एडल्ट सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक दुर्लभ विरासत में मिला हालत बलगम उत्पादन में शामिल कोशिकाओं को प्रभावित करता है, पाचक रस और पसीने. यह एक संभावित घातक फेफड़ों और पाचन तंत्र को गंभीर नुकसान में जिसके परिणामस्वरूप बीमारी है.

एडल्ट सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस

एडल्ट सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस

Mientras que sus glándulas mucosas y las glándulas sudoríparas normalmente producen secreciones para mantener húmedos sus tejidos y órganos, los afectados por la fibrosis quística producen secreciones que se vuelven muy gruesas y pegajosas. Las secreciones gruesas terminan taponando los conductos, los tubos y los pasillos en los pulmones y el páncreas, causando complicaciones serias.

Aunque el trastorno solía estar asociado con niños que con frecuencia no vivían lo suficiente para terminar la escuela primaria, ahora se está diagnosticando con más frecuencia en adultos. Recientes mejoras en el examen médico y el tratamiento también han llevado a la mayoría de los pacientes que viven en sus 20 ओ 30 साल, aunque sólo cerca de cinco por ciento alcanzan los 40 साल.

संकेत और लक्षण

Los signos y síntomas en los adultos pueden comenzar durante la adolescencia y las manifestaciones pueden variar dependiendo de la gravedad de la enfermedad. इन में शामिल हैं:

  • Tos persistente con esputo espeso, que puede diagnosticarse inicialmente como enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
  • घरघराहट, que a veces se confunde con अस्थमा.
  • सांस की तकलीफ.
  • Una capacidad reducida de hacer ejercicio.
  • Infecciones pulmonares frecuentes.
  • Sinusitis recurrente.
  • नाक की भीड़.
  • Sudor salado.
  • Heces grasientas y malolientes.
  • Pobre aumento de peso.
  • गंभीर कब्ज.
  • अग्नाशयशोथ recurrente.

निदान

El cribado de la fibrosis quística en los niños consiste en hacer una prueba de sudor y pruebas genéticas para identificar defectos específicos en el gen responsable de la enfermedad. Los adultos que no fueron examinados en la infancia también se someten a estas pruebas si experimentan episodios recurrentes de sinusitis crónica, नाक जंतु, फेफड़ों में संक्रमण, bronchiectasis, pancreatitis o infertilidad masculina. इसके अलावा, sus médicos también pueden solicitar el monitoreo regular de las pruebas de función pulmonar, pruebas de imagen y pruebas de función de órganos si el diagnóstico es confirmado.

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उपचार

No hay cura para la fibrosis quística, pero el tratamiento agresivo puede ayudar a controlar los síntomas y reducir las complicaciones.
Muchos adolescentes son capaces de ir a la escuela y los adultos son capaces de trabajar con una mejor calidad de vida en comparación con los pacientes que vivieron en décadas anteriores. इसलिए, es importante obtener un diagnóstico temprano para que el cuidado y el tratamiento adecuado se pueda hacer para reducir las complicaciones. Los objetivos del tratamiento son prevenir y controlar las infecciones pulmonares, aflojar y eliminar el moco de los pulmones, prevenir y tratar el bloqueo intestinal y proporcionar una nutrición adecuada.

Los tratamientos consisten en:

1. Medicamentos como:

  • Antibióticos para las infecciones pulmonares
  • Medicamentos para hacer que el moco sea más delgado y fácil de toser
  • Broncodilatadores para relajar los músculos alrededor de las vías respiratorias
  • Enzimas pancreáticas para mejorar la digestión y absorción de nutrientes

2. Fisioterapia del pecho. Esto ayuda a aflojar el grueso moco en los pulmones para que sea más fácil toser. Se puede hacer usando la mano ahuecada para aplaudir el pecho o usando dispositivos mecánicos.

3. Rehabilitación pulmonar. Se puede recomendar un programa ambulatorio a largo plazo para mejorar la función pulmonar y el bienestar. Puede incluir entrenamiento de ejercicio, estrategias de respiración, consejería nutricional, consejería psicológica, apoyo de grupo y técnicas de ahorro de energía.

4. शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं. Estos y otros procedimientos pueden ser necesarios para manejar las complicaciones.

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