A doença de Hirschsprung: anormal contração e relaxamento do cólon

A doença de Hirschsprung é um distúrbio comum no recém-nascido que surge como a não-aprovação do mecônio no primeiro 48 horas de vida. Este artigo irá destacar causas, sinais, sintomas, tratamento, as opções cirúrgicas e complicações de Hirschsprung.

A doença de Hirschsprung

A doença de Hirschsprung: anormal contração e relaxamento do cólon


(Pronuncia-se Hirsh-sproongz) A doença de Hirschsprung é uma desordem do cólon (intestino grosso) Isso geralmente surge no nascimento. O paciente tem dificuldade de defecar. A condição do nascimento, É conhecida como doença de Hirschsprung congênita.

O que causa a doença de Hirschsprung?

Em condições fisiológicas normais, o músculo liso nas paredes do intestino exposto relaxamento e contração sistemática. Isto principalmente é regulado pelo Regulamento nervoso e ajuda a move o alimento digerido e fezes suavemente ao longo do intestino.

Na doença de Hirschsprung, um segmento especificado do intestino permanecem na posição retraída e permite relaxar.

Este segmento é geralmente no final do cólon, O que afeta o cólon sigmóide (último segmento do cólon) e em linha reta (armazena as fezes antes de defecação).

Devido a essa contração permanente, o lúmen torna-se mais estreito, e torna-se um BANQUINHO especial preso na parte que, o que leva a um bloqueio. Isso pode causar infecções bacterianas e desenvolver perfuração mesmo (um buraco) no intestino.

Quem está em risco?

Muitas vezes a doença de Hirschsprung é diagnosticada em aproximadamente o 25% de todos os recém-nascidos, que a cirurgia imediata é necessária. É mais comum nos homens do que nas mulheres.

Também foram identificadas certas condições genéticas ou congênitas que pode fazer uma pessoa mais suscetível à doença de Hirschsprung. As chances de ter um filho com a doença aumenta, se um dos pais tem que, e esta oportunidade é maior ainda quando a mãe tem a doença.

Crianças que sofrem de síndrome de Down foram identificadas como tendo um risco significativamente maior para a doença de Hirschsprung.

Os sinais e sintomas da doença de Hirschsprung

Sinais e sintomas variam dependendo da gravidade da doença. Uma das frases mais comuns em recém nascidos é a incapacidade de passar mecônio – Escuro, fezes do bebê de alcatrão passando dentro do 48 horas após o nascimento. 80% crianças que sofrem de sintomas de Hirschsprung exibam dentro o primeiro 6 semanas de vida; Aqueles com um segmento de bloqueio inferior podem permanecer assintomáticos por até diversos meses ou mesmo anos.

Alguns dos sintomas mais comuns que se desenvolvem gradualmente incluem:

  • Proeminente inchaço do abdome
  • Vômitos
  • Febre

Crianças que desenvolvem sintomas finais podem sofrer com a seguinte:

  • Septicemia
  • Fezes líquidas em pequenas quantidades
  • Perda de apetite e desnutrição
  • Constipação e fecaloma
  • Crescimento retardado

Como é diagnosticada é a doença?

  • Exame físico: Isso é determinado pela idade em que os sintomas se desenvolvem, assim como a sua gravidade.
  • Testes de diagnóstico: Para confirmar o diagnóstico, certos testes de diagnóstico em profundidade podem ser necessária. Isto normalmente inclui os seguintes testes:

Raio-x abdominal

Isto não é um teste diagnóstico definitivo, Mas ele é usado para detectar a localização da obstrução.

Enema de contraste

Este é um procedimento radiológico muito útil, usado para examinar o cólon em busca de anomalias. Um agente de contraste administrado no reto. Este cobre os órgãos dentro agente inibe assim que aparecem na radiografia.

Biópsia retal – Diagnóstico

Uma amostra de células obtidas a partir do reto é observada sob um microscópio.. Se detectar a ausência de células ganglionares, juntamente com a presença de nervos não mielinizadas, confirmar Hirschsprung.

Aspiração e biópsia cirúrgica

Biópsia de aspiração é feita no caso de bebês e é indolor. No entanto, Se os resultados não são conclusivos, e a biopsia cirúrgica sob anestesia geral deve ser realizada.

Manometria anorretal

Este método determina a presença de quaisquer reflexos normais que podem estar presentes nos movimentos da musculatura do reto e ânus. Só ocorre em crianças mais velhas, Nunca nos recém-nascidos.

A doença de Hirschsprung requer cirurgia imediata

A doença de Hirschsprung em crianças, especialmente os recém-nascidos, É uma emergência imediata e precisa de cirurgia.

Antes da cirurgia, Requer lavagem intestinal regular. Isso envolve a inserção de um tubo fino na parte inferior, através do qual é passado um pouco água morna e sal. Isso ajuda no amolecimento e lavagem da matéria fecal presa. Este procedimento é semelhante para o enema.

Como é a cirurgia?

Se a criança é suficientemente bem para se submeter a uma cirurgia mais, Esse é o procedimento padrão. No entanto, Se a criança é incapaz de se submeter a uma operação cirúrgica, a cirurgia é realizada em duas etapas.

Procedimento padrão

O procedimento padrão, conhecido como operação “puxar-através”. Isto é feito através da remoção do segmento afetado do intestino e segmento diretamente ligação saudável até o ano.

Cirurgia de dois estágios

Isso envolve a separação do intestino e a possibilidade de ser conduzido através de uma abertura no estômago, conhecido como “Estoma”. Lopes deixa o estoma diretamente em um saco que atribui-se fora do corpo da criança.

Esse procedimento ajuda o segmento afetado do intestino para curar antes de realizar a cirurgia de grande porte.

Durante o processo principal, o intestino torna-se participar. Se o intestino delgado está separado do cólon e é re-enrutado, o procedimento é conhecido como um “Ileostomia”. No entanto, Se o cólon é desviado, é o nome dado ao procedimento “acolostomy”.

A cirurgia principal (removendo o intestino doente) Isso pode ser feito por dois métodos:

  • Cirurgia laparoscópica (Buraco da fechadura) – minimamente invasiva, dando muitas pequenas incisões no abdômen por meio de quais instrumentos cirúrgicos e um laparoscópio é inserido (um tubo flexível com uma câmera acoplada a um monitor externo).
  • Cirurgia aberta – incisão na área do abdômen determinado e é operado de doenças.

A recuperação da cirurgia

Após a cirurgia, medicamentos para aliviar a dor são criança administrada por via oral ou através de um sistema de gotejamento. Uma intravenosa (IV) oferecer líquidos ocorre durante os primeiros dias, Desde que o intestino não será capaz de lidar com alimentos sólidos imediatamente. Precauções dietéticas específicas não são necessários.; No entanto, recomendamos um consumo regular e abundante de líquidos.

Uma vez que a criança se recuperou totalmente, o intestino vai ser curado completamente e retoma o seu funcionamento. Um pouco de dor ou dor pode ser experimentado por algumas semanas enquanto ele defeca.

Para lactentes e crianças jovens, fralda creme e óleo de bebê podem ser usados para ajudar a manter o fundo limpo e lubrificado.

Há riscos da cirurgia?

Cada procedimento cirúrgico tem riscos. Os riscos desta cirurgia incluem:

  • Sangramento (durante ou após o procedimento).
  • Fibrose (espessamento) na área onde os intestinos saudáveis estão ligados.
  • Vazamento do conteúdo intestinal para dentro ou fora do corpo da criança, causando infecções graves.

Quais são as possíveis complicações?

Algumas complicações que podem ocorrer após o procedimento são:

  • Prisão de ventre – Mudanças na dieta e laxantes são prescritas.
  • Incontinência intestinal (fezes vazando) – que ele pode prevalecer até mesmo durante a adolescência.
  • Perda de sódio, Como resultado a ileostomia – prescrição de suplementos orais podem ser.
  • Enterocolite (infecção intestinal grave) – os sintomas incluem febre e sangramento retal. Requer antibióticos e tratamento urgente.

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