Myeloproliferative विकार: Polycythemia वेरा

Polycythemia वेरा एक दुर्लभ myeloproliferative विकार है और लगभग में उत्पन्न करने के लिए अनुमान है 1 के प्रत्येक 100.000 लोग.

Myeloproliferative विकार: Polycythemia वेरा

Myeloproliferative विकार: Polycythemia वेरा

वहाँ छह रोगों Myeloproliferative विकारों के समूह और जो कर रहे हैं में शामिल हैं:

  • जीर्ण myelogenous लेकिमिया (CML)
  • Polycythemia rubra वेरा (PRV)
  • जीर्ण अज्ञातहेतुक Myelofibrosis
  • आवश्यक Thrombocythemia (आप)
  • क्रोनिक Neutrophilic ल्यूकेमिया
  • जीर्ण इओसिनोफिलिक लेकिमिया

रक्त कोशिकाओं के कुछ प्रकार की overproduction द्वारा रोगों के इस समूह की विशेषता है, अस्थि मज्जा में बना रहे हैं.

Polycythemia वेरा (पी. वी.) यह एक रोग जिसमें शरीर भी कई लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन है, बहुत मोटी रक्त बनाने. यह अस्थि मज्जा के उत्पादन द्वारा अतिरिक्त में जिसके परिणामस्वरूप है. लाल रक्त कोशिकाओं की overproduction सबसे नाटकीय है, लेकिन सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स का उत्पादन भी अधिकतर मामलों में उच्च है. Polycythemia वेरा मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग या उम्र को प्रभावित करता है. यह अधिक बार पुरुषों की तुलना महिलाओं में होती है, और शायद ही कभी में रोगियों के अंतर्गत 40 उम्र के साल. क्या कारण अभी तक ज्ञात नहीं है.

समानार्थी शब्द:

  • Eritremia
  • Osler-Vaquez रोग
  • प्राथमिक Polycythemia
  • Splenomegalic Polycythemia
  • Vaquez-Osler रोग
  • Polycythemia rubra वेरा

अस्थि मज्जा का कार्य

अस्थि मज्जा रक्त शरीर से रूपों और तथाकथित रक्त-उत्पादक कोशिकाओं होते हैं जो शरीर है माँ या hematopoietic अग्रदूत कोशिकाओं. इन कोशिकाओं दो महत्वपूर्ण कार्य किया है:

  • स्वत: नवीनीकरण, भविष्य के विकास या प्रसार के लिए स्टेम कोशिकाओं का एक आरक्षित रखने के लिए.
  • कि छोड़ अस्थि मज्जा और रक्त परिसंचरण में प्रवेश वयस्क रक्त कोशिकाओं में परिपक्व करने की क्षमता.

सामान्य अस्थि मज्जा hematopoietic क्लोन जो नाटकों का एक परिवार के होते हैं और बेटी की कोशिकाओं के लिए कैसे, एक ही समय में, लाल रक्त कोशिकाओं को हो गया, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स. सामान्य अस्थि मज्जा कोशिकाओं के विभिन्न प्रकार के उत्पादन में भी संतुलित करता, इस तरह कि वे इसकी सही मात्रा में रक्त में दिखाई देते हैं. जब कुछ इस संतुलन परेशान, आप सभी प्रकार के रक्त में कक्षों disproportions करने के लिए जन्म दे सकते हैं. Polycythemia वेरा इन disproportions में से एक है.

Polycythemia वेरा के संभावित कारण

Polycythemia वेरा के सटीक कारण अभी भी अज्ञात है, हालांकि, वहाँ कुछ सबूत है कि इंगित करता है कि एटियलजि में अनियमित neoplastic प्रसार हो सकता है.
स्टेम कोशिकाओं के परिवर्तन का मूल अज्ञात है. असामान्य क्लोन से स्टेम सेल मौजूद हैं और के साथ हस्तक्षेप / या सामान्य स्टेम सेल के विकास और परिपक्वता को बाधित. इन मरीजों से रक्त कोशिकाओं के progenitors विकास कारकों के लिए असामान्य प्रतिक्रियाओं दिखाएँ, जो एक सिगनल मार्ग विभिन्न वृद्धि कारकों को आम में एक दोष की उपस्थिति से पता चलता है.
हालांकि प्रेरणा का आनुवंशिक घटनाओं को खोजने के लिए अभी तक कर रहे हैं, पहचाना जा सकता है कि जीव विज्ञान के दो मूल के बुनियादी पहलुओं हैं:

  1. Clonality – Polycythemia वेरा में, एरिथ्रोसाइट्स की एक एकल क्लोन जनसंख्या, ग्रेनुलोसाइट, बी-सेल, और प्लेटलेट्स, यह तब होती है जब अन्य स्टेम कोशिकाओं पर एक proliferative लाभ एक hematopoietic कोशिकाओं माँ जीत.
  2. स्वतंत्रता erythropoietin – स्वतंत्रता erythropoietin स्टेम hematopoietic सेल erythroid कालोनियों से बनाई है. Polycythemia बिना erythropoietin बढ़ेगा.

Polycythemia वेरा के लक्षण

मामलों के बहुमत में, पीड़ित का अनुभव हो सकता है:

  • सिर दर्द
  • कमजोरी
  • चक्कर आना (सिर का चक्कर)
  • एक ध्वनि कान में बज के (टिनिटस)
  • पेट के बाएँ ऊपरी हिस्से में परिपूर्णता
  • लाल रंगाई, विशेष रूप से चेहरे
  • सांस की तकलीफ
  • नीचे झूठ बोल रही, जब सांस की तकलीफ
  • Phlebitis के लक्षण

कुछ मामलों में, Polycythemia वेरा व्यक्तियों के साथ अनुभव, वे खुजली से पीड़ित (pruritus), विशेष रूप से एक गर्म स्नान के बाद. वे अक्सर एक असामान्य रूप से बढ़े हुए प्लीहा है (splenomegaly) और / या जिगर (hepatomegaly). कुछ मामलों में, वे भी संबद्ध शर्तों के कुछ हो सकता है, शामिल हैं जो:

  • उच्च रक्त दाब (उच्च रक्तचाप)
  • रक्त के थक्के के गठन (घनास्त्रता)
  • का टूटना और खून की कमी (नकसीर) कुछ रक्त वाहिकाओं से
  • Budd-Chiari सिंड्रोम, एक दुर्लभ रोग द्वारा रुकावट की विशेषता (रोड़ा) जिगर की नसों
  • दृष्टि असामान्यताएं
  • त्वचा पर लाल धब्बे
  • त्वचा का नीला रंग बिगाड़ना
  • थकान

Polycythemia वेरा के प्रकार

प्राथमिक Polycythemia (रूप में भी जाना जाता Polycythemia वेरा)

इस प्रकार Polycythemia की तब होती है जब लाल रक्त कोशिकाओं, अस्थि मज्जा की एक proliferative विषमता परिणाम के रूप में उत्पादित कर रहे हैं. इसका मतलब यह नहीं है कि समस्या को अस्थि मज्जा में, क्योंकि यह भी गुर्दे में ट्यूमर द्वारा कारण हो कर सकते हैं, तब से वे लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को विनियमित करने में मदद.
Hematocrit, रक्त कोशिकाओं की कुल मात्रा, यह रूप में उच्च के रूप में किया जा सकता है 70 करने के लिए 80%. इसके अलावा, कुल रक्त की मात्रा कभी कभी के रूप में ज्यादा के रूप में दोगुनी बढ़ जाती है. संपूर्ण नाड़ी तंत्र रक्त से भर सकते हैं. लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के रूप में कई के रूप में पांच बार सामान्य रक्त दलदलापन के लिए बढ़ सकता है. यह बहुत चिपचिपा हो जाता है के बाद से capillaries द्वारा रक्त भरा हो सकते हैं, और जहाजों के माध्यम से रक्त का प्रवाह बेहद धीमी गति से हो जाता है.

माध्यमिक polycythemia

माध्यमिक polycythemia erythropoietin की उत्पादन में वृद्धि के कारण होता है, लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन में वृद्धि में जिसके परिणामस्वरूप.

निष्कर्षों: के नहीं हो सकता है 6 करने के लिए 8 लाख और, कभी-कभी की है 9 प्रति घन मिलीमीटर रक्त की लाल रक्त कोशिकाओं के लाखों.

Physiologicpolycythemia: माध्यमिक polycythemia में जो उचित erythropoietin की उत्पादन बढ़ जाती है का एक प्रकार. यह उच्च ऊंचाई पर रहने वाले लोगों में होती है (4275 करने के लिए 5200 मीटर), जहाँ ऑक्सीजन एकाग्रता की उपलब्धता, यह समुद्र स्तर से बहुत कम है. इन लोगों के पास हो सकता है 6 करने के लिए 8 प्रति घन मिलीमीटर रक्त की लाल रक्त कोशिकाओं के लाखों.
माध्यमिक polycythemia के अन्य कारणों में शामिल हैं:

  • धूम्रपान
  • जिगर या गुर्दे की बीमारी में ट्यूमर
  • हृदय या फुफ्फुसीय रोग है कि परिणाम में hypoxia
  • अंत: स्रावी असामान्यताएं, प्रमुखता से pheochromocytoma और अधिवृक्क adenoma Cushing है सिंड्रोम के साथ सहित भी माध्यमिक कारण हैं
  • एथलीटों और तगड़े लोग जो anabolic स्टेरॉयड या erythropoietin दुरुपयोग माध्यमिक polycythemia विकसित हो सकता है

रिश्तेदार Polycythemia

स्पष्ट वृद्धि हुई रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर के सापेक्ष Polycythemia है, लेकिन समस्या यह अस्थि मज्जा या erythropoietin में नहीं है, लेकिन रक्त प्लाज्मा में कम. यह बर्न्स द्वारा कारण हो सकता है, निर्जलीकरण और तनाव.

Polycythemia का निदान

जबकि निदान किया जा सकता है।, यह केवल रक्त की गिनती पर आधारित है, Hematologists सबसे Polycythemia और कुछ नैदानिक परीक्षण चलाना के अध्ययन समूह के दिशा निर्देशों का पालन करें. अध्ययन दल के परिणाम मौजूद हैं, तो, उसके बाद निदान निश्चितता के साथ बनाया जा सकता है.

श्रेणी एक

  • लाल रक्त कोशिकाओं के बड़े पैमाने पर कुल. पुरुषों में, से बड़ा या बराबर करने के लिए 36 एमएल / किलो. महिलाओं में, से बड़ा या बराबर करने के लिए 32 एमएल / किलो
  • से बड़ा या बराबर करने के लिए ऑक्सीजन की रक्त संतृप्ति 92%
  • Splenomegaly

श्रेणी B

  • Thrombocytosis उच्च प्लेटलेट गिनती करने के लिए के साथ 400.000 / एमएल
  • Leukocytosis एक उच्च सफेद रक्त कोशिका गिनती करने के लिए के साथ 12.000 / एमएल
  • शीर्ष श्वेताणु alkaline फॉस्फेट increased 100 यू / L
  • करने के लिए सीरम विटामिन बी-12 एकाग्रता से ऊपर 900 स्नातकोत्तर / मिलीलीटर या उससे अधिक क्षमता बाइंडिंग 2200 स्नातकोत्तर / एमएल

यह महत्वपूर्ण निदान संबंधित करने के लिए PV के मुद्दे अलग erythrocytosis से सबसे आम प्रकार है. Polycythemia वेरा का निदान और diagnostic में इन विकारों की घटना के लिए पूरी होना चाहिए मापदंड, वे एक प्रदर्शन के साथ आरबीसी मास में संयुक्त वृद्धि कर रहे हैं एक: बढ़े हुए प्लीहा (splenomegaly), पेश 75% मामलों या किसी भी अन्य दो विशेषताओं के अग्रदूत pluripotent कोशिकाओं की भागीदारी, इस तरह के रूप में:

  • बढ़ी हुई प्लेटलेट मायने रखता है (35-50%)
  • Neutrophilia (50-80%)
  • श्वेताणु alkaline फॉस्फेट गतिविधि में वृद्धि (80%)
  • की वृद्धि विटामिन बी 12 बाइंडिंग प्रोटीन (67%)

जटिलताओं

बढ़ी हुई रक्त की मात्रा और जन की लाल रक्त कोशिकाओं की वृद्धि परिसंचरण लक्षणों में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते और Polycythemia वेरा के मामलों में अनुभवी जटिलताओं नहीं नियंत्रित.
घनास्त्रता और नकसीर मुख्य जटिलताओं हैं.

घनास्त्रता

घनास्त्रता रक्त हो सकते हैं (कोरोनरी संवहनी, मस्तिष्क, परिधीय) या शिरापरक (परिधीय भागीदारी, नस या यकृत porta). नीलिमा पोत की विफलता का उत्पादन (थोड़ा नीले रंगाई, ग्रे या काले बैंगनी), हाथों और पैरों की अंगुलियों में दर्द, या पैर की उंगलियों के पंजों.

नकसीर

हल्के रक्तस्रावी घटनाएं, ऐसे आम हैं, nosebleeds और खून बह रहा मसूढ़ों के रूप में. वहाँ खून बह रहा है के साथ कुछ और अधिक गंभीर समस्या भी हो सकती है, इस तरह के रूप में:

  • काले स्टूल
  • Hemostatsis (संचलन - रक्त ठहराव की कमी)
  • Menorrhagia (अत्यधिक माहवारी रक्तस्राव)
  • खून खाँसी, हो सकता है कि मुंह, गला, ट्रेकिआ, ब्रांकाई में 10% रोगियों की.

उपचार

यह देखते हुए कि इस हालत ठीक किया जा सकता, उपचार के लक्षण और जटिलताओं के thrombotic द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं के स्तर को कम करने को कम करने पर ध्यान केंद्रित करता है.

Phlebotomy

Phlebotomy उपचार का एक रूप है, कि अक्सर अन्य उपचारों के साथ संयुक्त किया जा सकता. लाल रक्त कोशिकाओं के द्रव्यमान कम करने के लिए Phlebotomy का उद्देश्य है, कि परिसंचारी लाल रक्त कोशिकाओं की कुल संख्या है, और यह काफी जल्दी से करते हैं, कम से कम शुरुआत में, जब उच्च hematocrit है.

रसायन चिकित्सा

इस प्रपत्र के लिए Polycythemia थेरेपी की किफ़ायत से इस्तेमाल किया जा सकता, जब सामान्य hematocrit स्वीकार्य नहीं बनाए रखने के लिए आवश्यक रक्तपात की दर है. अन्य उपचारों में शामिल हैं:

  • इंटरफेरॉन के इंजेक्शन
  • Anagrelide

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