AIHA – Anemia hemolítica autoimune

Anemia hemolítica auto-imune é uma doença específica que pertence a um grupo de desordens caracterizadas por um mau funcionamento do sistema imunológico, que produz auto-anticorpos que atacam os glóbulos vermelhos como se fossem substâncias estrangeiras para o corpo.

AIHA - Anemia hemolítica autoimune

AIHA – Anemia hemolítica autoimune

Isso pode ser causado diretamente por qualquer droga, Toxina, parasitas do sangue ou qualquer outro vírus causa conhecida, ou pode ser uma reação imune mediada sem explicação.

Anemia hemolítica auto-imune é uma doença rara que pode ocorrer em qualquer idade. Ela afeta mais mulheres do que homens. Em aproximadamente a 50% casos não podem ser a causa da anemia hemolítica auto-imune. Também pode ser causada por outras doenças como Lúpus eritematoso sistêmico, certas drogas como a penicilina, etc.

Incidência

Anemia hemolítica representa aproximadamente o 5% de todas as anemias. A incidência global de morte causada por este distúrbio é baixa. No entanto, pacientes com comprometimento cardiovascular e pacientes mais velhos estão em maior risco. A maioria dos distúrbios que levam à hemólise não é específica de qualquer raça ou sexo.

Sinais e sintomas de anemia hemolítica auto-imune

Porque muitas vezes há algum tipo de distúrbio subjacente por trás deste tipo de anemia, os sintomas são frequentemente causados por anemia e distúrbio subjacente. Também é importante saber que, com mínima de anemia hemolítica, os pacientes podem ser assintomáticos.

Anemia severa, especialmente de início súbito, Pode causar:

  • Taquicardia
  • Dispnéia
  • Angina
  • Fraqueza
  • Fadiga
  • Fraqueza
  • Tontura
  • Palidez geral e conjuntivite pálido
  • Taquicardia
  • Taquipneia, respiração rápida
  • Hipotensão arterial
  • Pode produzir leve icterícia devido à hemólise.
  • Urina escura

Quando a destruição persiste por alguns meses ou mais, o baço pode ser ampliado, resultando em uma sensação de plenitude abdominal e desconforto.

Causas de anemia hemolítica

Genética

Esta condição pode ser causada por anomalias da membrana das células vermelhas do sangue como esferocitose hereditária e elliptocytosis.
Também pode ser causada por anomalias da hemoglobina, como a anemia, doença falciforme ou talassemia.. Alguns defeitos enzimáticos, tais como a glicose-6-fosfato desidrogenase e deficiência de piruvato quinase também podem ser o distúrbio subjacente.

Imune

Isoimmunidad:

  • Doença hemolítica do recém-nascido
  • Reação à transfusão de sangue

Doença auto-imune:

  • Tipo de anticorpo quente: idiopática, LES, Linfoma, leucemia linfocítica crônica, Síndrome de Evans.
  • Tipo de anticorpo frio: doença de hemaglutinina fria, Hemoglobinúria Paroxística do fria, Pneumonia de micoplasma, Linfoma, Vírus Epstein Barr: Mononucleose infecciosa ou outras infecções virais, leucemia linfocítica crônica.
  • Drogas relacionadas: Droga absorvida na superfície das células vermelhas do sangue, por exemplo, penicilina, cefalosporinas ou complexo imune mediado, sulfas, quinidina…

Outras causas:

  • Não-imune
  • Trauma
  • Hemólise cardíaca
  • Anemia microangiopática
  • Síndrome hemolítico-urêmica
  • Púrpura trombocitopênica trombótica
  • Infecção
  • Hipersplenismo, aumento da avaliação
  • Distúrbios de membrana
  • Hemoglobinúria paroxística noturna
  • Doenças do fígado

Perda excessiva de sangue também pode ocorrer durante um longo período de tempo (hemorragia crônica):

  • Menstruação pesada
  • Sangramento de câncer ou pólipos no intestino
  • Úlcera gástrica ou duodenal
  • Nariz sangra
  • Hemorragia hemorroidas

Mecanismo e curso da doença

Anemia hemolítica ocorre quando a medula óssea é incapaz de compensar a destruição prematura dos glóbulos vermelhos, aumentando a sua produção. Autoanticorpos para destruir as células vermelhas do sangue. Isto pode ocorrer repentinamente ou pode desenvolver-se gradualmente. Em algumas pessoas, destruição pode ser interrompida após um período de tempo, enquanto que em outras pessoas persiste e torna-se crônica. O que desencadeia estes anticorpos para atacar as células vermelhas do sangue é ainda desconhecida. Hemólise pode ocorrer por dois mecanismos:

intravascular

Esta maioria comumente ocorre devido a fixação do complemento, trauma ou outros fatores extrínsecos. Os gatilhos mais comuns são:

  • Válvulas cardíacas protéticas
  • Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase
  • Púrpura trombocitopênica trombótica
  • Coagulação intravascular disseminada
  • Hemoglobinúria paroxística noturna
  • Extravascular

Glóbulos vermelhos são removidos da circulação pelo sistema mononuclear-fagócito, Bem, porque eles são defeituosos ou há presença de imunoglobulinas vinculado em suas superfícies.

A etiologia da destruição prematura dos glóbulos vermelhos é diferente e pode ser causada por condições tais como:

  • Defeitos intrínsecos na membrana
  • Hemoglobinas anormais
  • Defeitos enzimáticos de eritrócitos
  • Imune destruição de eritrócitos
  • Lesão mecânica
  • Hiperesplenismo

Tipos de anemia hemolítica

Existem dois tipos principais de anemia hemolítica auto-imune:

  • Anticorpo quente, anemia hemolítica – Os auto-anticorpos ligam-se e destroem as células vermelhas do sangue para uma igualdade de temperatura para a temperatura normal do corpo
  • Anemia hemolítica de anticorpos frios – Os autoanticorpos estão se tornando mais ativos e glóbulos vermelhos atacar apenas em temperaturas bem abaixo da temperatura corporal normal.

Diagnóstico de anemia hemolítica

Anemia pode ser facilmente identificada pelo simples exame de sangue que medem o número de células vermelhas do sangue e a quantidade de hemoglobina no sangue.

Análise de sangue

  • Contagem de CBC
  • Revisão de morfologia e esfregaço periférico
  • Índices de RBC
  • O estudo da largura de distribuição de células vermelhas do sangue aumentar
  • Contagem de reticulócitos
  • Teste de ácido láctico desidrogenase
  • Soro de haptoglobina
  • Bilirrubina indireta
  • Teste de potássio
  • Contagem de plaquetas
  • Esfregaço periférico
  • Fosfatase alcalina dos leucócitos
  • Ferro sérico
  • Hematócrito
  • Ferritina

Os resultados dos estudos de sangue devem ser seguidos.:

  • Níveis elevados de bilirrubina indireta
  • Baixo soro haptoglobina
  • Hemoglobina na urina
  • Hemossiderina na urina
  • Aumento da urina e do urobilinogênio fecal
  • Elevado absoluto de reticulócitos
  • Contagem de células vermelhas do sangue baixa (RBC) e hemoglobina
  • Soro elevado LDH

Estudos de imagem

Ultrasom pode ser utilizado para estimar o tamanho do baço. Exame físico não detectado ocasionalmente esplenomegalia significativa. A radiografia de tórax é usada para avaliar o estado cardiopulmonar.

Há um procedimento específico para diagnosticar um doença auto-imune tipo de anemia. Anemia hemolítica auto-imune é diagnosticada pela presença de anticorpos que se ligam a células vermelhas no sangue.

Tratamento de anemia hemolítica auto-imune

A boa notícia é que, Se os sintomas são leves ou a destruição das células vermelhas do sangue parece estar diminuindo por si só, Não precisa de nenhum tratamento.

Corticosteróides

Se a destruição das células vermelhas do sangue está piorando., alguns corticosteroides tais como drogas de prednisona são geralmente a primeira escolha para tratamento. Eles devem suprimir o sistema imunológico, que é geralmente hiperativo. Altas doses devem ser usados no início e depois uma diminuição gradual da dose deve continuar por muitas semanas ou meses.

Soluções cirúrgicas

Quando as pessoas não respondem aos corticosteroides, cirurgia para remover o baço geralmente é a próxima opção de tratamento. Esta operação é chamada esplenectomia. Esplenectomia não é recomendada em distúrbios hemolíticos como anemia hemolítica de aglutininas frias.

Medicamentos imunossupressores

Quando a destruição das células vermelhas do sangue persiste após a remoção do baço, ou quando a cirurgia não é possível, drogas imunossupressoras são usadas, como a ciclofosfamida ou azatioprina, para suprimir a resposta do sistema imunitário.

Plasmaferese

Plasmaferese é um procedimento específico que envolve sangue filtragem para remover anticorpos. Às vezes é muito útil quando outros tratamentos não.

Terapia de transfusão

Quando é que a destruição das células vermelhas do sangue é grave, transfusões de sangue são necessários.. O problema é que eles não tratam a causa da anemia e proporcionar alívio apenas temporário. Estes distúrbios, a combinação de tipos e Cruz concordância pode ser muito difícil. O risco de hemólise aguda do sangue transfundido é alto, Mas a medida depende da velocidade de infusão.

Terapia de ferro

Estudos têm mostrado que este é indicado para pacientes com hemólise intravascular grave, em qual Hemoglobinúria persistente causou perda substancial do ferro.

No entanto, Desde que o ferro lojas aumento hemólise, ferro é geralmente contra-indicado em distúrbios hemolíticos.

Potenciais complicações

  • Anemia: insuficiência cardíaca de alto desempenho.
  • Icterícia: aumento da bilirrubina unconjugated.
  • Na hemólise intravascular, devido a Hemoglobinúria crônica deficiência de ferro pode agravar a anemia e fraqueza.

Dicas para as pessoas com esse transtorno

Dicas de dieta – O feijão pode causar hemólise severa em certos pacientes com esse transtorno e, portanto,, Deve ser evitado comendo feijão.

Drogas – São drogas e produtos químicos deve ser evitada.:

  • Acetanilida
  • Furazolidona
  • Nitrito isobutil
  • Ácido nalidíxico
  • Naftaleno
  • Niridazole

Deixar uma resposta