वंशानुगत hemochromatosis: आप बहुत ज्यादा आयरन है सकते हैं?

Hemochromatosis प्रकार 1 यह इस रोग की किसी इनहेरिट की गई प्रपत्र है, और यह आहार शरीर में संग्रहीत किए गए हैं से लोहे का एक अत्यधिक अवशोषण का कारण बनता. एक बार वहाँ रक्त में आयरन की एक अतिरिक्त है, शरीर इसे हटाने में असमर्थ है, तो यह लगातार जमा होती.

वंशानुगत hemochromatosis: आप बहुत ज्यादा आयरन है सकते हैं?

वंशानुगत hemochromatosis: आप बहुत ज्यादा आयरन है सकते हैं?

Hemochromatosis प्रकार 1 यह इस रोग की किसी इनहेरिट की गई प्रपत्र है, और यह आहार शरीर में संग्रहीत किए गए हैं से लोहे का एक अत्यधिक अवशोषण का कारण बनता. एक बार वहाँ रक्त में आयरन की एक अतिरिक्त है, शरीर इसे हटाने में असमर्थ है, तो यह लगातार जमा होती, और यह कुछ आंतरिक अंगों को प्रभावित कर सकते हैं, साथ ही साथ जोड़ों और त्वचा. जबकि यह वंशानुगत है, माता-पिता किसी भी लक्षण या बीमारी के लक्षण नहीं दिखा सकते हैं, के बाद से वे अक्सर उत्परिवर्ती जीन के वाहक हैं, लेकिन वे रोग नहीं है.

Hemochromatosis प्रकार 1: लक्षण

लोग अक्सर वंशानुगत hemochromatosis साथ लक्षण के एक बहुत कुछ नहीं दिखाएँ, और वे अक्सर थे कि नियमित जांच के दौरान एकत्र, या जब किसी रोग या विकार जाहिरा तौर पर मामूली सुराग कार्यविधियों के लिए और अधिक शोध. कई अक्सर कहते हैं कि वे थका हुआ लग रहा है, और वे हड्डी या जोड़ों में दर्द हो सकता है. वे अपने चालीसवें वर्ष और अर्द्धशतक में हैं जब तक कि पुरुषों आम तौर पर निदान नहीं कर रहे हैं, और जब तक वे रजोनिवृत्ति के माध्यम से चले गए हैं महिलाओं यह निदान आम तौर पर नहीं. यह बच्चों को प्रभावित कर सकते हैं, लेकिन यह अक्सर नहीं है.

वहाँ रहे हैं जबकि संभावित लक्षण के एक नंबर, वे अन्य विकारों के संकेत हो सकते हैं, और वे भी hemochromatosis है लोगों को मौजूदा यकृत रोग वृद्धि रोग प्रक्रिया में हो सकती हैं कि अध्ययनों से पता चला है. मुख्य अंग hemochromatosis द्वारा प्रभावित हो सकते हैं जिगर है, दिल और अग्न्याशय. उपचार के बिना, घातक हो सकता है समय की एक लंबी अवधि के दौरान इन अंगों पर प्रभाव.

जिगर है कि ज्यादातर अंग है द्वारा अधिक लौह प्रभावित, चूंकि यह प्राथमिक भंडारण की सुविधा है.

लौह अधिभार गंभीरता से जिगर नुकसान कर सकते हैं. Hemochromatosis जिगर के सिरोसिस के कारण कर सकते हैं, यह आमतौर पर शराबियों में देखा गया है. सिरोसिस ही विभिन्न जटिलताओं को जन्म दे सकती है, जिगर की विफलता सहित, और लिवर कैंसर के विकास का एक बढ़ा जोखिम है. सिरोसिस अंततः पेट को प्रभावित कर सकते हैं, घेघा, पेट और मस्तिष्क.

जब अग्न्याशय लोहे के साथ अतिभारित है, मधुमेह या इंसुलिन प्रतिरोध के विकास की एक उच्च जोखिम है. अग्न्याशय चीनी metabolizing के लिए जिम्मेदार है, लेकिन अगर लोहे का नुकसान, भंडारण की पूरी प्रक्रिया और चीनी का उपयोग खतरे में हो जाता है. मधुमेह हाँ ही एक घातक रोग हो सकता है, और अक्सर कई गंभीर जटिलताओं के कारण. इंसुलिन प्रतिरोध अक्सर मधुमेह हो सकता के लिए प्रगति, और बस के रूप में खतरनाक. यह जिगर की क्षति के साथ गठबंधन, और यह जीवन के लिए बहुत खतरनाक है.

यदि अतिरिक्त आयरन दिल में जम जाता है, रक्त परिसंचरण की क्षमता को बदल दिया है. यह दिल विफलता के लिए नेतृत्व कर सकते हैं, साथ ही असामान्य दिल rhythms. Palpitations, अतालता और सीने में दर्द दिल में अतिरिक्त आयरन की आम विशेषताएं हैं. हालांकि, यदि अतिरिक्त लोहा निकाला जाता है, और उपचार के बाद कर रहे हैं, इस नुकसान वास्तव में बदलवा सकते हैं।.

Hemochromatosis: निदान और उपचार

Hemochromatosis निदान आमतौर पर नियमित रक्त परीक्षण के दौरान एक आकस्मिक खोज के रूप में होती है. यदि जिगर एंजाइमों की ऊंचाई है, तो, यह hemochromatosis का पता लगाने के लिए एक अच्छा संकेत है. कई बार रोगी की जकड़न, या जोड़ों में दर्द के साथ प्रस्तुत किया, खासकर घुटनों. इसके अलावा रक्त परीक्षण, कुछ मामलों में आवश्यक हो सकता है एक जिगर बायोप्सी. यह एक महीन सुईं और जिगर से ऊतक का एक छोटा सा नमूना को गोद लेने हैं डालने शामिल है. इस कार्यविधि का उपयोग किया जा hemochromatosis के निदान का एकमात्र तरीका करने के लिए, लेकिन यह अब इतिहास द्वारा बनाया जा सकता है, रक्त की और अपनी जगह में विश्लेषण.

यदि जिगर के बढ़े हुए है, एक एमआरआई और क्या संभावित कारण हो सकता है जिगर का आकार निर्धारित करने के लिए किया जा सकता है. जब दिल में लोहे की एक अतिरिक्त है, यकृत और अग्न्याशय, कि RM में सिग्नल की तीव्रता में कमी में तब्दील हो, और अपक्षयी परिवर्तन जोड़ों में भी अन्वेषण में hemochromatosis संकेत हो सकता है. हाथों के जोड़ों आमतौर पर प्रभावित होते हैं, तो ये भी स्कैन-rayed या किया जा कर सकते हैं.

जब तक hemochromatosis का एक निश्चित निदान किया जा सकता, पहले बाहर शासन होना चाहिए लोहे के संचय के अन्य तीन विकारों हैं.

एक अफ्रीकी लौह अधिभार कहा जाता है, एक बार बांटू siderosis रूप में जाना जाता. हालांकि, इस सामान्य रूप से केवल अफ्रीकी वंश के लोगों के में पाया. दूसरा transfusional hemosiderosis कहा जाता है, और यह हो सकता है जो रक्ताधान की एक श्रृंखला है पड़ा है लोगों में, विशेष रूप से थैलेसीमिया के साथ उन, अक्सर transfusions के साथ एक बीमारी का इलाज. तीसरा एक रोग myelodysplastic सिंड्रोम कहा जाता है, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को प्रभावित करने वाले.

एक बार वहाँ गया है वंशानुगत hemochromatosis का निदान, यह अनुशंसा की जाती है कि बच्चे, रोगी या माता पिता के भाइयों भी परीक्षण कर रहे हैं. इस आकलन उपचार जल्दी शुरू कर सकते हैं और इसलिए इस बीमारी के दीर्घकालिक प्रभाव शरीर और अंगों पर रोक. खाते में लेने के संयुक्त राज्य अमेरिका में जनसंख्या का बड़े पैमाने पर स्क्रीनिंग की प्राप्ति, लेकिन यह कम घटनाओं ज्यादातर में उच्च लौह अधिभार के कारण आवश्यक नहीं था कि यह निर्णय लिया गया.

Hemochromatosis उपचार

उपचार के प्रारंभिक चरण Phlebotomy द्वारा किया जाता है, खून की कुछ मात्रा शामिल आकर्षित. जल्दी आयरन स्तर एक स्वस्थ स्तर तक पहुँचने तक यह आमतौर पर साप्ताहिक किया जाता है, यह चारों ओर से है 20 मिलीग्राम प्रति लीटर. आप एक बार किया गया है, खून बह रहा करने के लिए किया जा सकता है 6 स्वस्थ लोहे का संतुलन बनाए रखने के लिए एक वर्ष में दो बार. Desferriioxamine mesylate नामक एक दवा का उपयोग एक अन्य विकल्प है. यह दवा एक यौगिक का लोहा chelators कहा जाता है, और लोहे के उत्सर्जन को बढ़ाता है, जब विशेष रूप से विटामिन सी के साथ संयोजन में लिया. यह गर्भावस्था या स्तनपान के दौरान नहीं किया जा सकता, हालांकि, के बाद से वहाँ एक भ्रूण के लिए जोखिम.

आहार में परिवर्तन भी hemochromatosis के साथ लोगों की मदद कर सकते हैं. यह अनुशंसित है कि रोगियों को शराब और विटामिन सी के अपने खपत को कम करने के लिए. वे भी खाद्य पदार्थ है कि लाल मांस जैसे लोहे में अमीर हैं कम करनी होगी, समुद्री भोजन और समुद्री खाद्य उत्पादों. कुछ खाद्य पदार्थ आयरन के अवशोषण को बाधित हो सकता है, और आहार में इन खाद्य पदार्थों को बढ़ाया जाना चाहिए. ये कैल्शियम शामिल हैं, चाय टनीन, काळे, और अन्य खाद्य पदार्थ है कि जिनमें phytic एसिड और oxalic. ये फायदेमंद हो करने के लिए आयरन युक्त खाद्य पदार्थ के रूप में एक ही समय पर खाया जाना चाहिए.

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