Fibrose cística: Maior expectativa de vida e nova esperança

A fibrose cística é uma doença hereditária, que pode levar a outros problemas de saúde respiratória. Embora ainda não existe cura para a doença, a boa notícia é que a expectativa de vida tem melhorado nas últimas décadas.

Fibrose cística

Fibrose cística: Maior expectativa de vida e nova esperança

Para a maioria das pessoas, a respiração não é algo que muitas vezes acha. Mas imagine a sensação que não consegues bastante ar nos pulmões, e você está me sufocando.. Isso é o que a vida pode ser como para as pessoas com fibrose cística. A fibrose cística pode dificultar a respiração e também levar a problemas de saúde adicionais. O lado positivo, a expectativa de vida da condição duplicou nos últimos 50 anos.

Uma mutação genética e fibrose cística

A fibrose cística é uma doença genética, o que significa que é algo que nasce.

Pessoas com fibrose cística herdam um gene, que afeta as glândulas que produzem suor e muco.

Ocorre excesso de muco espesso. Quando você pensa de muco, Você pode pensar que isso afeta somente o nariz e os pulmões. Mas o muco também pode acumular-se no pâncreas e outros órgãos.

A causa da doença é uma mutação em um gene, Isso gera a proteína CFTR. CFTR regula os níveis de água e sal dentro e fora do corpo. Uma mutação no dano do gene para a produção de proteína CFTR normal. O desenvolvimento da fibrose cística, a criança deve herdar o gene defeituoso de ambos os pais. Embora o gene que causa a fibrose cística, Ele foi identificado, a razão pela qual mudo em algumas pessoas ainda está investigando..

Nem todo mundo que é um portador da doença produz sintomas.

Em algumas pessoas, os sintomas começam na infância. Quando os sintomas começam cedo na vida, sua função de pulmão muitas vezes começa a declinar na infância média.

Sintomas e prognóstico

Em pessoas com fibrose cística, o muco torna-se espesso e pegajoso e ocorre frequentemente em excesso. Com muco espesso preso aos pulmões, respiração torna-se difícil. O aumento do muco também cria um ambiente nos pulmões onde as bactérias tendem a crescer facilmente. Pessoas com fibrose cística, Eles muitas vezes desenvolvem infecções respiratórias freqüentes, como a pneumonia.

O muco não está apenas presente nos pulmões. Você também pode se acumular nos dutos do pâncreas. Enzimas digestivas produzidas no pâncreas são incapazes de investigar o intestino delgado, devido à obstrução de excesso de muco dos ductos. As enzimas quebram alimentos para que nutrientes podem ser absorvidos pelo organismo. Uma vez que as enzimas não atingem o intestino delgado, proteínas e gorduras não são completamente absorvidas.
Como um resultado, deficiências nutricionais, muitas vezes, desenvolver em pessoas com fibrose cística.

A condição também aumenta a quantidade de sal no suor. Quando as pessoas com fibrose cística suor, Eles podem perder quantidades excessivas de sal, que pode levar a problemas de saúde adicionais. Sal é um dos minerais necessários no corpo e desempenha um papel no equilíbrio dos fluidos. Quando alterar o equilíbrio de fluidos no corpo, problemas, como a desidratação e pressão arterial baixa podem desenvolver.

Além do acima mencionado, problemas de saúde, Fibrose cística tende a causar infertilidade em homens e as dificuldades para as gestantes. Homens e mulheres com fibrose cística são também um risco aumentado de perda óssea com a idade.

Vivendo com fibrose cística

Embora actualmente não existe cura para a fibrose cística, Não há tratamento. Os pacientes também podem ter um papel activo na sua saúde. Há várias coisas que uma pessoa com fibrose cística pode ser feita para controlar os sintomas e melhorar sua qualidade de vida.

O aumento da qualidade de vida com fibrose cística

Qualidade de vida pode significar coisas diferentes para pessoas diferentes. Mas todos os sintomas diminuíram e a capacidade de função, bem como possível é o objetivo.

Uma das primeiras coisas que uma pessoa com fibrose cística ou um pai de uma criança com a condição de fazer é ver um pneumologista.

Embora um especialista pediatra ou medicina interna pode ter algum conhecimento da fibrose cística, um pneumologista é o especialista em pulmão, que deve estar ciente dos tratamentos mais recentes, pesquisa e ensaios clínicos da doença. Você também pode querer receber cuidados em um dos fundamentos da CF credenciado pela sua atenção.

Além de encontrar a equipe de cuidado direito, uma maneira de melhorar o seu bem-estar é prestar atenção ao que você come. Muitas pessoas com fibrose cística são encorajadas a comer um alto teor de gordura, dieta de alto teor calórico. Porque pessoas com fibrose cística freqüentemente não absorvem o nível adequado de nutrientes, que deve levar em calorias extras. Além disso, os médicos muitas vezes recomendam tomar vitaminas e suplementos de enzimas pancreáticas, após as refeições para aumentar a absorção de nutrientes.

O exercício pode melhorar a saúde do pulmão de alguém, e as pessoas com fibrose cística não são diferentes. Converse com seu médico sobre o tipo de exercício que deve ser envolvido e como começar. Finalmente, Se você tem fibrose cística, Evite fumar e ficar perto de fumantes, que mais pode danificar os pulmões.

Expectativa de vida de aumentos de tratamentos

Tem havido progresso no tratamento de pessoas com fibrose cística nas últimas décadas.

De acordo com o Instituto Nacional do coração, os pulmões e o sangue, Existem muitas pessoas com fibrose cística viver em seus 40s e 50s. Há 50 anos, crianças com esta condição geralmente não atingiu seus adolescentes. Tem havido um aumento da expectativa de vida devido a uma melhor compreensão da doença e os tratamentos mais eficazes.

O tratamento para a fibrose cística incluem técnicas de liberação das vias aéreas. Este tipo de tratamento envolve o uso de equipamentos variados para ajudar a soltar o muco dos pulmões. Pacientes e suas famílias são ensinadas como realizar diferentes técnicas no país para aumentar a aderência ao regime.

Medicamentos inalatórios também muitas vezes é receitado para pessoas com fibrose cística. São utilizados vários tipos de medicamentos inalados, que aliviar sintomas. Por exemplo, a droga está disponível, O que ajuda os pacientes a expectorar muco. Outros medicamentos inalados contêm antibióticos, Isso ajuda a tratar infecções pulmonares. Além de drogas inaladas, antibióticos orais também são muitas vezes necessários para tratar infecções respiratórias.

Recentes avanços no tratamento da fibrose cística incluem uma droga, Essa é a causa subjacente da condição. A droga está sendo julgada em um pequeno número de pacientes, e mais pesquisa é necessária para determinar sua eficácia. Embora ainda há trabalho a ser feito para identificar uma cura definitiva para a fibrose cística, progresso está sendo feito.

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