Fibrose cística em adultos

A fibrose cística é uma doença hereditária rara que afeta as células envolvidas na produção de muco, sucos digestivos e suor. É uma doença potencialmente mortal, que dá lugar a graves danos aos pulmões e do trato digestivo.

Fibrose cística em adultos

Fibrose cística em adultos

Enquanto que suas glândulas mucosas e nas glândulas sudoríparas produzem normalmente secreções para manter úmidos os seus tecidos e órgãos, os afetados pela fibrose cística produzem secreções que ficam muito grossas e pegajosas. As secreções espessas acabam taponando os canais, os tubos e os corredores nos pulmões e no pâncreas, causando complicações sérias.

Embora o transtorno costumava estar associado com crianças que muitas vezes não vivem o suficiente para terminar a escola primária, agora se está diagnosticando com mais freqüência em adultos. Recentes melhorias para o exame médico e o tratamento também têm levado a maioria dos pacientes que vivem em suas 20 o 30 anos, embora apenas cerca de cinco por cento alcançam os 40 anos.

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas em adultos podem começar durante a adolescência e as manifestações podem variar de acordo com a gravidade da doença. Estes incluem:

  • Tosse persistente com expectoração espessa, que pode ser diagnosticada inicialmente como doença pulmonar obstrutiva crônica.
  • Chiado, que às vezes se confunde com asma.
  • Falta de ar.
  • Uma capacidade reduzida de fazer exercício.
  • Infecções pulmonares frequentes.
  • Sinusite recorrente.
  • Congestão nasal.
  • Suor salgado.
  • Fezes gordurosas e fedorentos.
  • Pobre aumento de peso.
  • Constipação grave.
  • Pancreatite recorrente.

Diagnóstico

O rastreio da fibrose cística em crianças, é fazer uma prova de suor e de testes genéticos para identificação de defeitos específicos no gene responsável pela doença. Os adultos que não foram examinados na infância também são submetidos a estes testes se experienciam episódios recorrentes de sinusite crônica, pólipos nasais, infecções pulmonares, Bronquiectasia, pancreatite ou infertilidade masculina. Além disso, os médicos também podem solicitar o monitoramento regular dos testes de função pulmonar, testes de imagem e testes de função de órgãos se o diagnóstico é confirmado.

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Tratamento

Não há cura para a fibrose cística, mas o tratamento agressivo pode ajudar a controlar os sintomas e reduzir as complicações.
Muitos adolescentes são capazes de ir para a escola, e os adultos são capazes de trabalhar com uma melhor qualidade de vida em comparação com os pacientes que viveram nas décadas anteriores. Por conseguinte, é importante obter um diagnóstico precoce para que o cuidado e o tratamento adequado pode ser feito para reduzir as complicações. Os objetivos do tratamento são prevenir e controlar as infecções pulmonares, afrouxar e remover o muco dos pulmões, prevenir e tratar o bloqueio intestinal e proporcionar uma nutrição adequada.

Os tratamentos consistem em:

1. Medicamentos como:

  • Antibióticos para as infecções pulmonares
  • Medicamentos para fazer com que o muco seja mais fino e fácil de tossir
  • Broncodilatadores para relaxar os músculos ao redor das vias respiratórias
  • Enzimas pancreáticas para melhorar a digestão e absorção de nutrientes.

2. Fisioterapia do peito. Isso ajuda a soltar o muco espesso nos pulmões para que seja mais fácil tossir. Você pode fazer usando a mão em concha para aplaudir o peito ou usando dispositivos mecânicos.

3. Reabilitação pulmonar. Você pode recomendar um programa ambulatorial de longo prazo para melhorar a função pulmonar e o bem-estar. Pode incluir treinamento de exercício, estratégias de respiração, concierge nutricional, concierge psicológica, apoio de grupo e técnicas de poupança de energia.

4. Procedimentos cirúrgicos. Estes e outros procedimentos podem ser necessários para lidar com as complicações.

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