Wegener granulomatose de: Diagnóstico y convencional

Wegener granulomatose de é uma doença muito rara., Ela afeta apenas 1 de cada um 30.000-50.000 pessoas, Provavelmente é por isso a maioria de nós não estamos cientes deste problema.

Wegener granulomatose de: Diagnóstico y convencional

Wegener granulomatose de: Diagnóstico y convencional

A granulomatose de Wegener não é uma doença contagiosa como muitas pessoas criam. Não há nenhuma evidência que sugere que não é hereditária. Em torno de 500 novos casos são diagnosticados a cada ano, a doença ocorre em qualquer idade. No entanto, afeta principalmente indivíduos em sua 30 e 40 anos. Afeta homens e mulheres igualmente, Mas o 97% de todos os pacientes são caucasiano, 2% são pretos e 1% são de outra raça. Com a granulomatose de Wegener é muito importante saber mais sobre o diagnóstico e seu tratamento, uma vez que é diagnosticado.

O que é a Wegener granulomatose de?

A granulomatose de Wegener é uma doença pouco frequente que causam que esses sangue navios deles forma respiratória superior (nariz, nariz e orelhas), seguido pelos pulmões e rins, ondas e ondas. Os olhos, a pele e as articulações também podem versículo afetaram a artrite que ocorre em aproximadamente a metade dos casos os. Wegener granulomatose de é acreditado para ser uma desordem auto-imune. Esta doença rara geralmente começa como uma localizada granulomatosa da mucosa da parte superior ou reduzir a inflamação das vias respiratórias, e pode progredir em glomerulonefrite e generalizada a vasculite granulomatosa necrosante. Não se sabe a causa da Wegener granulomatose de. Embora a doença se assemelha a um processo infeccioso, Ainda não está isolada qualquer agente causador. Devido às alterações histológicas características, a hipersensibilidade é postulou-se como a base da doença.

Sintomas da Wegener granulomatose de

O sinusite comum é o sintoma mais comum da granulomatose de Wegener.
Outras sintomas incluem febre persistente sem causa óbvia, suores nocturnos, fadiga e mal-estar (um “desconforto”). -Infecções crônicas da orelha podem impedir o diagnóstico de granulomatose de Wegener de.

Outras sintomas respiratórios superiores incluem hemorragias nasais, dor e feridas ao redor da abertura do nariz do paciente. Perda de apetite e perda de peso também são comuns. As lesões de pele tendem a ocorrer, Mas não há uma lesão típica associada com esta doença. Os sintomas da RIM doença podem estar presentes, Mas isso nem sempre acontece. A urina pode ser sangrenta, e ele geralmente aparece em primeiro lugar, como o vermelho de urina ou fumado. Problemas nos olhos ocorrem em um número significativo de pacientes, Isso pode variar de conjuntivite leve até inchaço grave do olho. Outros sintomas incluem fraqueza, tosse ou tosse com sangue, assim como escarro sangrento. O paciente geralmente queixa-se de dificuldade para respirar, chiado no peito, dor no peito, erupções cutâneas e dores nas articulações.

Diagnóstico da Wegener granulomatose de

Wegener granulomatose de é diagnosticada pelos achados clínicos, serológica e patológica característica. Wegener granulomatose de deve ser diagnosticada e tratada precocemente para evitar complicações. Complicações comuns incluem doença renal, doença pulmonar, ataque cardíaco e danos cerebrais. Um médico geralmente pode reconhecer o padrão característico de sintomas, Embora os resultados da análise de sangue não podem identificar especificamente a granulomatose de Wegener. No entanto, Estes testes de sangue podem apoiar fortemente o diagnóstico. Um teste de sangue pode detectar anticorpos, os sangue citoplasmática, Isso sugere que esta doença. Sim o nariz, garganta ou na pele não é afetada, o diagnóstico pode ser difícil. Isto é devido a que os sintomas e raios-x podem parecer de várias doenças de pulmão. A radiografia de tórax pode mostrar cavidades ou áreas densas nos pulmões semelhantes ao câncer. Para diagnosticar definitivamente a granulomatose de Wegener é pode executar uma variedade de testes, incluindo uma biópsia do tecido anormal. O médico pode opt-out com biópsia, biópsia de através do topo do ar, biópsia do nariz mucosa, Broncoscopia com biópsia transtraqueal ou biópsia renal. A análise da urina é útil para encontrar sinais de doença renal como a proteína e o sangue na urina. Na verdade, a presença de doença renal é necessário para fazer um diagnóstico definitivo de Wegener granulomatose de.

Tratamento da Wegener granulomatose de

Os corticosteroides podem usar é só para tratá-los primeiros sintomas. No entanto, a maioria das pessoas precisa também de outra drogas imunossupressoras, tais como a ciclofosfamida, para tratar a Wegener granulomatose de. Imuran é uma escolha comum. Esta droga é capaz de controlar a doença, reduzindo a reação imune inadequada do corpo, Melhora significativamente o prognóstico. Sem tratamento, Esta forma da doença é fatal. Tratamento continua pelo menos um ano depois eles desaparecem os sintomas da Wegener granulomatose de.

Corticosteróides, administrada ao mesmo tempo para suprimir a inflamação, geralmente pode diminuí-lo e descontinuar é durante o último tratamento. Para pessoas que recebem medicamentos imunossupressores, um médico é qualquer suspeita de infecção, logo que seja possível. Isto é devido à diminuição da capacidade do corpo para combater infecções durante esta terapia. A pneumonia é particularmente comum quando os pulmões são afetados por Wegener. Além disso, o antibiótico pode ser usado para evitar infecções em pessoas que têm vindo a tomar imunossupressor drogas por anos. O tratamento com corticosteroides, ciclofosfamida, metotrexato ou azatioprina produziu uma remissão a longo prazo em mais do 90% dos pacientes com Wegener granulomatose de.

Com tratamento, a maioria das pessoas é recupera em questão de meses, Embora alguns podem desenvolver insuficiência renal crônica. Sem tratamento, Esses pacientes podem morrer em poucos meses, Então as complicações muitas vezes resultam da falta de tratamento. As possíveis complicações incluem insuficiência renal crônica, hemoptise (tosse com sangue), falta de ar ou inchaço dos olhos. Complicações comuns são igualmente perfuração da pele do septo nasal e erupção cutânea. Além disso, medicamentos usados para tratar a doença podem causar efeitos colaterais. Estes efeitos secundários podem também causar complicações.

É importante saber quando chamar o médico. Qualquer pessoa que sente dor no peito, tosse com sangue, sangue na urina ou outros sintomas desse transtorno deve chamar seu fornecedor de cuidados de saúde. O problema é que atualmente não há medidas preventivas são conhecidas.

Prognóstico da granulomatose de Wegener

Com o tratamento adequado, a maioria das pessoas diagnosticadas com Wegener granulomatose de recupera em questão de meses. No entanto, Alguns podem desenvolver insuficiência renal crônica. A síndrome completa geralmente avançar rapidamente até a falha renal uma vez a fase vascular começa difusa devido a granulomatose de Wegener.

Naqueles pacientes com doença limitada podem ter lesões nasais e pulmonares, com pouco ou nenhum envolvimento sistêmico, onde o pulmão de manifestações pode melhorar ou piorar espontaneamente. Uma previsão anteriormente fatal pode ser melhorada drasticamente por tratamento com imunossupressores citotóxicos. O diagnóstico e o tratamento no início é crucial, Já que agora é possível para uma alta taxa de remissão. Na verdade, Você pode prevenir ou reduzir as complicações renais crônicos. Ciclofosfamida, 1 Para 2 mg / kg / dia com hidratação oral, ou pela inicial rápida de infusão IV como uma dose só isso 2 Para 3 semanas é a droga de escolha para a Wegener granulomatose de.

Corticosteróides, que reduzem o edema Vasculitis, é administrada ao mesmo tempo. Poderia ser prednisona 1 mg / kg / dia. Após 2 Para 3 meses, prednisona é afilada para que o paciente é mantido apenas com ciclofosfamida. Isto significa que a administração intravenosa de longo prazo parece ser menos eficaz.

No tratamento da Wegener granulomatose de, Azatioprina é menos eficaz. No entanto, Esta droga pode ser uma alternativa ou complemento para pacientes que não podem tolerar a ciclofosfamida ciclofosfamida. Pulso com tratamento de metotrexato parece ser uma alternativa melhor. Profilático de sulfametoxazol-trimetoprim profilaxia a longo prazo parece ser altamente eficaz para os ferimentos deles forma respiratória superior e pode ser suficiente como único tratamento a longo prazo, uma vez que todos os recursos sistêmicos foram excluídos pela ciclofosfamida e os corticosteroides. Ocasionalmente, a anemia associada pode ser tão profunda que requer transfusões de sangue, devido a esta terapia.

Remissão completa a longo prazo pode ser conseguida com uma terapia adequada, mesmo no caso de doença avançada. Transplante de rim tem sido bem sucedida em insuficiência renal, Apesar de um relatório de um paciente que recebeu um implante renal de cadáver mostrou que o rim de lesão típico da granulomatose de Wegener é desenvolvido para o efeito. Uma maior incidência de tumores sólidos, depois de muitos anos podem refletir a dose alta é o uso de ciclofosfamida, como terapia de escolha. A alta incidência de câncer de bexiga muitos anos após o tratamento é uma consequência alarmante da cistite hemorrágica associada com os produtos de decomposição da ciclofosfamida excretada. Muitas vezes não é mitigado pela alta produção de fluido durante a terapia inicial. Lesões renais causam glomerulonefrite, Isso pode resultar em sangue na urina e o rim falha no final como um graves consequências de Wegener granulomatose de.

O rim da doença pode piorar rapidamente, e se não for, insuficiência renal e morte ocorrem em mais do 90% dos pacientes. Wegener granulomatose de é mais comum em adultos de meia-idade e alguns médicos acham que os homens são afetados duas vezes mais do que as mulheres. É raro em crianças, Mas a doença tem sido vista em bebês tão jovens quanto 3 meses de idade.

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