Atresia biliar: Definição, faz com que, sintomas

Atresia biliar é uma doença do fígado que afeta os ductos biliares do recém-nascido. Este distúrbio é muito raro, Mas pode causar complicações fatais em crianças. Este artigo discute em atresia biliar detalhe, incluindo as opções de tratamento.

Atresia biliar

Atresia biliar: Definição, faz com que, sintomas

Atresia biliar é uma doença rara no fígado que afeta para recém-nascidos. Seu aparecimento é relativamente raro (um de cada 10.000 crianças) e as causas permanecem desconhecidas. Estratégias de tratamento atuais são apenas moderadamente bem sucedidas em curar a criança afetada.

O que é atresia biliar?

Mídia de bile “bile-relacionados”, Tempo “atresia” é uma palavra grega que significa “ausência”. Atresia biliar é uma doença causada por uma lesão dos ductos biliares. Ductos biliares drenar a bile produzida pelo fígado, na vesícula biliar e o intestino. Bile ajuda a emulsionar as gorduras e a reabsorção de colesterol. Os danos são causados na perda (atresia) Estes dutos, causando a bílis que se acumulam no fígado. Este acúmulo também pode danificar o fígado., causando cicatrizes do tecido hepático – cirrose do fígado. Esta condição pode ser irreversível e piora ao longo do tempo. Após um ou dois anos, o fígado pode parar de trabalhar, resultando em cirrose hepática grave e a necessidade urgente de um transplante de fígado.

As causas da atresia biliar

Atresia biliar é uma doença rara, e isso afeta o recém-nascido de meninas mais para crianças. É mais comumente para as populações Asian e Africano-americanos, em comparação com caucasianos. Dentro da mesma família, Pode afetar uma criança, ou apenas um par de gêmeos.

Não há nenhuma causa definitiva da atresia biliar que foi descoberto.

A doença pode ocorrer porque os ductos biliares foram mal formados durante a gravidez, ou que eles foram danificados pelo sistema imunológico do bebê por causa de uma infecção viral que ocorreu após o nascimento.

Os cientistas têm, No entanto concluiu que a atresia biliar é:

  • Não-hereditários na natureza
  • Não-infecciosas
  • Não evitáveis
  • Não causadas por qualquer medicamento tomado durante a gravidez

Complicações de atresia biliar

Se não, atresia biliar pode causar um grave dano ao paciente. No entanto, Após o aparecimento de complicações, Pode ser difícil para uma criança a sobreviver. Em torno da 10 para o 15 por cento dos recém-nascidos com diagnóstico de atresia biliar foi encontrado para as seguintes complicações:

  • Complicações cardíacas (anormalidades na veia cava inferior)
  • Veia porta pre-duodenal
  • Polysplenia (muitos pequenos baços acessórios)
  • Anomalias intestinais (Má rotação, Situs inversus)

Atresia biliar – Os sinais e sintomas

Os bebês começam a mostrar sintomas de atresia biliar nas primeiras duas semanas a dois meses após o nascimento. Os sintomas mais comuns são as seguintes:

  • Icterícia

A criança afetada aparentemente normal ao nascimento, Mas desenvolve icterícia dentro de duas a três semanas. Icterícia é caracterizada pela coloração amarelada da pele e do branco dos olhos. Isto ocorre devido ao acúmulo de bilirrubina (pigmento na bile) no sangue. Se a icterícia torna-se grave, irritabilidade e perda de peso também podem desenvolver.

  • Alcoólicas fezes / Cor de barro

Isso acontece porque a bile não pode fluir para fora do fígado para o intestino delgado, por conseguinte, incapaz de remover os compostos de ácidos metabólicos do corpo. O abdômen também pode ser firme e inchadas.

  • Urina escura

Isto também ocorre devido ao acúmulo de bilirrubina no sangue. Grandes quantidades, filtrada pelos rins e excretada na urina faz com que a cor da urina para mudar.

Outros sintomas incluem:

  • Aumento do baço
  • Mau cheiro e fezes flutuantes
  • Crescimento retardado

Atresia biliar: opções de diagnóstico e tratamento

Apesar de ser uma doença rara, não é difícil de diagnosticar atresia biliar. Investigações iniciais incluem:

  • Testes físicos – sentindo o abdômen da criança para detectar um aumento do fígado.
  • Exames de sangue – para revisar os níveis de bilirrubina (conjugada e não-conjugados), Isso pode ajudá-lo a detectar a causa da icterícia também.

Depois de realizar os testes e análise física completa de sangue, É necessário realizar estudos de imagiologia para confirmar o diagnóstico de atresia biliar. Estes incluem:

  • Colangiografia – Raio-x dos ductos biliares.
  • Raio-x abdominal – para verificar se há um aumento do baço ou o fígado.
  • Ecografia abdominal – para detectar o tamanho e a presença da vesícula biliar.

Existem alguns testes especiais que são executados após os estudos de imagiologia. Estes testes desempenham um papel importante na determinação do tratamento adequado.

  • Vilosidades iminodiacetic ácido (HIDA) / colecistogammagrafia

Este teste é realizado para determinar a capacidade de trabalho dos ductos biliares e vesícula biliar. Injeção intravenosa de uma substância radioativa é administrada à criança. Em condições normais, Este produto químico é filtrado do sangue pelo fígado e excretado na bile, Vá para onde está indo o bile. Uma câmera que detecta a radioactividade é colocada no abdômen da criança para ver a rota da bile (dutos de, a vesícula biliar e o intestino). Isso leva cerca de duas horas.

  • Biópsia do fígado

Este teste determina a extensão do dano hepático e a causa da icterícia. Este é um procedimento muito confiável; amostras de tecido ao microscópio para revelar anomalias.

  • Cirurgia de diagnóstica (Operação colangiografia)

Esta cirurgia é realizada para confirmar a presença de uma porção lesada dos ductos biliares. Um corante é injetado através da vesícula biliar que viaja nos ductos biliares. Isto é seguido por um prato de raios-x para detectar qualquer anormalidade no caminho do fluxo dos ductos para o intestino, O que confirma a atresia biliar.

Opções de tratamento para atresia biliar

Medicação não pode tratar a atresia biliar, e o único tratamento disponível é a cirurgia. Isso envolve uma técnica de Kasai, mais comumente conhecido como o procedimento de Kasai. Este método de re-estabelece o fluxo dos ductos biliares no intestino. O procedimento consiste em:

  • A remoção dos ductos biliares danificados que estão fora do fígado (dutos extra-hepática).
  • A identificação dos ductos menores que estão ainda biliar funcional e drenagem.
  • Colocação de um loop do intestino para esta parte do fígado, forma de facilitar a bile fluir diretamente saudáveis ductos para o intestino.

Recuperação após o tratamento

A taxa de sucesso do procedimento de Kasai 60-85 por cento. Cura geralmente envolve alguns 10 dias. Terapia antibiótica a longo prazo é administrada para prevenir infecções pós-operatórias. Medicamentos adicionais podem ser necessários para estimular o fluxo de bile adequada e recuperação.

Tratamento e terapia após cirurgia visa melhorar o crescimento normal e desenvolvimento da criança. Serão necessários check-ups regulares. Se o fluxo de bile parece restrito, ser-lhe-á dada uma dieta baixa em gordura, junto com suplementos vitamínicos.

O sucesso do procedimento de Kasai depende dos seguintes fatores:

  • Escopo de cirrose hepática
  • O tamanho e o número de tubos microscópicos, que são devidamente drenagem biliar.
  • Idade da criança – cirurgia após 4 meses de idade são susceptíveis de ajudar.

Prognóstico – Resultado de doença

Se não é dado o tratamento atempado, crianças com tempo rara de atresia biliar vivem além da idade de dois anos. Se o procedimento de Kasai é sucesso, a criança pode ser capaz de viver uma vida normal. No entanto, maioria das crianças, mesmo após a cirurgia, sofrendo de fígado progressivo danos e precisam de cuidados médicos específicos, em última análise, precisa de um transplante de fígado.

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