हनटिंग्टन रोग: Progressivo Neurodegenerativo आनुवंशिक विकार

हनटिंग्टन रोग मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों में तंत्रिका कोशिकाओं के गिरावट सेट की एक शर्त है. वजह से जीन प्रोटीन कोड्स के लिए “बेंड” गलत तरीके से, इस रोग का कारण बनता है एक निरंतर प्रगति का लक्षण है कि मौत के लिए नेतृत्व.

हनटिंग्टन रोग

हनटिंग्टन रोग: Progressivo Neurodegenerativo आनुवंशिक विकार


हनटिंग्टन रोग के लक्षण

इस हालत के पहले लक्षणों में थकान और अवसाद शामिल हैं. हो सकता है कोई मूड के झूलों और नई बातें सीखने में कठिनाई. इस रोग की प्रगति के रूप में, इस रोग के शिकार लोगों ड्राइव करने में असमर्थ हो सकता है, खुद को तैयार करने में असमर्थ, वे फ़ीड नहीं कर सकते हैं. हथियार और पैरों के आंदोलनों के रूप में वर्णित हैं “कोरिया”, किसी तरह झटकेदार बेबुनियाद आंदोलन एक अनाड़ी नृत्य की तरह देख सकते हैं.

अंत में, वहाँ भी होगा निगलने और सांस लेने के साथ समस्याओं. जो की प्रगति को गति Huntington से व्यक्ति में भिन्न होता है, लेकिन रोग आमतौर पर बुरा और आंशिक छूट की ही संक्षिप्त अवधि के साथ बुरा हो जाता है.

एक आनुवंशिक neurodegenerative रोग

हनटिंग्टन रोग इनहेरिट की गई है. माता पिता से विरासत में मिला रोग के लिए जीन की एक प्रतिलिपि रोग कर देगा. नहीं सभी बच्चों का एक व्यक्ति हनटिंग्टन रोग है जो, हालांकि, रोग मिल जाएगा, और नहीं सभी भाइयों का एक व्यक्ति का जीन है बीमारी अनुबंध होगा.

कोई भी व्यक्ति जो हनटिंग्टन रोग है, हालांकि, आपके पास कम से कम एक माता पिता, जो रोग के लिए जीन किया जाता है. कुछ लोग हैं जो जीन मरने का निदान किया जा रहा से पहले अन्य कारणों में से है.

उसकी बनावट प्रोटीन हनटिंग्टन रोग के लक्षण का कारण बनता है कि जन्म से मौजूद है. जीवन के पहले तीन या चार दशकों के लिए, मस्तिष्क की कोशिकाओं के भीतर जलीय Cytosolic में बस इस प्रोटीन huntingtin मंगाई. इस अवस्था में यह हानिरहित है.

अन्य प्रभावों के कारण मस्तिष्क उम्र बढ़ने के रूप में, हालांकि, huntingtin प्रोटीन के साथ विभिन्न organelles हस्तक्षेप करने के लिए शुरू होता है “ओ” मस्तिष्क सेल गतिविधि केंद्रों के अंदर. कोशिकाओं है कि उन्हें जरूरत के भागों के लिए खून से पोषक तत्वों का परिवहन बंद हो जाता है. कौन दे तुम बिजली आरक्षित सेल vesicles भीतर संग्रहण encapsulates. यह सेल के mitochondria ऊर्जा निर्णय के साथ हस्तक्षेप करने के लिए शुरू होता है.

आहार और हनटिंग्टन रोग

Huntingtin प्रोटीन ग्लूटामेट से किया जाता है. यह अक्सर aspartame और MSG-बनाया खाद्य पदार्थों के उपयोग के साथ जुड़ा हुआ है एक ही ग्लूटामेट है, रूप में भी जाना जाता excitotoxina.

बशर्ते कि हनटिंग्टन रोग द्वारा वजह से नुकसान के बाद से ग्लूटामेट द्वारा ट्रिगर किया गया इस कारण holistically इलाज के कुछ चिकित्सकों उन्मुख, प्राथमिकता के नंबर एक पोषण आहार से निकालें ग्लूटामेट होना चाहिए. इसका मतलब यह है MSG युक्त किसी भी खाना नहीं खा (मोनोसोडियम ग्लूटामेट) या hydrolyzed वनस्पति प्रोटीन, और भी लाल मांस से परहेज, पनीर, और टमाटर प्यूरी. यह करने के लिए असंभव है, बेशक, हनटिंग्टन रोग पर आहार के प्रभाव का परीक्षण करने के लिए, के बाद से कम से कम आधे प्रतिभागियों के लिए यह हानिकारक भोज्य पदार्थ खाने के लिए किसी भी अध्ययन की आवश्यकता होगी, और कोई भी शोधकर्ता इस आचार विचार कर सकते हैं.

उन्मुख समग्र डॉक्टरों को भी कि सलाह aspartame के प्रभाव (NutraSweet) वे संचयी होते हैं, इसलिए स्वीटनर पूरी तरह से बचने के लिए सबसे अच्छा है. सौभाग्य से, हाल ही में अनुसंधान पाया गया है कि कुछ प्रथाओं फायदेमंद भी संचयी लाभ कर रहे हैं.

इसे का उपयोग करें या इसे खोना, हनटिंग्टन रोग में मस्तिष्क समारोह. वैज्ञानिकों ने अब गति हनटिंग्टन रोग की प्रगति काफी हद तक मस्तिष्क गतिविधि पर निर्भर करता है कि पता है कि. हालांकि हनटिंग्टन रोग के लिए जीन, आखि़रकार, इतना है कि यह मस्तिष्क के ऊतकों को नष्ट कर छड़ी करने के लिए मस्तिष्क में प्रोटीन बनाता है, अपने मस्तिष्क में उपयुक्त रखें विद्युत गतिविधि के स्तर धीमा कर देती है रोग का विकास.

इस हालत में विशेषज्ञ चिकित्सकों के लिए कुछ समय शारीरिक बाधा उस मानसिक गिरावट पछाड़ दिया है मान्यता प्राप्त है, और मानसिक रूप से सक्रिय रखने, पढ़ना, पहेली पहेली बना, आदि।, यह भी मोटर कौशल के नुकसान को धीमा करने के लिए मदद करता है. ऑस्ट्रेलियाई शोधकर्ताओं ने डॉ.. जेस Nithianantharajah और डॉ।. एंथनी हन्नान हनटिंग्टन एक जानकारी के अमीर वातावरण मनोभ्रंश और क्षति को कम स्मृति का विकास रुक गया रोग के एक जैव रासायनिक समान के साथ चूहों के अध्ययन में पाया गया. शोधकर्ताओं ने पाया है कि रहने सक्रिय हिप्पोकैम्पस रखता है, यादों के निर्माण में शामिल है जो मस्तिष्क के भाग. अधिक मानसिक रूप से प्रेरित चूहे थे, अधिक कुछ रसायन, प्रोटीन के लिए क्षमता अवक्रमण हिप्पोकैम्पस में पहचाने जाने योग्य सुरक्षित.

मनुष्य में, पुराने रोगों के हिप्पोकैंपस को प्रभावित करता है आमतौर पर मस्तिष्क संबंधी परेशानी होती पहले एक स्मृति मुखर करने के लिए एक विफलता में परिणाम. एक खुश घटना या परिवार के किसी सदस्य का नाम याद करने के लिए कहा, प्रभावित व्यक्ति एक सुस्त के साथ प्रत्युत्तर दे सकता है “मुझे नहीं पता”, स्मृति के नुकसान के लिए परेशानी की किसी भी प्रकार के बिना, क्योंकि भावनात्मक और वास्तव में स्मृति घटकों बाइंड न करें. नहीं पहले से ही प्रियजनों, तो पूछताछ में याद किए जाते हैं, हालांकि, स्मृति घाटे के साथ व्यक्ति कष्टप्रद हो सकते हैं, लेकिन क्योंकि स्मृति खो नहीं है.

क्षितिज पर हनटिंग्टन रोग के लिए एक इलाज

पहेली पहेली कर रही पर आधारित, बेशक, यह नहीं है और कभी नहीं हनटिंग्टन रोग के लिए एक पूरी तरह से इलाज किया जाएगा. शोधकर्ताओं ने एक लंबे समय के लिए भी जाना जाता है दिमाग में न्यूरॉन्स का रखरखाव “व्यस्त” उन्हें huntingtin प्रोटीन से रक्षित करने के लिए मदद करता है, लेकिन रसायन मस्तिष्क के जलीय तरल पदार्थ में तंत्रिका कोशिकाओं के बाहर का उत्पादन दर्द होता है.

Huntingtin प्रोटीन सेल हानिकारक साथ incubated मस्तिष्क कोशिकाओं की संस्कृतियों के साथ कार्य करना, दो शोधकर्ताओं ने दवा memantine मस्तिष्क की कोशिकाओं के काम से बाहर उन्हें हानिकारक रसायन पैदा करने के बिना रख सकते हैं कि सीखा है. कनाडा शोधकर्ता माइकल R. हेडन, प्रबंध निदेशक, पीएच. डी., चिकित्सा जेनेटिक्स में ब्रिटिश कोलंबिया विश्वविद्यालय के विभाग में यूनिवर्सिटी Killam के प्रोफेसर, और आणविक चिकित्सा और चिकित्सा विज्ञान अनुसंधान संस्थान बच्चों और परिवार के लिए के लिए केंद्र के निदेशक, और कैलिफोर्निया शोधकर्ता स्टुअर्ट. Lipton, प्रबंध निदेशक, पीएच. डी., ई के निदेशक. वेब, तंत्रिका विज्ञान के लिए केन्द्र, उम्र बढ़ने और स्टेम सेल अनुसंधान, उन्होंने पाया है कि ग्लूटामेट excitotoxicity के प्रभाव से मस्तिष्क की कोशिकाओं की सुरक्षा, भी उन्हें सक्रिय रखते हुए, गिरावट की दर नीचे धीमा कर देती है.

लेकिन केवल दवा के विकास में memantine नहीं है. Memantine बाहर से मस्तिष्क की कोशिकाओं को सुरक्षित रखता है, और एक अन्य दवा अंदर बाहर से मस्तिष्क की कोशिकाओं की रक्षा करने के लिए लगता है. प्रयोगात्मक दवा Dimebon (latrepirdine), शुरू Medivation और नैदानिक परीक्षणों पर फाइजर-प्रायोजित, यह स्थिर न्यूरॉन mitochondria के भीतर निर्णय लेने की शक्ति. संगीत समारोह में memantine के साथ, इस पुराने प्रगतिशील neurodegenerative रोग के लिए पहला प्रभावी उपचार Dimebon बना सकता है.

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