Granulomatosis de Wegener: निदान और उपचार

Granulomatosis de Wegener एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, कि केवल करने के लिए को प्रभावित करता है 1 के प्रत्येक 30.000-50.000 लोग, जो शायद है क्यों हम में से ज्यादातर इस समस्या से अवगत नहीं हैं.

Granulomatosis de Wegener: निदान और उपचार

Granulomatosis de Wegener: निदान और उपचार

अधिक से अधिक लोगों को बनाने के रूप में granulomatosis डी Wegener एक संक्रामक रोग नहीं है. वहाँ कोई सबूत नहीं कि यह वंशानुगत नहीं है पता चलता है कि है. चारों ओर 500 नए मामले हर साल का निदान कर रहे हैं, रोग किसी भी उम्र में होता है. हालांकि, मुख्य रूप से व्यक्तियों में के लिए को प्रभावित करता है उनके 30 और 40 साल. पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है, लेकिन 97% सभी रोगियों कोकेशियान हैं, 2% वे काले हैं और 1% एक और दौड़ के हैं. Wegener के granulomatosis निदान और एक बार पता चला इसके उपचार के बारे में जानना बहुत जरूरी है.

Wegener की granulomatosis क्या है?

Wegener के granulomatosis विकार है कि कि उन वाहिकाओं रक्त उन्हें के कारण एक थोड़ा अक्सर है जिस तरह श्वसन ऊपरी (नाक, sinuses और कान), फेफड़े और गुर्दे द्वारा पीछा किया, प्रफुल्लित होगा और सूजन होना. आँखें, त्वचा और जोड़ों कविता भी कर सकते हैं कि लगभग उन मामलों की छमाही में होता है गठिया से प्रभावित. Wegener के granulomatosis एक autoimmune विकार होने का विश्वास है. इस दुर्लभ बीमारी आमतौर पर एक स्थानीय के रूप में शुरू होता है granulomatous के mucosa के ऊपरी या निचले श्वसन पथ सूजन, और vasculitis में granulomatous Necrotizing सामान्यीकृत और Glomerulonephritis प्रगति कर सकते हैं. यह अज्ञात है Wegener के granulomatosis के कारण. हालांकि इस बीमारी के लिए एक प्रक्रिया के समान है /, अभी भी किसी भी प्रेरणा का एजेंट पृथक नहीं है. उन परिवर्तनों ऊतकीय विशेषता के कारण, अतिसंवेदनशीलता है रोग के आधार के रूप में माने है.

Granulomatosis के लक्षण डे Wegener

को sinusitis granulomatosis के अधिक आम लक्षण आम है डे Wegener.
अन्य प्रारंभिक लक्षण स्पष्ट कारण के बिना लगातार बुखार शामिल हैं, रात sweats, थकान और अस्वस्थता (एक “बेचैनी”). पुराने कान संक्रमण रोक सकता है Wegener की granulomatosis का निदान.

Nosebleeds अन्य ऊपरी श्वसन लक्षण शामिल हैं, दर्द और रोगी की नाक के उद्घाटन के आसपास घावों. भूख न लगना और वजन में कमी भी कर रहे हैं आम. त्वचा के घावों उत्पन्न करने के लिए करते हैं, लेकिन इस बीमारी के साथ जुड़े एक ठेठ चोट है. गुर्दे की बीमारी के लक्षण मौजूद हो सकता है, लेकिन हमेशा ऐसा नहीं करता है. मूत्र हो सकता है खूनी, और यह आमतौर पर मूत्र लाल के रूप में पहले प्रकट होता है या स्मोक्ड. नेत्र रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या में समस्याएँ, कि से भिन्न हो सकते हैं हल्के नेत्रश्लेष्मलाशोथ आँख की गंभीर सूजन तक. अन्य लक्षणों में कमजोरी शामिल हैं, खांसी या खून खाँसी, साथ ही थूक खूनी. रोगी आमतौर पर साँस लेने में कठिनाई की शिकायत, साँस की घरघराहट, सीने में दर्द, त्वचा पर चकत्ते और जोड़ों में दर्द.

Wegener की granulomatosis का निदान

Wegener के granulomatosis द्वारा नैदानिक निष्कर्षों का निदान है, निदानिक और रोग विशेषता. Granulomatosis डे Wegener का निदान होना चाहिए और जटिलताओं को रोकने के लिए जल्दी इलाज किया।. बीमारी गुर्दे की आम जटिलताओं में शामिल हैं, फेफड़े के रोग, दिल का दौरा और मस्तिष्क क्षति. एक डॉक्टर आमतौर पर विशिष्ट पैटर्न लक्षणों की पहचान कर सकते हैं, हालांकि रक्त के विश्लेषण के परिणाम विशेष रूप से Wegener के granulomatosis की पहचान नहीं कर सकते हैं. हालांकि, इन रक्त परीक्षणों दृढ़ता से निदान का समर्थन कर सकते हैं. रक्त के एक विश्लेषण एंटीबॉडी antineutrophil रक्त में साइटोप्लास्मिक का पता लगाने कर सकते हैं, पता चलता है कि यह रोग. हाँ, नाक, खराश या त्वचा प्रभावित नहीं है, मुश्किल हो सकता है निदान. यह है कि कारण लक्षण और एक्स-रे की तरह विभिन्न फेफड़े की बीमारियों से देख सकते हैं. छाती का एक्स-रे cavities या क्षेत्रों घना फेफड़ों में कैंसर की तरह दिखा सकते हैं. निश्चित Wegener के granulomatosis का निदान करने के लिए है परीक्षणों की एक किस्म प्रदर्शन कर सकते हैं, असामान्य ऊतक के एक बायोप्सी सहित. चिकित्सक खुला फेफड़ों बायोप्सी होने का बाहर निकलना हो सकता है, बायोप्सी की हवा ऊपर के माध्यम से, नाक श्लैष्मिक बायोप्सी, धोने के साथ बायोप्सी transtracheal या वृक्क बायोप्सी ब्रोंकोस्कोपी. वह विश्लेषण मूत्र के रूप में प्रोटीन और मूत्र में खून गुर्दे रोग के लक्षण खोजने के लिए उपयोगी है. वास्तव में, वृक्क रोग की उपस्थिति एक निदान Wegener के granulomatosis के निश्चित करने के लिए आवश्यक है.

Wegener के granulomatosis के उपचार

Corticosteroids का उपयोग कर सकते हैं अकेले उन्हें पहले लक्षण का इलाज करने के लिए है. हालांकि, ज्यादातर लोग भी किसी अन्य immunosuppressive दवा की जरूरत, granulomatosis के इलाज के लिए cyclophosphamide के रूप में डे Wegener. Imuran एक आम पसंद है. यह औषधि शरीर की अनुचित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने से इस रोग को नियंत्रित करने में सक्षम है, यह काफी पूर्वानुमान में सुधार करता है. उपचार के बिना, विकार का यह रूप घातक है. उपचार के लिए कम से कम एक वर्ष के बाद वे Wegener के granulomatosis के लक्षण गायब हो रहा है.

Corticosteroids, सूजन को दबाने के लिए एक ही समय में प्रशासित, आमतौर पर यह कम कर सकते हैं और बंद करने के दौरान पिछले उपचार है. लोगों के लिए जो ड्रग्स immunosuppressants प्राप्त होता है, जल्द से जल्द संक्रमण के किसी भी शक एक डॉक्टर मानते हैं. इस दौरान इस चिकित्सा संक्रमण का मुकाबला करने के लिए शरीर की क्षमता की कमी के लिए जरूरी है. निमोनिया फेफड़ों Wegener द्वारा प्रभावित होते हैं, जब विशेष रूप से आम है. इसके अलावा, एंटीबायोटिक है उन वर्षों के दौरान immunosuppressive ड्रग्स लेने राज्य है कि लोगों में संक्रमण को रोकने के लिए उपयोग कर सकते हैं. Corticosteroids के साथ उपचार, cyclophosphamide, methotrexate या azathioprine में लंबे समय के लिए एक रेफरल का उत्पादन से अधिक 90% Wegener के granulomatosis के साथ रोगियों के.

उपचार के साथ, retrieves महीनों के मामले में लोगों का बहुमत है, हालांकि कुछ क्रोनिक गुर्दे की विफलता विकसित हो सकता है. उपचार के बिना, उन रोगियों में कुछ महीने मर सकता है, तो जटिलताओं अक्सर इलाज की कमी से परिणाम. गुर्दे की विफलता संभावित जटिलताओं में शामिल हैं चिरकालिक, hemoptysis (खून खाँसी), सांस या आंखों की सूजन की तकलीफ. आम जटिलताओं भी नाक पट और त्वचा लाल चकत्ते का वेध कर रहे हैं. इसके अलावा, रोग के इलाज के लिए इस्तेमाल किया दवाओं के साइड इफेक्ट हो सकते हैं. इन साइड इफेक्ट्स भी जटिलताएं पैदा कर सकते हैं.

यह पता है कि जब डॉक्टर को कॉल करने के लिए महत्वपूर्ण है. किसी भी व्यक्ति कि सीने में दर्द का अनुभव, खून खाँसी, रक्त मूत्र यू में दूसरों के इस विकार के लक्षण चिकित्सा देखभाल के अपने प्रदाता के लिए कॉल करना चाहिए. समस्या यह है कि वर्तमान में कोई निवारक उपाय जाना जाता है.

Wegener की granulomatosis का रोग का निदान

उचित उपचार के साथ, उनमें Wegener की granulomatosis के साथ का निदान लोग महीनों के मामले में बरामद किया है. हालांकि, कुछ क्रोनिक गुर्दे की विफलता विकसित हो सकता है. पूर्ण सिंड्रोम आमतौर पर एक बार गुर्दे की विफलता के लिए तेजी से प्रगति फैलाना संवहनी चरण Wegener के granulomatosis के कारण शुरू होता है.

सीमित रोग के साथ रोगियों के घावों नाक और फेफड़े हो सकता है, कम या नहीं के साथ भागीदारी प्रणालीगत, जहां अभिव्यक्ति फेफड़ों में सुधार कर सकते हैं या सहज खराब हो. एक पूर्वानुमान पहले घातक यह नाटकीय रूप से साइटोटोक्सिक दवाओं के साथ उपचार के माध्यम से सुधार कर सकते हैं immunosuppressive. निदान और उपचार जल्दी महत्वपूर्ण है, चूंकि अब यह छूट का एक उच्च दर के लिए संभव है. वास्तव में, आप से बचने कर सकते हैं या क्रोनिक गुर्दे की जटिलताओं को कम करने. Cyclophosphamide, 1 करने के लिए 2 mg / किलो / मौखिक जलयोजन के साथ दिन, या से एक एकल खुराक अर्क क्यू के रूप में शुरुआती तेजी से IV 2 करने के लिए 3 सप्ताह Wegener के granulomatosis के लिए पसंद की दवा है.

Corticosteroids, यह vasculitic के edema कम कर देता है, एक साथ दिया. यह प्रेडनिसोन हो सकता है 1 mg / किलो / दिन. के बाद 2 करने के लिए 3 महीनों, प्रेडनिसोन पतला है, जिससे कि रोगी केवल cyclophosphamide के साथ रखा जाता है. इसका मतलब यह है कि लंबे समय तक नसों में खुराक कम प्रभावी होने के लिए प्रकट होता है.

Granulomatosis के उपचार में डी Wegener, azathioprine कम प्रभावी है. हालांकि, इस दवा के एक वैकल्पिक या पूरक cyclophosphamide के रोगियों को जो cyclophosphamide बर्दाश्त नहीं कर सकता के लिए किया जा सकता. Methotrexate साथ पल्स के उपचार के लिए एक बेहतर विकल्प लगता है. प्रोफिलैक्सिस ट्राईमेथोप्रिम-सल्फामेथाक्सजोल प्रोफिलैक्सिस लंबे समय ऊपरी श्वास नलिका के घावों के लिए अत्यधिक प्रभावी होने के लिए प्रकट होता है और केवल लंबे समय तक उपचार के रूप में पर्याप्त हो सकता है एक बार सभी प्रणालीगत सुविधाओं cyclophosphamide और corticosteroids द्वारा समाप्त किया गया है. कभी-कभी, संबद्ध एनीमिया हो सकता है इतनी गहरी है कि आवश्यक आधान की इस थेरेपी के कारण रक्त.

लंबी अवधि के लिए पूर्ण छूट हासिल कर सकते हैं के साथ एक चिकित्सा पर्याप्त है, यहां तक कि उन्नत रोग के मामले में. किडनी का ट्रांसप्लांटेशन सफलता विफलता गुर्दे में पड़ा है, हालांकि एक मरीज की एक रिपोर्ट से पता चला कि गुर्दे के घावों के Wegener के granulomatosis विशिष्ट अंत में विकसित किया जो एक शव गुर्दा प्रत्यारोपण प्राप्त. Cyclophosphamide का उपयोग चिकित्सा विकल्प के रूप में कई साल उच्च खुराक को प्रतिबिंबित कर सकते हैं के बाद ठोस ट्यूमर के एक उच्च घटना है. मूत्राशय कैंसर उपचार रक्तस्रावी cystitis cyclophosphamide के अपघटन के excreted उत्पादों के साथ जुड़ा की एक खतरनाक परिणाम होने के बाद कई वर्षों की उच्च घटनाओं. अक्सर यह प्रारंभिक उपचार के दौरान तरल पदार्थ के उच्च उत्पादन द्वारा शमन है नहीं. चोट गुर्दे कारण Glomerulonephritis, कि अंत में मूत्र और गुर्दे की विफलता में रक्त Wegener के granulomatosis के एक गंभीर परिणाम के रूप में परिणाम हो सकता है.

गुर्दे की बीमारी जल्दी से बदतर हो सकता है, और यदि यह नहीं है, गुर्दे की विफलता और मृत्यु होती है में अधिक से अधिक 90% रोगियों की. Wegener की granulomatosis मध्यम आयु वर्ग के वयस्कों में आम है और कुछ डॉक्टर पुरुष प्रभावित होते हैं कि लगता है कि दो बार महिलाओं से ज्यादा. यह बच्चों में दुर्लभ है, लेकिन बीमारी है बच्चों के रूप में युवा के रूप में देखा गया है 3 उम्र के महीनों की.

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