Esclerose lateral amiotrófica: sintomas e tratamento da ELA

By | Outubro 6, 2018

A ALS é uma doença neuromuscular devastadora e progressiva, também conhecida como doença do neurônio motor, MND, Lou Gehrig ou esclerose lateral amiotrófica, dependendo do país em que estamos.

Esclerose lateral amiotrófica

Esclerose lateral amiotrófica: sintomas e tratamento da ELA

ELA - condição neuromuscular progressiva e devastadora

A ELA é uma doença neuromuscular devastadora e progressiva, também conhecida como doença de Lou Gehrig ou esclerose lateral amiotrófica nos Estados Unidos e no Canadá. É geralmente chamada de doença do neurônio motor ou MND em outros países de língua inglesa. O termo esclerose lateral amiotrófica é uma combinação das palavras gregas:

- A, isto é, sem,
- Miocárdio, referindo-se aos músculos,
- Trófico, em referência a alimentos,
- Lateral, referente aos nervos ramificados da medula espinhal, e
- Esclerose, em referência à formação de cicatrizes ou endurecimento.

A esclerose lateral amiotrófica ocorre quando os nervos que se ramificam para fora da medula espinhal são subnutridos e crescem fortemente, encerrados no tecido cicatricial.

Os sintomas da ELA são graduais, quase imperceptíveis no início. Geralmente, a doença afeta apenas uma mão ou um pé. Em seguida, "move-se" para o braço e ombro ou joelho e coxa. À medida que a condição se torna mais generalizada, ela terá que cair, tropeçar e ter dificuldade em segurar ou levantar objetos. Neste ponto, uma série de sintomas afirma em:

  • Fraqueza muscular
  • Cãibras musculares
  • Rigidez muscular
  • Espasmos (chamados fasciculações)
  • Mudanças no timbre e no tom da voz
  • Rouquidão
  • Fale devagar, dificuldade em falar
  • Inchaço nos pés, tornozelos e pernas
  • Dificuldade em engolir
  • Dificuldade em manter a urina
  • Dificuldade para respirar
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A ELA começa nos músculos que estão sob controle voluntário, como mãos e pés. Ele se move em direção aos músculos que estão sob controle involuntário, como os músculos que controlam a respiração. A ELA é uma doença particularmente cruel, na medida em que as pessoas mais difíceis que têm a ELA tentam usar seus músculos, mais tecido muscular é quebrado.

Quando esse processo ocorre apenas em neurônios na parte inferior do corpo, é conhecido como atrofia muscular progressiva, ou AMP. Geralmente, o AMP avança para a ELA, mas esses pacientes podem ter muitos anos mais, incluindo os anos 20 a 30, e muito mais mobilidade. A ALS geralmente é o resultado de um gene herdado de pelo menos um dos pais, mas a AMP geralmente é o resultado de uma mutação genética. Certas famílias geralmente têm uma forma de ELA que imita a doença de Parkinson, e algumas famílias no Reino Unido têm uma forma de ELA chamada demência familiar britânica.

O que causa os sintomas da ELA?

O que causa os sintomas da ELA?

O que causa os sintomas da ELA?

Sabe-se que a ALS está associada a um excesso de um neurotransmissor chamado glutamato. Este produto químico obstrui essencialmente os espaços entre as células nervosas, para que elas não possam transmitir mensagens umas às outras. À medida que o glutamato se acumula, os nervos acabam por morrer.

Por muitos anos, essa observação levou os pesquisadores a tentar explicar a doença em termos de defeitos na defesa antioxidante. Algo nas células nervosas afetadas pela ELA os tornou incapazes de defender seu DNA contra os danos dos radicais livres, ou pelo menos o que os pesquisadores acreditavam.

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Esta observação é realmente um valor prático no tratamento da ELA. Há indicações de que evitar alimentos e aditivos alimentares extremamente ricos em glutamato, como glutamato monossódico e aspartame, pode realmente atrasar o progresso dos sintomas. Pesquisas mais recentes, no entanto, descobriram que a ALS é devido a um defeito na capacidade do DNA de transcrever suas instruções no RNA que codifica proteínas específicas na célula nervosa.

As células nervosas perdem sua capacidade de produzir as enzimas que regulam as mitocôndrias produtoras de energia, os fatores de crescimento não podem ser formados e os "genes suicidas" são ativados, juntamente com o acúmulo de níveis tóxicos de glutamato. A maioria dos cientistas agora acredita, no entanto, que o gene defeituoso precede o acúmulo de danos ao glutamato e aos radicais livres, em vez de danos ao glutamato e aos radicais livres, causando a doença.

Tratamento natural para esclerose lateral amiotrófica

Nenhum suplemento nutricional ou combinação de suplementos nutricionais é claramente útil no tratamento da ELA. Havia alguma esperança de que a ingestão de aminoácidos de cadeia ramificada (L-leucina, L-isoleucina e L-valina) pudesse ser útil, mas estudos subsequentes sugerem que ele poderia realmente prejudicar.

No primeiro estudo, cientistas médicos da Escola de Medicina Mount Sinai em Nova York pacientes com ELA em estágio inicial receberam um coquetel de L-isoleucina, L-leucina e L-valina. Tomar suplementos de aminoácidos parecia ser muito útil para manter a força nos pés e mãos e ajudar os pacientes a continuarem capazes de andar. Um estudo de acompanhamento da Faculdade de Medicina da Universidade de Vermont, no entanto, descobriu que a mesma combinação (e também a administração de suplementos com o aminoácido L-treonina) realmente acelerou a perda de capacidade de respirar, a morte de quase 2-1 / 2 vezes mais rápido. Até que essa contradição possa ser resolvida, não é uma boa idéia tentar tratar ALS com suplementos nutricionais. Infelizmente, não há evidências para provar o valor do tratamento de pacientes com ELA com creatina, coenzima Q10, genisteína, vitamina B12 ou guanidina.

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Tratamento farmacêutico para ALS

O único medicamento conhecido por prolongar a vida na ELA é o riluzol, um medicamento que combate o acúmulo de glutamato. Se iniciado mais cedo no curso da doença, o progresso dos sintomas provavelmente diminui o suficiente para prolongar a vida útil dos meses 2 ou 3. Em geral, não é prático porque, com o tempo, o ELA causou uma perda de funções mentais e não é igualmente eficaz em todos os grupos raciais. Três estudos na América do Norte encontraram benefícios em tomar este medicamento, mas um estudo no Japão não.

Outros tratamentos médicos tornam os sintomas mais suportáveis. Como as pessoas com ELA não podem engolir saliva, podem receber Botox para interromper a salivação. Muitas pessoas com ELA podem receber assistência respiratória que não requer traqueotomia, um corte na garganta para inserir um tubo de oxigênio. E vários tipos de assistência alimentar podem prevenir a desnutrição em muitos casos.

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Existe esperança para os pacientes com ELA?

Apesar do prognóstico geralmente sombrio, na verdade existem pessoas - especialmente o famoso físico britânico Richard Hawking - que vivem os anos 20, 30, 40 e até mesmo 50 com a doença. Algumas pessoas com ELA esporádica apresentam sintomas que pioram e melhoram, remetendo e recorrendo por muitos anos. E algumas pessoas continuam a ter algumas funções musculares básicas muitos anos após o início da doença.

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