बारम्बार multifocal osteomyelitis (OCMR)

बारम्बार multifocal osteomyelitis (OCMR) यह एक दुर्लभ स्थिति जिसमें एक बच्चे की हड्डियों थे, सूजन और दर्द है.

बारम्बार multifocal osteomyelitis (OCMR)

बारम्बार multifocal osteomyelitis (OCMR)

महत्वपूर्ण बात यह शर्त है कि

यह एक संक्रमण की वजह से है नहीं, यद्यपि लक्षण रोग osteomyelitis नामक संक्रमण की वजह से हड्डी करने के लिए बहुत समान हैं. OCMR आप छूट और गहरा जिसका अर्थ है कि लक्षण कभी कभी मौजूद हैं और की अवधि है, कभी कभी वे नहीं कर रहे हैं. मुख्य रूप से प्रभावित करता है लेकिन कभी कभी प्रणाली साइटों कंकाल ‘ अतिरिक्त-esqueleticos’ वे भी प्रभावित हो सकते हैं. लंबी हड्डियों के metaphysis सबसे आम साइटों रहे हैं, कशेरुका स्तंभ, श्रोणि और कमर scapular. जबकि रोग लगभग तीन दशकों के लिए एक नैदानिक इकाई के रूप में पहचाना गया है, इसकी उत्पत्ति और रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं कर रहे हैं.
रोग के नैदानिक और रेडियोलॉजिकल लक्षण चर हैं और कठिन हो सकता है निदान.

कई नाम इस स्थिति का वर्णन करने के लिए इस्तेमाल किया गया है सहित:

  • जीर्ण multifocal osteomyelitis,
  • बारम्बार multifocal osteomyelitis, और
  • SAPHO सिंड्रोम (SYNOVITIS, मुँहासे, Pustulosis, HYPEROSTOSIS, Osteitis).

हालत की घटना

यह रोग दुर्लभ है और मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है. यह लड़कों की तुलना में लड़कियों और अधिक आम है, पांच-एक के अनुपात में. हालांकि, वयस्कों को भी प्रभावित किया जा सकता है. बच्चों की उम्र के बीच विकास हो सकता है 4 और 14, साल की उम्र के साथ 10 यह विकास इस हालत के लिए सबसे आम आधार है. घटनाओं पर कोई डेटा महामारी विज्ञान नहीं है और व्यापकता अभी तक प्रकाशित किया गया है. हालांकि, घटना में अनुमान लगाया जा सकता है 1: 1.000.000.

सामान्य लक्षण क्या हैं?

जीर्ण बारम्बार multifocal osteomyelitis विकार है कि हड्डी के प्रभावित क्षेत्र को नुकसान, और विशेषता संरचनाओं के रूप में भी जाना जाता अस्थि घावों बनाता है एक है. समस्या यह है कि, जब इन चोटों अस्थमा के दौरे के साथ कर रहे पैदा कर सकता है:

  • गहरा दर्द,
  • लंगड़ापन,
  • Febre,
  • संभव संवैधानिक अस्वस्थता,
  • सूजन
  • त्वचा का लाल होना.

दर्द बहुत गंभीर हो सकता है और बच्चे की गतिविधियों को सीमित कर सकते हैं. इतना ही नहीं जो अपने बच्चे को रोकने हो सकता है स्कूल में जाता है, लेकिन कभी कभी भी अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता हो सकता है. यह मुख्य रूप से लंबी हड्डियों के metaphysis को प्रभावित करता है, रीढ़ की हड्डी के अलावा, श्रोणि और कमर scapular. कुछ हड्डियों दूसरों की तुलना में OCMR से अधिक प्रभावित होते हैं और इस टिबिया शामिल, जांध और हंसली (हंसली). कई युवा लोगों OCMR के साथ हड्डी के एक से अधिक क्षेत्र में दर्द हो रहा है.

OCMR के संभावित कारण

इस रोग का कारण अज्ञात है, से अधिक की अवधि से अधिक गहन शोध के बावजूद 30 साल. देखभाल संस्कृति और हड्डी के इस रोग के साथ बच्चों में घावों के ऊतक के नमूने ले जा के साथ किया जाता है, सबसे अच्छा उपलब्ध तकनीक का उपयोग कर, यह किसी भी स्पष्ट एजेंट का उत्पादन करने के लिए विफल हो गई है.
संभावित कारणों के लिए मुख्य सुझाव शामिल:

  • संक्रामक रोग,
  • Autoimmune प्रतिक्रिया (कहाँ तलाश और आक्रमणकारियों अजनबियों को नष्ट करने के बजाय खून की सफेद कोशिकाओं सामान्य कोशिकाओं के शरीर और हमले की बजाय बन) ओ
  • प्रतिरक्षा प्रणाली में एक दोष.

Propionibacterium acnes रोगजनन में शामिल होने के लिए माने किया गया है. हालांकि, बड़े समूहों में और सूक्ष्म तकनीक के राज्य का उपयोग करके, कोई स्पष्ट संक्रामक एजेंटों बाल रोगियों में हड्डी घाव के स्थल पर पाया गया है.

कुछ विशेषज्ञों का मानना है कि यह एक वंशानुगत बीमारी है और आनुवंशिकी इसके विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है कि कौन हैं. वे मार्कर D18S60 की एक दुर्लभ एलील के साथ OCMR की एक महत्वपूर्ण संबंध पाया गया, एक haplotype रिश्तेदार जोखिम में जिसके परिणामस्वरूप (HRR) के 18.
यह इस क्षेत्र है कि OCMR के एटियलजि में काफी योगदान देता में एक जीन के अस्तित्व का सुझाव और समन्वित रूप से एक आनुवंशिक आधार के सबूत दर्शाता OCMR. इस जीन रैंक से अलग है, कि यह पारिवारिक expansile osteolysis में mutated है (EOS), लेकिन OCMR में नहीं.

विभेदक निदान

विभेदक निदान शामिल हैं:

  • बैक्टीरियल osteomyelitis,
  • Ewing के सारकोमा,
  • लेकिमिया,
  • लिंफोमा,
  • Rhabdomyosarcoma,
  • Neuroblastoma मेटास्टेसिस,
  • इओसिनोफिलिक Granuloma
  • आइलेट सेल histiocytosis.

कुछ विशेषज्ञों के लिए यह स्थिति का निदान सटीक मापदंड कहा जाता है:

मुझे पसंद है मैं क्या देख

  • दो या अधिक घावों कि नकल osteomyelitis हड्डी,
  • हड्डी का और रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष osteomyelitis साथ संगत स्कैन,
  • छह महीने या अधिक पुरानी और बारम्बार लक्षण,
  • प्रतिसाद उपयुक्त एंटीबायोटिक चिकित्सा के कम से कम एक महीने की विफलता,
  • अन्य पहचान योग्य कारण के अभाव में.

नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

कंकाल अभिव्यक्तियों

  • Monofocal या multifocal घावों, शुरू में OSTEOLYTIC, उसके बाद HYPEROSTOSIS और sclerotic मुख्य रूप से लंबी हड्डियों और कमर scapular metaphysis, लेकिन किसी भी हड्डी प्रभावित हो सकते हैं. Relapses थेरेपी में भी आम हैं.
  • बाहर का और सन्निकट जोड़ों गठिया आम है. OCMR enthesitis या बीमारी के दौरान शुरुआत में गठिया से संबंधित की एक विशेषता हो सकती है.

अंगों की एक और प्रतिबद्धता

  • Palmoplantar Pustulosis, सोरायसिस या मुँहासे conglobata
  • Uveitis
  • सूजन आंत्र रोग

जीर्ण बारम्बार multifocal osteomyelitis का निदान

बच्चों में नैदानिक निदान नैदानिक तस्वीर के बाद से मुश्किल हो सकता है और रोग का विकास काफी भिन्न हो सकते हैं. OCMR अन्य शर्तों के समान लक्षण हो सकते हैं, उदाहरण के लिए गठिया. विकिरण प्रतिमाओं विशेषताओं और चुंबकीय अनुनाद OCMR वर्णित, लेकिन विभेदक निदान अभी भी मुश्किल है, आमवाती रोगों सहित, बैक्टीरियल osteomyelitis, और द्रोह. आप परीक्षण और व्यक्ति का निदान प्राप्त करने के लिए स्कैन की एक श्रृंखला होना चाहिए.

अस्थि मज्जा बायोप्सी

हड्डी बायोप्सी अक्सर ऐसा करने के लिए सबसे अच्छा तरीका है. इस प्रक्रिया के दौरान, सूजन हड्डी का एक छोटा सा नमूना एक सुई के साथ निकाला जाता है, संज्ञाहरण के तहत आमतौर पर, यह खुर्दबीन के नीचे की जांच करने के लिए. OCMR के निदान के लिए स्वर्ण मानक हड्डी घावों की हिस्तोपैथोलोजी है. घावों के जीर्ण सूजन कोशिकाओं से मिलकर बनता है और संस्कृतियों विशेषता से नकारात्मक कर रहे हैं. चोट बहुत जल्दी ग्रेनुलोसाइट मनाया जा सकता है, और बाद में वहाँ रहे हैं मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों या monocytes. सभी जीवाणु और कवक संस्कृतियों देशी बायोप्सी ऊतकों से नकारात्मक होना चाहिए.

रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों

चर सादे एक्स-रे छवियों द्वारा किए गए निष्कर्ष हैं. OCMR osteolytic के रूप में हो सकता है, Sclera, या एक मिली-जुली litica-esclerotica घाव.

RM

यह एक बहुत अच्छा और प्रभावी निदान पद्धति है. एमआरआई स्कैनर और घावों की बायोप्सी के लिए सबसे उपयुक्त साइट की पहचान करने के लिए गतिविधि के मूल्यांकन के लिए इस्तेमाल किया गया है.

जीर्ण बारम्बार multifocal osteomyelitis के उपचार

प्रभावी और निश्चित इलाज असंभव रहता है. उपचार के लक्ष्य के प्रकोप को रोकने और उन्हें इलाज अगर वे हो सकती करने के लिए प्रयास करने के लिए है. लंबे समय तक उपचार, यह आम तौर पर प्रभावित हड्डियों में विकास की गड़बड़ी को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक है.

एंटीबायोटिक्स अच्छे नहीं रहे हैं

अनुभव दिखा दिया है कि एंटीबायोटिक उपचार अस्थमा के दौरे के उपचार में कारगर नहीं है OCMR क्योंकि इलाज के लिए कोई अंतर्निहित संक्रमण है वहाँ. हड्डी बायोप्सी के नमूने में बैक्टीरिया पाया नहीं जा सकता, क्योंकि यह शायद है.

गैर स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (AINE)

अच्छी तरह से गैर स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ के लिए प्रभावित हड्डियों का जवाब (AINE), और वे प्रभावी उपचार के लिए पहली पसंद कर रहे हैं. Azithromycin इस हालत के उपचार में इस्तेमाल किया गया है, कारण उनके विरोधी भड़काऊ प्रभाव और प्रतिरक्षण निश्चायक.

भौतिक चिकित्सा

भौतिक चिकित्सा एक बहुत प्रभावी चिकित्सीय विधि साबित हो गया है. यह दिखाया गया है कि भौतिक चिकित्सा में भी आंदोलन और प्रभावित हड्डियों और आसपास जोड़ों के लचीलेपन में सुधार मदद कर सकते हैं.

स्टेरॉयड

OCMR गंभीर मामलों अक्सर स्टेरॉयड के नियमित खुराक के साथ इलाज किया जा सकता, दृढ़ता से सूजन द्वारा मंद और हड्डी को चंगा करने की अनुमति दें. मौखिक स्टेरॉयड, bisphosphonates, और सल्फासैलेजिन विशिष्ट मामलों में इस्तेमाल किया गया. अन्य दवाओं है कि एक ही प्रभाव है “तकिया नीचे” की सिफारिश भी की जा सकती है, या तो अकेले या स्टेरॉयड के साथ संयोजन में.

सर्जिकल ऑपरेशन

यदि हड्डी घावों स्पष्ट समस्याओं और कारण हैं, एक कार्रवाई के साथ हटाया जा सकता है कि यह. आक्रामक शल्य चिकित्सा उपचार, और प्रक्रियाओं है कि रोग फ्रैक्चर के खतरे को बढ़ा, विशेष रूप से, वे नहीं होना चाहिए.

पाठ्यक्रम और रोग के रोग का निदान

OCMR की लंबी अवधि के परिणाम अल्पज्ञात है. हालांकि, यह करने के लिए प्रेरित कर सकते हैं:

  • स्कूल में कठिनाइयों,
  • हड्डी विकृति,
  • छालरोग,
  • सूजन आंत्र रोग

OCMR साथ अधिकांश बच्चों को देर से बचपन में छूट में जाने, लेकिन कुछ देर से किशोरावस्था या वयस्कता के शुरू में एक पतन है. हालांकि, यदि हड्डी के कुछ क्षेत्रों प्रभावित कर रहे हैं, इस टिप दूसरे से अधिक लघु छोड़ने के ठीक से विकसित नहीं करने के लिए कारण हो सकता है. यह सर्जरी सहित कई मायनों में इलाज किया जा सकता. OCMR के साथ कुछ बच्चों और युवाओं बीमारी की वजह से स्कूली शिक्षा को नजरअंदाज करना पड़ सकता है हालांकि, उनमें से ज्यादातर एक सामान्य जीवन व्यतीत हो जाना, काम करने और एक परिवार की परवरिश.
हाल ही में, गठिया या स्पा में विकास OCMR के बच्चों और युवा वयस्कों के साथियों के कई अध्ययनों में प्रलेखित किया गया है. ऐसा लगता है कि निदान के और बीमारी के दौरान समय में भड़काऊ संयुक्त भागीदारी हाल ही में जब तक कम करके आंका गया हो सकता है. आनुवंशिक रूप से, OCMR किशोर गठिया और OCMR की सुविधाओं से जुड़ा हुआ है enthesitis से संबंधित गठिया या प्सोरिअटिक गठिया के सुविधाओं के साथ ओवरलैप हो सकता है.
निष्कर्ष यह है कि, सामान्य में, बच्चों और OCMR साथ युवा वयस्कों के लिए संभावनाओं उत्कृष्ट है. सबसे अच्छी तरह से इलाज का जवाब और लंबी अवधि के प्रभाव पीड़ित.

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