AIHA – Anemia hemolítica autoimune

A anemia hemolítica auto-imune é um transtorno específico que pertence a um grupo de distúrbios caracterizados por um mau funcionamento do sistema imunitário, que produz auto-anticorpos que atacam os glóbulos vermelhos como se fossem substâncias estranhas ao corpo.

AIHA - Anemia hemolítica autoimune

AIHA – Anemia hemolítica autoimune

Isso pode ser causado diretamente por algum fármaco, Toxina, vírus, parasitas do sangue ou alguma outra causa conhecida, ou pode ser uma reação imune mediada sem explicação.

A anemia hemolítica auto-imune é uma doença muito rara que pode ocorrer em qualquer idade. Afeta mais as mulheres do que os homens. Em aproximadamente a 50% dos casos não é possível determinar a causa da anemia hemolítica auto-imune. Também pode ser causada por outras doenças como o lúpus eritematoso sistêmico, certos medicamentos, como a penicilina, etc.

Incidência

A anemia hemolítica representa aproximadamente 5% de todas as anemias. A incidência geral de morte causada por esse transtorno é baixa. No entanto, os pacientes idosos e os pacientes com deterioração cardiovascular têm um maior risco. A maioria dos distúrbios que levam à hemólise não são específicos de nenhuma raça ou gênero.

Sinais e sintomas da anemia hemolítica auto-imune

Já que, muitas vezes, há algum tipo de distúrbio subjacente por trás deste tipo de anemia, os sintomas costumam ser causados por anemia e distúrbio subjacente. Também é importante saber que os doentes com anemia hemolítica mínima podem ser assintomáticos.

A anemia severa, especialmente de início súbito, Pode causar:

  • Taquicardia
  • Dispnéia
  • Angina
  • Fraqueza
  • Fadiga
  • Fraqueza
  • Tontura
  • Palidez geral e conjuntivite pálida
  • Taquicardia
  • Resultados:, respiração rápida
  • Hipotensão arterial
  • Pode ocorrer icterícia leve, devido à hemólise.
  • Urina escura

Quando a destruição persistir por alguns meses ou mais, o baço pode agrandarse, dando como resultado uma sensação de plenitude abdominal e mal-estar.

Possíveis causas da anemia hemolítica

Genético

Esta condição pode ser causada por algumas anormalidades da membrana dos glóbulos vermelhos, tais como esferocitosis hereditária ou eliptocitosis.
Também pode ser causada por algumas anomalias da hemoglobina, como a anemia de células falciformes ou talassemia. Alguns defeitos enzimáticos, como a glicose-6-fosfato desidrogenase e a deficiência de piruvato quinase também podem ser o distúrbio subjacente.

Imune

Isoimmunidad:

  • Doença hemolítica do recém-nascido
  • Reação de transfusão de sangue

Auto-imune:

  • Tipo de anticorpo quente: idiopático, LES, Linfoma, leucemia linfática crónica, síndrome de Evans.
  • Tipo de anticorpo frio: doença de sensação de frio no frio, hemoglobinuria paroxística fria, pneumonia por micoplasma, Linfoma, Vírus Epstein Barr: Mononucleose Infecciosa ou outras infecções virais, leucemia linfática crónica.
  • Relacionado com drogas: fármaco absorvido sobre a superfície dos eritrócitos, por exemplo, penicilina, cefalosporinas ou complexo imunológico mediado, sulfas, quinidina…

Outras causas:

  • Não imune
  • Trauma
  • Hemólise cardíaca
  • Anemia microangiopática
  • Síndrome hemolítico-urêmica
  • Púrpura trombótica imunológica
  • Infecção
  • Hipersplenismo, aumento do encargo
  • Distúrbios da membrana
  • Hemoglobinuria paroxística noturna
  • Doenças hepáticas

A perda de sangue excessiva também pode ocorrer durante um longo período de tempo (sangramento crônico):

  • Menstruação pesada
  • Sangramento de câncer ou pólipos no intestino
  • Hemorragia úlceras gástricas ou duodenais
  • Hemorragias nasais
  • Hemorróidas tifóide

Mecanismo e curso da doença

A anemia hemolítica ocorre quando a medula óssea é incapaz de compensar a destruição prematura dos glóbulos vermelhos, aumentando a sua produção. Os auto-anticorpos destroem os glóbulos vermelhos. Isso pode ocorrer repentinamente ou pode desenvolver-se gradualmente. Em algumas pessoas, a destruição pode ser interrompida depois de um período de tempo, enquanto que em outras pessoas persiste e torna-se crônica. O que desencadeia estes anticorpos para atacar estes glóbulos vermelhos é ainda desconhecido. A hemólise pode ocorrer por dois mecanismos:

intravascular

Este tipo ocorre mais comumente devido à fixação do complemento, trauma ou outros fatores extrínsecos. Os desencadeantes mais comuns são:

  • Válvulas cardíacas protéticas
  • Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase
  • Púrpura trombótica imunológica
  • Coagulação intravascular disseminada
  • Hemoglobinuria paroxística noturna
  • Extravascular

Os glóbulos vermelhos são removidas da circulação pelo sistema mononuclear-caso, bem, porque eles são defeituosos ou há presença de imunoglobulinas unidas em suas superfícies.

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A etiologia da destruição prematura dos eritrócitos é diferente e pode ser causada por condições tais como:

  • Defeitos intrínsecos da membrana
  • Hemoglobinas anormais
  • Defeitos enzimáticos eritrocíticos
  • Destruição imune de eritrócitos
  • Lesão mecânica
  • Hiperesplenismo

Tipos de anemia hemolítica

Existem dois tipos principais de anemia hemolítica auto-imune:

  • Anticorpo quente, anemia hemolítica – Os auto-anticorpos se ligam e destroem as células vermelhas do sangue a uma temperatura igual à temperatura normal do corpo
  • Frio de anticorpos anemia hemolítica – Os auto-anticorpos tornam-se mais ativos e os glóbulos vermelhos atacam apenas a temperaturas muito abaixo da temperatura corporal normal.

Diagnóstico de anemia hemolítica

A anemia pode ser facilmente identificada por simples análise de sangue, que medem o número de glóbulos vermelhos e a quantidade de hemoglobina no sangue.

Análise de sangue

  • Contagem de CBC
  • Exame de morfologia e de esfregaço periférico
  • Índices de RBC
  • Aumento do estudo da largura de distribuição de glóbulos vermelhos
  • Contagem de reticulócitos
  • Teste de ácido desidrogenase láctica
  • Haptoglobina sérica
  • Bilirrubina indireta
  • Teste de potássio
  • Contagem de plaquetas
  • Esfregaço periférico
  • Fosfatase alcalina dos leucócitos
  • Ferro sérico
  • Hematócrito
  • Ferritina

Os resultados dos estudos de sangue devem seguir:

  • Níveis elevados de bilirrubina indireta
  • Haptoglobina sérica baixa
  • Hemoglobina na urina
  • Déficit na urina
  • Aumento da urina e o urobilinógeno fecal
  • Contagem absoluto elevado de reticulócitos
  • Contagem baixa de glóbulos vermelhos (RBC) e hemoglobina
  • LDH sérica elevada

Estudos de imagem

O ultra-som pode ser usado para estimar o tamanho do baço. O exame físico ocasionalmente não detecta esplenomegalia significativa. A radiografia de tórax é usado para avaliar o estado cardiopulmonar.

Existe um procedimento específico para diagnosticar um tipo auto-imune de anemia. A anemia hemolítica auto-imune é diagnosticada pela presença de anticorpos que se ligam aos glóbulos vermelhos no sangue.

Tratamento de anemia hemolítica auto-imune

A boa notícia é que, se os sintomas são leves ou se a destruição dos glóbulos vermelhos parece estar diminuindo por si mesma, não será necessário nenhum tratamento.

Corticosteróides

Se a destruição de glóbulos vermelhos no sangue está a agravar -, alguns fármacos corticosteróides como Prednisone são geralmente a primeira opção para o tratamento. Devem suprimir o sistema imunológico que é geralmente hiperativo. Devem-Se usar doses altas no início e depois uma diminuição gradual da dose deve seguir durante muitas semanas ou meses.

Soluções cirúrgicas

Quando as pessoas não respondem ao tratamento com corticosteróides, uma cirurgia para retirar o baço costuma ser a seguinte opção de tratamento. Esta operação é chamada de esplenectomia. A esplenectomia não é recomendado em distúrbios em outro lugar do corpo, como a anemia hemolítica por aglutinina fria.

Medicamentos imunossupressores

Quando a destruição dos glóbulos vermelhos persiste após a remoção do baço ou quando não é possível realizar a cirurgia, são utilizados fármacos imunossupressores, como a ciclofosfamida ou a azatioprina, para suprimir a resposta do sistema imune.

Tratamento

O tratamento é um procedimento específico que envolve a filtragem do sangue para remover anticorpos. Às vezes é muito útil quando falham outros tratamentos.

Terapia de transfusão

Quando a destruição de glóbulos vermelhos é grave, se precisam de transfusões de sangue. O problema é que não tratam a causa da anemia e fornecem apenas alívio temporário. Estes distúrbios, a combinação de tipos e a correspondência cruzada pode ser muito difícil. O risco de hemólise aguda de sangue transfundida é alto, mas o grau depende da velocidade de infusão.

Terapia de ferro

Os estudos demonstraram que isso é indicado para os pacientes com hemólise intravascular grave, na qual a hemoglobinuria persistente tem causado a perda substancial do ferro.

No entanto, dado que as reservas de ferro aumentam em hemólise, a administração de ferro é geralmente contra-indicado em distúrbios em outro lugar do corpo.

Potenciais complicações

  • Anemia: insuficiência cardíaca de alto desempenho.
  • Icterícia: aumento da bilirrubina unconjugated.
  • Na hemólise intravascular, a deficiência de ferro devido à hemoglobinuria crônica pode agravar a anemia e fraqueza.

Dicas para as pessoas com este transtorno

Dicas para a dieta – Os feijões podem causar hemólise severa em alguns pacientes com este transtorno e, portanto,, deve ser evitado comer feijão.

Drogas – Os medicamentos e produtos químicos que devem ser evitados são:

  • Acetanilida
  • Furazolidona
  • Nitrito de isobutilo
  • Ácido nalidíxico
  • Naftalina
  • Niridazol

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