Granulomatose de Wegener: diagnóstico e tratamento

By | Setembro 16, 2017

A granulomatose de Wegener é uma doença muito rara, que afeta apenas o 1 de todas as pessoas do 30.000-50.000, e é provavelmente por isso que a maioria de nós não está ciente desse problema.

Granulomatose de Wegener: diagnóstico e tratamento

Granulomatose de Wegener: diagnóstico e tratamento

A granulomatose de Wegener não é uma doença contagiosa como muitas pessoas acreditam. Também não há evidências que sugiram que seja hereditária. Em torno do 500, novos casos são diagnosticados todos os anos, a doença ocorre em qualquer idade. No entanto, afeta principalmente indivíduos nos anos 30 e 40. Afeta homens e mulheres igualmente, mas 97% de todos os pacientes são caucasianos, 2% são negros e 1% são de outra raça. Com a granulomatose de Wegener, é muito importante saber mais sobre o diagnóstico e seu tratamento, uma vez diagnosticado.

O que é a granulomatose de Wegener?

A granulomatose de Wegener é um distúrbio raro que causa inchaço nos vasos sanguíneos do trato respiratório superior (nariz, seios e orelhas), seguidos pelos pulmões e rins. Os olhos, pele e articulações também podem ser afetados pela artrite que ocorre em cerca de metade dos casos. Acredita-se que a granulomatose de Wegener seja um distúrbio autoimune. Essa doença rara geralmente começa como uma inflamação granulomatosa localizada da mucosa do trato respiratório superior ou inferior e pode progredir em vasculite granulomatosa necrosante generalizada e glomerulonefrite. A causa da granulomatose de Wegener é desconhecida. Embora a doença se assemelhe a um processo infeccioso, ainda não foi isolado nenhum agente causador. Devido às alterações histológicas características, a hipersensibilidade foi postulada como base da doença.

Sintomas de granulomatose de Wegener

La sinusite Frequente é o sintoma mais comum da granulomatose de Wegener.
Outros sintomas iniciais incluem febre persistente sem uma causa óbvia, suores noturnos, fadiga e desconforto (um "transtorno"). Infecções crônicas do ouvido podem impedir o diagnóstico de granulomatose de Wegener.

Outros sintomas respiratórios superiores incluem sangramentos nasais, dores e feridas ao redor da abertura do nariz do paciente. Perda de apetite e perda de peso também são comuns. As lesões cutâneas geralmente ocorrem, mas não há lesão típica associada a esta doença. Os sintomas da doença renal podem estar presentes, mas isso nem sempre acontece. A urina pode ser sangrenta e geralmente aparece primeiro como urina vermelha ou defumada. Os problemas oculares se desenvolvem em um número significativo de pacientes, que pode variar de conjuntivite leve até inchaço grave dos olhos. Outros sintomas incluem fraqueza, tosse ou tosse com sangue, bem como escarro com sangue. O paciente geralmente reclama de dificuldade em respirar, pieira, dor no peito, erupções cutâneas e dor nas articulações.

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Diagnóstico da granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener é diagnosticada por achados clínicos, sorológicos e patológicos característicos. A granulomatose de Wegener deve ser diagnosticada e tratada precocemente para evitar complicações. As complicações comuns incluem doença renal, doença pulmonar, ataques cardíacos e danos cerebrais. Um médico geralmente pode reconhecer o padrão distinto de sintomas, embora os resultados dos exames de sangue não possam identificar especificamente a granulomatose de Wegener. No entanto, esses exames de sangue podem apoiar fortemente o diagnóstico. Um exame de sangue pode detectar anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos no sangue, sugerindo esta doença. Se o nariz, garganta ou pele não for afetado, o diagnóstico pode ser difícil. Isso ocorre porque os sintomas e raios-X podem se assemelhar aos de várias doenças pulmonares. A radiografia de tórax pode mostrar cáries ou áreas densas nos pulmões semelhantes ao câncer. Para diagnosticar definitivamente a granulomatose de Wegener, uma variedade de testes pode ser realizada, incluindo uma biópsia anormal do tecido. O médico pode optar por realizar biópsia pulmonar aberta, biópsia das vias aéreas superiores, biópsia da mucosa nasal, broncoscopia com biópsia transtraceal ou biópsia renal. O exame de urina é útil para procurar sinais de doença renal, como proteínas e sangue na urina. De fato, a presença de doença renal é necessária para fazer um diagnóstico definitivo da granulomatose de Wegener.

Tratamento de granulomatose de Wegener

Os corticosteróides podem ser usados ​​isoladamente para tratar os primeiros sintomas. No entanto, a maioria das pessoas também precisa de outro medicamento imunossupressor, como a ciclofosfamida, para tratar a granulomatose de Wegener. Imuran é uma opção comum. Este medicamento é capaz de controlar a doença, reduzindo a reação imune inadequada do corpo, o que melhora significativamente o prognóstico. Sem tratamento, essa forma do distúrbio é fatal. O tratamento é continuado pelo menos um ano após o desaparecimento dos sintomas da granulomatose de Wegener.

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Os corticosteróides, administrados ao mesmo tempo para suprimir a inflamação, geralmente podem ser diminuídos e descontinuados durante o último tratamento. Para pessoas que recebem medicamentos imunossupressores, o médico trata qualquer suspeita de infecção o mais rápido possível. Isto é devido à diminuição da capacidade do organismo de combater infecções durante esta terapia. A pneumonia é particularmente comum quando os pulmões são afetados por Wegener. Além disso, o antibiótico pode ser usado para prevenir infecções em pessoas que tomam medicamentos imunossupressores há anos. O tratamento com corticosteróides, ciclofosfamida, metotrexato ou azatioprina produz uma remissão a longo prazo em mais de 90% dos pacientes afetados pela granulomatose de Wegener.

Com o tratamento, a maioria das pessoas se recupera em questão de meses, embora algumas possam desenvolver insuficiência renal crônica. Sem tratamento, os pacientes podem morrer dentro de alguns meses; portanto, as complicações geralmente resultam da falta de tratamento. As possíveis complicações incluem insuficiência renal crônica, hemoptise (tossindo sangue), insuficiência respiratória ou inflamação dos olhos. Complicações comuns também são perfuração do septo nasal e erupção cutânea. Além disso, os medicamentos usados ​​para tratar a doença podem causar efeitos colaterais. Esses efeitos colaterais também podem causar complicações.

É importante saber quando ligar para o médico. Qualquer pessoa com dor no peito, tosse com sangue, sangue na urina ou outros sintomas desse distúrbio deve ligar para o seu médico. O problema é que atualmente não existem medidas preventivas conhecidas.

Prognóstico da granulomatose de Wegener

Com o tratamento adequado, a maioria das pessoas diagnosticadas com granulomatose de Wegener se recupera em questão de meses. No entanto, alguns podem desenvolver insuficiência renal crônica. A síndrome completa geralmente progride rapidamente para insuficiência renal assim que a fase vascular difusa começa devido à granulomatose de Wegener.

Pacientes com doença limitada podem apresentar lesões nasais e pulmonares, com pouco ou nenhum envolvimento sistêmico, onde as manifestações pulmonares podem melhorar ou piorar espontaneamente. Um prognóstico previamente fatal pode ser dramaticamente melhorado pelo tratamento com drogas citotóxicas imunossupressoras. O diagnóstico e o tratamento precoces são cruciais, pois agora é possível uma alta taxa de remissão. De fato, complicações renais crônicas podem ser evitadas ou reduzidas. A ciclofosfamida, 1 a 2 mg / kg / dia com hidratação oral, ou por infusão intravenosa rápida inicial em dose única q as semanas 2 a 3 são a droga de escolha para a granulomatose de Wegener.

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Os corticosteróides, que reduzem o edema vasculítico, são administrados simultaneamente. Pode ser prednisona 1 mg / kg / dia. Após o 2 aos meses do 3, a prednisona é cônica até que o paciente seja mantido apenas com ciclofosfamida. Isto significa que a administração intravenosa a longo prazo parece ser menos eficaz.

No tratamento da granulomatose de Wegener, a azatioprina é menos eficaz. No entanto, este medicamento pode ser uma alternativa ou complemento à ciclofosfamida para pacientes que não toleram ciclofosfamida. O tratamento com pulso com metotrexato parece ser uma alternativa melhor. A profilaxia profilática trimetoprim-sulfametoxazol profilática a longo prazo parece ser altamente eficaz para lesões do trato respiratório superior e pode ser suficiente como o único tratamento a longo prazo, uma vez que todas as características sistêmicas foram eliminadas pela ciclofosfamida e corticosteróides. Ocasionalmente, a anemia associada pode ser tão profunda que são necessárias transfusões de sangue devido a essa terapia.

A remissão completa a longo prazo pode ser alcançada com terapia adequada, mesmo no caso de doença avançada. O transplante renal foi bem-sucedido na insuficiência renal, embora um relatório de um paciente que recebeu um implante de cadáver renal tenha mostrado que as lesões renais típicas da granulomatose de Wegener eventualmente se desenvolveram. Uma incidência mais alta de tumores sólidos após muitos anos pode refletir a alta dose de ciclofosfamida usada como terapia de escolha. A alta incidência de câncer de bexiga muitos anos após o tratamento é uma consequência alarmante da cistite hemorrágica associada aos produtos de degradação da ciclofosfamida excretada. Muitas vezes, não é mitigado pela alta produção de líquidos durante a terapia inicial. As lesões renais causam glomerulonefrite, que pode resultar em sangue na urina e insuficiência renal no final, como conseqüências graves da granulomatose de Wegener.

A doença renal pode piorar rapidamente e, se não tratada, a insuficiência renal e a morte ocorrem em mais de 90% dos pacientes. A granulomatose de Wegener é mais comum em adultos de meia idade e alguns médicos pensam que os homens são afetados duas vezes mais que as mulheres. É raro em crianças, mas a doença foi observada em bebês a partir dos meses de 3.

Um comentário sobre "Granulomatose de Wegener: diagnóstico e tratamento"

  1. marisa on disse:

    Gostei dos seus problemas com a granulomatose de Wegenger, é algo importante, para todos aqueles que os têm, mas que nunca sabem se você tem essa doença, é importante. Obrigado aos médicos que dão sua opinião muito bonita e honesta, muito obrigado.

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