Granulomatose de Wegener: Diagnóstico y convencional

Granulomatose de Wegener é uma doença muito rara, que afeta apenas 1 de cada um 30.000-50.000 pessoas, o que provavelmente é por que a maioria de nós não estamos cientes desse problema.

Granulomatose de Wegener: Diagnóstico y convencional

Granulomatose de Wegener: Diagnóstico y convencional

A granulomatose de Wegener é uma doença contagiosa, como muita gente acredita. Não há evidência que sugira que seja hereditária não. Em torno de 500 novos casos são diagnosticados a cada ano, a doença ocorre em qualquer idade. No entanto, afeta principalmente indivíduos em suas 30 e 40 anos. Afeta homens e mulheres igualmente, Mas o 97% de todos os pacientes são caucasianos, 2% são negros e 1% são de uma outra raça. Com a granulomatose de Wegener é muito importante saber mais sobre o diagnóstico e o seu tratamento, uma vez que é diagnosticada.

O que é a granulomatose de Wegener?

A granulomatose de Wegener é uma doença rara que faz com que os vasos sanguíneos das vias aéreas superiores (nariz, seios e orelhas), seguidos pelos pulmões e os rins, se inchar e se inflamam. Os olhos, a pele e as articulações também podem ser afetados por artrite que ocorre em cerca de metade dos casos. Acredita-Se que a granulomatose de Wegener é uma doença auto-imune. Esta doença pouco frequente geralmente começa como uma inflamação granulomatosa localizada na mucosa do trato respiratório superior ou inferior, e pode progredir em vasculite granulomatosa sepse generalizada e glomerulonefritis. Desconhece-Se a causa da granulomatose de Wegener. Embora a doença assemelha-se a um processo infeccioso, ainda não foi isolado nenhum agente causal. Devido às mudanças histológicos característicos, a hipersensibilidade foi postulado como a base da doença.

Sintomas da granulomatose de Wegener

O sinusite frequente é o sintoma mais comum da granulomatose de Wegener.
Outros sintomas iniciais incluem febre persistente sem uma causa óbvia, suores nocturnos, fadiga e mal-estar (um “desconforto”). As infecções crônicas do ouvido podem impedir o diagnóstico da granulomatose de Wegener.

Outros sintomas respiratórios superiores incluem hemorragias nasais, dor e feridas ao redor da abertura do nariz do paciente. A perda de apetite e perda de peso são comuns também. As lesões cutâneas podem acontecer, mas não há uma lesão típica associada com esta doença. Os sintomas de doença renal, podem estar presentes, Mas isso nem sempre acontece. A urina pode ser sangrenta, e, geralmente, aparece primeiro como a urina vermelha ou defumada. Os problemas oculares são desenvolvidas em um número significativo de pacientes, que podem variar desde conjuntivite leve ao inchaço grave do olho. Outros sintomas incluem fraqueza, tosse ou tosse com sangue, assim como escarro sanguinolento. O paciente geralmente se queixa de dificuldade para respirar, chiado no peito, dor no peito, erupções cutâneas e dores nas articulações.

Diagnóstico da granulomatose de Wegener

A granulomatose de Wegener é diagnosticada por achados clínicos, serológicos e patológicos característicos. A granulomatose de Wegener deve ser diagnosticada e tratada precocemente para evitar complicações. As complicações mais comuns incluem doença renal, doença pulmonar, ataques cardíacos e danos cerebrais. Um médico geralmente pode reconhecer o padrão característico de sintomas, embora os resultados das análises de sangue não pode identificar especificamente a granulomatose de Wegener. No entanto, estes testes de sangue podem apoiar fortemente o diagnóstico. Uma análise de sangue pode detectar anticorpos antineutrófilos citoplásmicos no sangue, o que sugere esta doença. Se o nariz, garganta ou pele não é afetada, o diagnóstico pode ser difícil. Isso se deve ao fato de que os sintomas e as radiografias podem assemelhar-se às de várias doenças pulmonares. A radiografia de tórax pode mostrar cavidades ou áreas densas no interior dos pulmões, semelhantes ao câncer. Para diagnosticar definitivamente a granulomatose de Wegener é possível realizar uma variedade de testes, incluindo uma biópsia de tecido anormal. O médico pode optar por ter biópsia pulmonar aberta, biópsia de via aérea superior, biópsia da mucosa nasal, broncoscopia com biópsia transtraqueal ou biópsia renal. O exame de urina é útil para procurar sinais de doença renal, como a proteína e sangue na urina. Na verdade, a presença de doença renal, é necessária para fazer um diagnóstico definitivo da granulomatose de Wegener.

Tratamento da granulomatose de Wegener

Os corticosteróides podem ser usados sozinhos para tratar os primeiros sintomas. No entanto, a maioria das pessoas também precisam de outro fármaco imunossupressor, como a ciclofosfamida para o tratamento da granulomatose de Wegener. Imuran é uma opção comum. Este fármaco é capaz de controlar a doença, através da redução da resposta imune inadequada do corpo, o que melhora o prognóstico significativamente. Sem tratamento, esta forma da doença é fatal. O tratamento continua, pelo menos, um ano depois de desaparecerem os sintomas da granulomatose de Wegener.

Corticosteróides, administrados ao mesmo tempo, para suprimir a inflamação, geralmente podem cair e discontinuarse durante o último tratamento. Para as pessoas que recebem medicamentos imunossupressores, um médico é qualquer suspeita de infecção tão logo seja possível. Isso se deve à diminuição da capacidade do corpo para combater infecções durante esta terapia. A pneumonia é particularmente comum quando os pulmões são afetados por Wegener. Além disso, o antibiótico pode ser usado para prevenir infecções em pessoas que tem estado a tomar medicamentos imunossupressores durante anos. O tratamento com corticosteróides, ciclofosfamida, metotrexato ou azatioprina produz uma remissão a longo prazo em mais do 90% os pacientes afetados pela granulomatose de Wegener.

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Com tratamento, a maioria das pessoas se recupera em questão de meses,, embora alguns podem desenvolver insuficiência renal crônica. Sem tratamento, os pacientes podem morrer em poucos meses, por isso que as complicações costumam resultar da falta de tratamento. As possíveis complicações incluem insuficiência renal crônica, hemoptise (tosse com sangue), insuficiência respiratória ou inflamação dos olhos. Complicações comuns são, também, perfuração do septo nasal e erupção cutânea. Além disso, os medicamentos utilizados para tratar a doença podem causar efeitos colaterais. Estes efeitos secundários também podem causar complicações.

É importante saber quando chamar o médico. Qualquer pessoa que sentir dor no peito, tosse com sangue, sangue na urina ou outros sintomas deste transtorno deve ligar para o seu provedor de cuidados de saúde. O problema é que atualmente não se conhecem medidas preventivas.

Previsão da granulomatose de Wegener

Com o tratamento adequado, a maioria das pessoas diagnosticadas com granulomatose de Wegener se recuperam em questão de meses,. No entanto, alguns podem desenvolver insuficiência renal crônica. A síndrome completa costuma progredir rapidamente até insuficiência renal uma vez que a fase vascular difusa começa por causa da granulomatose de Wegener.

Os pacientes com doença limitada podem ter lesões nasais e pulmonares, com pouca ou nenhuma disfunção sistêmica, onde as manifestações pulmonares podem melhorar ou piorar espontaneamente. Uma previsão previamente fatal pode ser melhorado dramaticamente através de tratamento com fármacos citotóxicos imunossupressores. O diagnóstico e tratamento precoces são fundamentais, já que agora é possível uma alta taxa de remissão. Na verdade, se podem evitar ou reduzir as complicações renais crônicas. Ciclofosfamida, 1 Para 2 mg / kg / dia com hidratação oral, ou através de infusão IV rápida inicial como uma dose única q 2 Para 3 semanas é o fármaco de escolha para a granulomatose de Wegener.

Corticosteróides, que reduzem o edema vasculítico, são administrados simultaneamente. Poderia ser prednisona 1 mg / kg / dia. Após 2 Para 3 meses, a prednisona é cônica até que o paciente se mantém apenas com ciclofosfamida. Isso significa que a dosagem intravenosa, a longo prazo, parece ser menos eficaz.

No tratamento da granulomatose de Wegener, a azatioprina é menos eficaz. No entanto, este fármaco pode ser uma alternativa ou complemento a ciclofosfamida para os pacientes que não podem tolerar a ciclofosfamida. O tratamento de pulso com metotrexato, parece ser uma alternativa melhor. O profilaxia trimetropim-sulfametoxazol profilático, a longo prazo, parece ser altamente efetivo para as lesões de vias aéreas superiores e pode ser suficiente como único tratamento a longo prazo, uma vez que todas as características sistêmicas foram eliminadas pela ciclofosfamida e os corticosteróides. Ocasionalmente, a anemia associada pode ser tão profunda que necessitam de transfusões de sangue, devido a esta terapia.

A completa remissão a longo prazo, pode ser alcançado com uma terapia adequada, mesmo no caso de doença avançada. O transplante de rim tem tido sucesso na insuficiência renal, apesar de um relatório de um paciente que recebeu um implante renal de cadáver mostrou que as lesões renais típicas da granulomatose de Wegener se desenvolveram no final. Uma maior incidência de tumores sólidos depois de muitos anos pode refletir a dose alta de uso de ciclofosfamida como terapia de escolha. A alta incidência de câncer de bexiga, muitos anos após o tratamento é um resultado alarmante de cistite hemorrágica associada com os produtos de decomposição de ciclofosfamida excretados. Muitas vezes não é amenizada pela alta produção de fluido durante a terapia inicial. As lesões renais causam glomerulonefritis, o que pode resultar em sangue na urina e insuficiência renal, no final, como conseqüências graves da granulomatose de Wegener.

A doença renal pode piorar rapidamente, e se não se trata, a insuficiência renal e morte ocorrem em mais do 90% dos pacientes. A granulomatose de Wegener é mais comum em adultos de meia-idade e alguns médicos pensam que os homens são afetados duas vezes mais do que as mulheres. É raro em crianças, mas a doença foi visto em crianças tão jovens como 3 meses de idade.

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