्जिकल बायोप्सी

आकांक्षा बायोप्सी शिशुओं के मामले में किया जाता है और दर्द रहित होती है. हालांकि, यदि परिणाम निर्णायक नहीं हैं, और सामान्य संज्ञाहरण के तहत सर्जिकल बायोप्सी प्रदर्शन किया जाना चाहिए.

Anorectal manometry

इस विधि को मलाशय और गुदा की मांसपेशियों की गतिविधियों में मौजूद हो सकता है किसी भी सामान्य सजगता की उपस्थिति निर्धारित करता है. यह केवल बड़े बच्चों में उत्पन्न होती है, नवजात शिशुओं में कभी नहीं.

Hirschsprung रोग के तत्काल सर्जरी की आवश्यकता है

Hirschsprung रोग के बच्चों में, विशेष रूप से नवजात शिशुओं, यह एक तत्काल आपात स्थिति है और सर्जरी की जरूरत.

सर्जरी से पहले, यह नियमित रूप से पेट पानी से धोना आवश्यक है. यह नीचे में एक पतली ट्यूब की प्रविष्टि शामिल है, जो थोड़ा-थोड़ा गर्म नमक पानी के माध्यम से पारित किया है. इस नरम और फंस fecal बात की निस्तब्धता में मदद करता है. इस कार्यविधि करने के लिए एनीमा के समान है.

कैसे सर्जरी है?

वैसे अगर बच्चे यह पर्याप्त है के रूप में एक अधिक सर्जरी से गुजरना, कि एक मानक कार्यविधि है. हालांकि, बच्चे एक प्रमुख शल्य चिकित्सा ऑपरेशन से गुजरना करने के लिए असमर्थ है, तो, दो चरणों में सर्जरी की गई है.

मानक कार्यविधि

कार्रवाई के रूप में संदर्भित करने के लिए मानक कार्यविधि “पुल के माध्यम से”. यह हटाने प्रभावित आंत्र खंड और सीधे जुड़ने वाले खंड वर्ष तक स्वस्थ के माध्यम से किया जाता है.

सर्जरी के दो चरण

यह आंत और पेट में एक खोलने के माध्यम से नेतृत्व करने की संभावना अलग करना शामिल है, रूप में जाना जाता “Stoma”. ली में सीधे एक बैग है कि बच्चे के शरीर के बाहर श्रेष्ठतम stoma छोड़.

इस कार्यविधि बड़ी सर्जरी प्रदर्शन से पहले चंगा करने के लिए आंत के प्रभावित क्षेत्र में मदद करता है.

मुख्य कार्यवाही के दौरान, आंत में शामिल होने के लिए हो जाता है. अगर छोटी आंत बृहदान्त्र से अलग किया जाता है और पुनः-enrutado है, प्रक्रिया एक के रूप में जाना जाता है “Ileostomy”. हालांकि, अगर बृहदान्त्र मोड़ा है, प्रक्रिया करने के लिए दिया नाम है “acolostomy”.

मुख्य सर्जरी (रोगग्रस्त मल को निकालकर) यह दो तरीकों से किया जा सकता है:

  • लेप्रोस्कोपिक सर्जरी (ताली लगाने का छेद) – न्यूनतम इनवेसिव, कई छोटे चीरों में पेट दे जो शल्य चिकित्सा उपकरणों के माध्यम से और एक laparoscope डाला जाता है (एक लचीला ट्यूब एक कैमरा संलग्न करने के लिए किसी बाहरी मॉनिटर के साथ).
  • ओपन सर्जरी – चीरा दिया पेट और क्षेत्र में संचालित रोगों है.

सर्जरी से वसूली

सर्जरी के बाद, दर्द से राहत दवाओं प्रशासित बच्चे मुँह द्वारा या एक ड्रिप के माध्यम से कर रहे हैं. एक अंतःशिरा (IV) तरल पदार्थ होती है पहले कुछ दिनों के दौरान की पेशकश, आंत्र ठोस खाद्य पदार्थों को तुरंत संभाल करने में सक्षम नहीं हो जाएगा, क्योंकि. विशिष्ट आहार संबंधी सावधानियों की जरूरत नहीं कर रहे हैं; हालाँकि हम अनुशंसा करते हैं एक नियमित और प्रचुर मात्रा में तरल पदार्थ की खपत.

एक बार जब बच्चे पूरी तरह से बरामद किया है, आंत पूरी तरह से ठीक हो जाएगा और इसके कार्रवाई जारी रखता है. थोड़ा दर्द या दर्द कुछ हफ्तों के लिए अनुभवी जबकि यह defecates हो सकता है.

शिशुओं और युवा बच्चों के लिए, डायपर क्रीम और बच्चे के तेल साफ रखता और lubricated नीचे रखने में मदद करने के लिए इस्तेमाल किया जा सकता.

सर्जरी के जोखिम हैं?

हर शल्य प्रक्रिया है जोखिम. इस सर्जरी के जोखिम शामिल हैं:

  • खून बह रहा (के दौरान या प्रक्रिया के बाद).
  • फाइब्रोसिस (और अधिक मोटा होना) जहां स्वस्थ आंतों से जुड़े रहे हैं क्षेत्र में.
  • बच्चे के शरीर के बाहर या अंदर आंत्र सामग्री का रिसाव, गंभीर संक्रमण के कारण.

क्या संभावित जटिलताओं हैं?

कुछ जटिलताओं कि प्रक्रिया के बाद उत्पन्न हो सकती कर सकते हैं कर रहे हैं:

  • कब्ज – आहार और जुलाब में परिवर्तन निर्धारित कर रहे हैं.
  • आंत्र असंयम (स्टूल लीक) – कि यह किशोरावस्था के दौरान भी प्रबल कर सकते हैं.
  • सोडियम हानि, परिणाम के रूप में Ileostomy – डॉक्टर के पर्चे की मौखिक खुराक हो सकते हैं.
  • घटना (गंभीर आंत्र संक्रमण) – लक्षणों में बुखार और मलाशय से खून बह रहा शामिल हैं. यह तत्काल उपचार और एंटीबायोटिक दवाओं की आवश्यकता है.

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