बारम्बार multifocal osteomyelitis (OCMR)

बारम्बार multifocal osteomyelitis (OCMR) यह एक दुर्लभ स्थिति जिसमें एक बच्चे की हड्डियों थे, सूजन और दर्द है.

बारम्बार multifocal osteomyelitis (OCMR)

बारम्बार multifocal osteomyelitis (OCMR)

महत्वपूर्ण बात यह शर्त है कि

यह एक संक्रमण की वजह से है नहीं, यद्यपि लक्षण रोग osteomyelitis नामक संक्रमण की वजह से हड्डी करने के लिए बहुत समान हैं. OCMR tiene periodos de remisión y exacerbación lo que significa que los síntomas están a veces presentes y, कभी कभी वे नहीं कर रहे हैं. मुख्य रूप से प्रभावित करता है लेकिन कभी कभी प्रणाली साइटों कंकाल ‘ अतिरिक्त-esqueleticos’ वे भी प्रभावित हो सकते हैं. लंबी हड्डियों के metaphysis सबसे आम साइटों रहे हैं, कशेरुका स्तंभ, श्रोणि और कमर scapular. जबकि रोग लगभग तीन दशकों के लिए एक नैदानिक इकाई के रूप में पहचाना गया है, इसकी उत्पत्ति और रोगजनन पूरी तरह से स्पष्ट नहीं कर रहे हैं.
रोग के नैदानिक और रेडियोलॉजिकल लक्षण चर हैं और कठिन हो सकता है निदान.

कई नाम इस स्थिति का वर्णन करने के लिए इस्तेमाल किया गया है सहित:

  • जीर्ण multifocal osteomyelitis,
  • बारम्बार multifocal osteomyelitis, और
  • SAPHO सिंड्रोम (SYNOVITIS, मुँहासे, Pustulosis, HYPEROSTOSIS, Osteitis).

हालत की घटना

यह रोग दुर्लभ है और मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है. यह लड़कों की तुलना में लड़कियों और अधिक आम है, पांच-एक के अनुपात में. हालांकि, वयस्कों को भी प्रभावित किया जा सकता है. बच्चों की उम्र के बीच विकास हो सकता है 4 और 14, साल की उम्र के साथ 10 यह विकास इस हालत के लिए सबसे आम आधार है. घटनाओं पर कोई डेटा महामारी विज्ञान नहीं है और व्यापकता अभी तक प्रकाशित किया गया है. हालांकि, घटना में अनुमान लगाया जा सकता है 1: 1.000.000.

सामान्य लक्षण क्या हैं?

जीर्ण बारम्बार multifocal osteomyelitis विकार है कि हड्डी के प्रभावित क्षेत्र को नुकसान, और विशेषता संरचनाओं के रूप में भी जाना जाता अस्थि घावों बनाता है एक है. समस्या यह है कि, cuando estas lesiones van acompañadas de ataques de asma pueden causan:

  • गहरा दर्द,
  • लंगड़ापन,
  • Febre,
  • संभव संवैधानिक अस्वस्थता,
  • सूजन
  • त्वचा का लाल होना.

दर्द बहुत गंभीर हो सकता है और बच्चे की गतिविधियों को सीमित कर सकते हैं. इतना ही नहीं जो अपने बच्चे को रोकने हो सकता है स्कूल में जाता है, लेकिन कभी कभी भी अस्पताल में भर्ती की आवश्यकता हो सकता है. यह मुख्य रूप से लंबी हड्डियों के metaphysis को प्रभावित करता है, रीढ़ की हड्डी के अलावा, श्रोणि और कमर scapular. Algunos huesos parecen estar más afectados por OCMR que otros y esto incluye la tibia, जांध और हंसली (हंसली). कई युवा लोगों OCMR के साथ हड्डी के एक से अधिक क्षेत्र में दर्द हो रहा है.

OCMR के संभावित कारण

इस रोग का कारण अज्ञात है, से अधिक की अवधि से अधिक गहन शोध के बावजूद 30 साल. देखभाल संस्कृति और हड्डी के इस रोग के साथ बच्चों में घावों के ऊतक के नमूने ले जा के साथ किया जाता है, सबसे अच्छा उपलब्ध तकनीक का उपयोग कर, यह किसी भी स्पष्ट एजेंट का उत्पादन करने के लिए विफल हो गई है.
संभावित कारणों के लिए मुख्य सुझाव शामिल:

  • संक्रामक रोग,
  • Autoimmune प्रतिक्रिया (कहाँ तलाश और आक्रमणकारियों अजनबियों को नष्ट करने के बजाय खून की सफेद कोशिकाओं सामान्य कोशिकाओं के शरीर और हमले की बजाय बन) ओ
  • प्रतिरक्षा प्रणाली में एक दोष.

Propionibacterium acnes रोगजनन में शामिल होने के लिए माने किया गया है. हालांकि, en las cohortes más grandes y mediante el uso de estado de las técnicas de microbianos, no hay agentes infecciosos aparentes que se hayan detectado en el sitio de la lesión ósea en pacientes pediátricos.

कुछ विशेषज्ञों का मानना है कि यह एक वंशानुगत बीमारी है और आनुवंशिकी इसके विकास में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है कि कौन हैं. Han encontrado una asociación significativa de OCMR con un alelo raro del marcador D18S60, एक haplotype रिश्तेदार जोखिम में जिसके परिणामस्वरूप (HRR) के 18.
Esto sugiere la existencia de un gen en esta región que contribuye de manera significativa a la etiología de la OCMR y demuestra de forma concomitante evidencia de una base genética de OCMR. इस जीन रैंक से अलग है, कि यह पारिवारिक expansile osteolysis में mutated है (EOS), लेकिन OCMR में नहीं.

विभेदक निदान

विभेदक निदान शामिल हैं:

  • बैक्टीरियल osteomyelitis,
  • Ewing के सारकोमा,
  • लेकिमिया,
  • लिंफोमा,
  • Rhabdomyosarcoma,
  • Neuroblastoma मेटास्टेसिस,
  • इओसिनोफिलिक Granuloma
  • आइलेट सेल histiocytosis.

कुछ विशेषज्ञों के लिए यह स्थिति का निदान सटीक मापदंड कहा जाता है:

  • दो या अधिक घावों कि नकल osteomyelitis हड्डी,
  • हड्डी का और रेडियोलॉजिकल निष्कर्ष osteomyelitis साथ संगत स्कैन,
  • छह महीने या अधिक पुरानी और बारम्बार लक्षण,
  • प्रतिसाद उपयुक्त एंटीबायोटिक चिकित्सा के कम से कम एक महीने की विफलता,
  • अन्य पहचान योग्य कारण के अभाव में.

नैदानिक अभिव्यक्तियाँ

कंकाल अभिव्यक्तियों

  • Monofocal या multifocal घावों, शुरू में OSTEOLYTIC, उसके बाद HYPEROSTOSIS और sclerotic मुख्य रूप से लंबी हड्डियों और कमर scapular metaphysis, लेकिन किसी भी हड्डी प्रभावित हो सकते हैं. Relapses थेरेपी में भी आम हैं.
  • बाहर का और सन्निकट जोड़ों गठिया आम है. OCMR enthesitis या बीमारी के दौरान शुरुआत में गठिया से संबंधित की एक विशेषता हो सकती है.

अंगों की एक और प्रतिबद्धता

  • Palmoplantar Pustulosis, सोरायसिस या मुँहासे conglobata
  • Uveitis
  • सूजन आंत्र रोग

जीर्ण बारम्बार multifocal osteomyelitis का निदान

बच्चों में नैदानिक निदान नैदानिक तस्वीर के बाद से मुश्किल हो सकता है और रोग का विकास काफी भिन्न हो सकते हैं. OCMR puede tener síntomas similares a otras condiciones, उदाहरण के लिए गठिया. características de imagen de resonancia radiológicos y magnéticas de OCMR se han descrito, लेकिन विभेदक निदान अभी भी मुश्किल है, आमवाती रोगों सहित, बैक्टीरियल osteomyelitis, और द्रोह. आप परीक्षण और व्यक्ति का निदान प्राप्त करने के लिए स्कैन की एक श्रृंखला होना चाहिए.

अस्थि मज्जा बायोप्सी

हड्डी बायोप्सी अक्सर ऐसा करने के लिए सबसे अच्छा तरीका है. इस प्रक्रिया के दौरान, सूजन हड्डी का एक छोटा सा नमूना एक सुई के साथ निकाला जाता है, संज्ञाहरण के तहत आमतौर पर, यह खुर्दबीन के नीचे की जांच करने के लिए. El estándar de oro para el diagnóstico de OCMR es la histopatología de las lesiones óseas. घावों के जीर्ण सूजन कोशिकाओं से मिलकर बनता है और संस्कृतियों विशेषता से नकारात्मक कर रहे हैं. चोट बहुत जल्दी ग्रेनुलोसाइट मनाया जा सकता है, और बाद में वहाँ रहे हैं मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों या monocytes. सभी जीवाणु और कवक संस्कृतियों देशी बायोप्सी ऊतकों से नकारात्मक होना चाहिए.

रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों

चर सादे एक्स-रे छवियों द्वारा किए गए निष्कर्ष हैं. OCMR puede presentarse como osteolítica, Sclera, या एक मिली-जुली litica-esclerotica घाव.

RM

यह एक बहुत अच्छा और प्रभावी निदान पद्धति है. एमआरआई स्कैनर और घावों की बायोप्सी के लिए सबसे उपयुक्त साइट की पहचान करने के लिए गतिविधि के मूल्यांकन के लिए इस्तेमाल किया गया है.

जीर्ण बारम्बार multifocal osteomyelitis के उपचार

प्रभावी और निश्चित इलाज असंभव रहता है. उपचार के लक्ष्य के प्रकोप को रोकने और उन्हें इलाज अगर वे हो सकती करने के लिए प्रयास करने के लिए है. लंबे समय तक उपचार, यह आम तौर पर प्रभावित हड्डियों में विकास की गड़बड़ी को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक है.

एंटीबायोटिक्स अच्छे नहीं रहे हैं

La experiencia ha demostrado que el tratamiento con antibióticos no es eficaz en el tratamiento de ataques de asma OCMR ya que no hay infección subyacente de tratar. हड्डी बायोप्सी के नमूने में बैक्टीरिया पाया नहीं जा सकता, क्योंकि यह शायद है.

गैर स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (AINE)

अच्छी तरह से गैर स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ के लिए प्रभावित हड्डियों का जवाब (AINE), और वे प्रभावी उपचार के लिए पहली पसंद कर रहे हैं. Azithromycin इस हालत के उपचार में इस्तेमाल किया गया है, कारण उनके विरोधी भड़काऊ प्रभाव और प्रतिरक्षण निश्चायक.

भौतिक चिकित्सा

भौतिक चिकित्सा एक बहुत प्रभावी चिकित्सीय विधि साबित हो गया है. यह दिखाया गया है कि भौतिक चिकित्सा में भी आंदोलन और प्रभावित हड्डियों और आसपास जोड़ों के लचीलेपन में सुधार मदद कर सकते हैं.

स्टेरॉयड

Los casos graves de OCMR a menudo pueden ser tratados con dosis regulares de esteroides, दृढ़ता से सूजन द्वारा मंद और हड्डी को चंगा करने की अनुमति दें. मौखिक स्टेरॉयड, bisphosphonates, और सल्फासैलेजिन विशिष्ट मामलों में इस्तेमाल किया गया. अन्य दवाओं है कि एक ही प्रभाव है “तकिया नीचे” की सिफारिश भी की जा सकती है, या तो अकेले या स्टेरॉयड के साथ संयोजन में.

सर्जिकल ऑपरेशन

यदि हड्डी घावों स्पष्ट समस्याओं और कारण हैं, एक कार्रवाई के साथ हटाया जा सकता है कि यह. आक्रामक शल्य चिकित्सा उपचार, और प्रक्रियाओं है कि रोग फ्रैक्चर के खतरे को बढ़ा, विशेष रूप से, वे नहीं होना चाहिए.

पाठ्यक्रम और रोग के रोग का निदान

El resultado a largo plazo de la OCMR es poco conocida. हालांकि, यह करने के लिए प्रेरित कर सकते हैं:

  • स्कूल में कठिनाइयों,
  • हड्डी विकृति,
  • छालरोग,
  • सूजन आंत्र रोग

La mayoría de los niños con OCMR entran en remisión en la infancia tardía, लेकिन कुछ देर से किशोरावस्था या वयस्कता के शुरू में एक पतन है. हालांकि, यदि हड्डी के कुछ क्षेत्रों प्रभावित कर रहे हैं, इस टिप दूसरे से अधिक लघु छोड़ने के ठीक से विकसित नहीं करने के लिए कारण हो सकता है. यह सर्जरी सहित कई मायनों में इलाज किया जा सकता. Aunque algunos niños y jóvenes con OCMR pueden tener que pasar por alto la escolarización debido a su enfermedad, उनमें से ज्यादातर एक सामान्य जीवन व्यतीत हो जाना, trabajando y criando a una familia.
हाल ही में, गठिया या स्पा में विकास OCMR के बच्चों और युवा वयस्कों के साथियों के कई अध्ययनों में प्रलेखित किया गया है. Parece que el la implicación inflamatoria de las articulaciones en el momento del diagnóstico y durante el curso de la enfermedad puede haber sido subestimado hasta hace poco. आनुवंशिक रूप से, OCMR está vinculado a la artritis juvenil y características de OCMR pueden solaparse con las características de la artritis relacionada con entesitis o artritis psoriásica.
निष्कर्ष यह है कि, सामान्य में, las perspectivas para los niños y adultos jóvenes con OCMR es excelente. सबसे अच्छी तरह से इलाज का जवाब और लंबी अवधि के प्रभाव पीड़ित.

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