Esclerose lateral amiotrófica: sintomas e tratamento da ALS

ALS é um progressista, devastadora doença neuromuscular, também conhecida como doença de doença do neurônio motor, MND, Lou Gehrig ou esclerose amiotrófica lateral dependendo do país em que nos encontramos.

Esclerose lateral amiotrófica

Esclerose lateral amiotrófica: sintomas e tratamento da ALS

ALS – devastador, condição neuromuscular progressiva

ALS é uma doença neuromuscular progressiva e devastador também conhecido como esclerose lateral amiotrófica na doença dos Estados Unidos e Canadá ou Lou Gehrig. Em geral, conhecido como doença MND ou neurônio motor em outros países de língua inglesa. A termo esclerose amiotrófica lateral é uma combinação das palavras gregas:

– Para, ou seja, sem,
– Miocárdica, referindo-se aos músculos,
– Trófica, em referência à comida,
– Lado, referindo-se a ramificação dos nervos da medula espinhal, e
– Esclerose, em referência a formação de cicatrizes ou endurecimento.

Esclerose lateral amiotrófica ocorre quando nervos ramificam da medula espinhal, que eles são mal alimentados e crescendo vigorosamente, envolto em tecido cicatricial.

Os sintomas da ALS são graduais, quase imperceptível no início. Em geral, a doença afeta primeiro apenas uma mão ou um pé. Em seguida é “move-se” até o topo do braço e ombro ou joelho e coxa. Como a condição torna-se mais difundida, Vai haver queda, viajando, e difícil de segurar ou levantar objetos. Neste ponto, define uma série de sintomas:

  • Fraqueza muscular
  • Cãibras musculares
  • Rigidez muscular
  • Espasmos (fasciculações chamadas)
  • Mudanças no timbre e no tom de voz
  • Rouquidão
  • Falar devagar, dificuldade de falar
  • Inchaço nos pés, os tornozelos e pernas
  • Dificuldade de deglutição
  • A celebração da urina-dificuldade
  • Falta de ar

ALS começa nos músculos que estão sob controle voluntário, como as mãos e pés. Movimentos para os músculos que estão sob controle involuntário, como os músculos que controlam a respiração. ALS é uma doença particularmente cruéis que as pessoas mais difíceis que têm ALS tentando flexionar seus músculos, mais tecido muscular é quebrado.

Quando esse processo ocorre somente nos neurônios na parte inferior do corpo, Isso é conhecido como atrofia muscular progressiva, ou PMA. Em geral, PMA avança para ALS, Mas estes pacientes podem ter muitos mais anos, até mesmo 20 Para 30 anos, e muito mais mobilidade. ALS é geralmente o resultado de um gene herdado de seus pais, Mas PMA é geralmente o resultado de uma mutação genética. Certas famílias em Guam têm uma forma de ALS que imita a doença de Parkinson, e algumas famílias no Reino Unido têm uma forma de ALS chamada demência britânica familiar.

O que causa os sintomas da ALS?

ALS de há muito conhecido que é associado com um excesso de um neurotransmissor chamado glutamato. Este produto químico essencialmente entope os espaços entre as células nervosas para que eles não podem transmitir mensagens entre si. Como o glutamato acumula, os nervos finalmente morrem..

Por muitos anos, Esta observação levou os investigadores a tentar explicar a doença em termos de defeitos na defesa antioxidante. Alguma coisa nas células nervosas causadas als afetadas que são incapazes de defender seu DNA contra os danos de radicais livre, ou pelo menos o que os pesquisadores acreditam que.

Esta observação é na verdade um valor prático no tratamento de ALS. Há indicações de que Evite alimentos e aditivos alimentares que são extremamente ricos em glutamato, tais como glutamato monossódico e aspartame, Você realmente pode atrasar o progresso dos sintomas. A pesquisa mais recente, No entanto, Ele descobriu que a ALS é devido a um defeito na capacidade do DNA de transcrever suas instruções no RNA que codifica as proteínas específicas nas células nervosas.

Células nervosas perdem a capacidade de fazer enzimas que regulam as produção de energia de mitocôndrias, fatores de crescimento não pode ser formados, e “genes suicidas” Eles são ativados, junto com a acumulação de níveis tóxicos de glutamato. A maioria dos cientistas acredita agora, No entanto, o gene defeituoso precede o acúmulo de glutamato e os danos dos radicais livres, em vez de glutamato e danos radical livre, causadores de doenças.

Tratamento natural para a esclerose lateral amiotrófica

Nenhum suplemento nutricional ou a combinação de suplementos nutricionais é claramente útil no tratamento da ALS. Havia alguma esperança que tomando os aminoácidos de cadeia ramificada (L-leucina, L-isoleucina e L-valina) Pode ser útil, mas estudos posteriores sugerem que ele poderia realmente fazer danos.

No primeiro estudo, os cientistas médicos na Mount Sinai School of Medicine, em Nova York Eles deram a pacientes com esclerose lateral amiotrófica na fase inicial de um coquetel de l-isoleucina, L-leucina e L-valina. Tomar suplementos de aminoácidos parecia ser muito útil na manutenção da força nos pés e mãos e para ajudar os pacientes ainda são capazes de andar. Estudo de seguimento na faculdade de Medicina Universidade de Vermont, No entanto, constatou que a mesma combinação de (e também a administração da suplementação com o aminoácido L-treonina) na verdade, acelerou a perda de capacidade de respiração, Então a morte de quase 2-1 / 2 vezes mais rápido. Até que essa contradição pode ser resolvida, Não é uma boa idéia para tentar tratar als com suplementos nutricionais. Infelizmente, também não há evidências que sustentam o valor do tratamento de pacientes com creatina ALS, Coenzima Q10, genisteína, vitamina B12, ou guanidina.

Tratamento farmacêutico para ALS

A única droga que é conhecida para estender a vida em ALS é Riluzol, uma droga que combate o acúmulo de glutamato. Se ele começa mais cedo no curso da doença, retarda o progresso dos sintomas provavelmente suficientes para estender a vida 2 o 3 meses. Em geral, Não é prático para o tempo que ALS causou uma perda de funções mentais, e não é igualmente eficaz em todos os grupos raciais. Três estudos realizados na América do Norte, encontrou o benefício em tomar este medicamento, Mas eles fizeram um estudo no Japão.

Outros tratamentos médicos fazem sintomas mais suportável. Dado que as pessoas que têm ALS não consigo engolem saliva, Botox pode ser dada para parar a salivação. Muitas pessoas com esclerose lateral amiotrófica podem dar assistência para respirar que não exija uma traqueotomia, um corte na garganta que inserir um tubo de oxigênio. E vários tipos de assistência alimentar podem prevenir a desnutrição em muitos casos.

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Há esperança para pacientes com esclerose lateral amiotrófica?

Apesar do prognóstico geralmente sombrio, na verdade existem pessoas-especialmente o famoso físico britânico Richard Hawking-quem viver 20, 30, 40, e até mesmo 50 anos com doença. Algumas pessoas com esclerose lateral amiotrófica esporádicos têm sintomas que pioram e melhorar, remetente e recorrentes, por muitos anos. E algumas pessoas continuam a ter alguma função muscular básica muitos anos após o início da doença.

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