Hemocromatose hereditária: Você pode ter muito ferro?

Tipo de hemocromatose 1 É uma forma hereditária da doença, e faz com que uma absorção excessiva de ferro da dieta são armazenados no corpo. Uma vez que há um excesso de ferro no sangue, o corpo é incapaz de excluí-lo, Então ele acumula continuamente.

Hemocromatose hereditária: Você pode ter muito ferro?

Hemocromatose hereditária: Você pode ter muito ferro?

Tipo de hemocromatose 1 É uma forma hereditária da doença, e faz com que uma absorção excessiva de ferro da dieta são armazenados no corpo. Uma vez que há um excesso de ferro no sangue, o corpo é incapaz de excluí-lo, Então ele acumula continuamente, e isso pode afetar determinados órgãos internos, assim como as articulações e a pele. Enquanto é hereditária, os pais não podem apresentar sinais e sintomas da doença, uma vez que muitas vezes são portadores do gene mutante, Mas eles não têm a doença.

Tipo de hemocromatose 1: Os sintomas

Pessoas com hemocromatose hereditária, muitas vezes não mostram muitos sintomas, e que muitas vezes eram coletados durante o teste de rotina, ou quando uma doença ou distúrbio aparentemente menor leva a procedimentos mais investigação. Muitas vezes dizem que se sentem fatigados, e eles podem ter dor nas articulações ou osso. Os homens geralmente não são diagnosticados até que eles estão em seus anos quarenta e cinquenta, e as mulheres normalmente não é diagnosticado até que eles passaram pela menopausa. Pode afetar as crianças, Mas isto não é muitas vezes.

Enquanto há um número de possíveis sintomas, Eles podem ser indicativos de outras doenças, e estudos mostraram que doença pessoas com existente hepática pode ter um aumento no processo de doença, se eles também têm hemocromatose. Os principais órgãos que podem ser afetados pela hemocromatose é o fígado, o coração e o pâncreas. Sem tratamento, os efeitos destes órgãos durante um longo período de tempo podem ser fatais.

O fígado é o órgão mais afetado pelo excesso de ferro, Uma vez que é a facilidade do armazenamento principal.

Sobrecarga de ferro pode danificar seriamente o fígado. A hemocromatose pode causar cirrose do fígado, É geralmente observada em alcoólicos. Cirrose em si pode levar a várias complicações, incluindo insuficiência hepática, e há um risco aumentado de desenvolver câncer de fígado. Cirrose pode eventualmente afetar o estômago, o esôfago, o abdômen e o cérebro.

Quando o pâncreas está sobrecarregado com ferro, Há um alto risco de desenvolver diabetes mellitus ou resistência à insulina. O pâncreas é responsável pela metabolização do açúcar, Mas se os danos do ferro, todo o processo de armazenamento e utilização de açúcar torna-se em perigo. Diabetes sim em si pode ser uma doença fatal, e muitas vezes causam muitas complicações graves. Resistência à insulina, muitas vezes progredindo para diabetes mellitus, e tão perigoso. Combine isso com danos no fígado, e é potencialmente muito perigoso para a vida.

Se o excesso de ferro se acumula no coração, a eficiência da circulação do sangue é alterada. Isso pode levar à insuficiência cardíaca congestiva, assim como ritmos cardíacos anormais. Palpitações, arritmia e peito de dor são características comuns do excesso de ferro no coração. No entanto, Se o ferro em excesso é removido., e os tratamentos são seguidos, Este dano pode na verdade ser revertido..

Hemocromatose: Diagnóstico y convencional

Diagnóstico de hemocromatose geralmente ocorre como um achado incidental durante testes de sangue de rotina. Se há elevação das enzimas hepáticas, Este é um bom indicador para detectar a hemocromatose. Muitas vezes o paciente apresentada dor nas articulações ou rigidez, especialmente os joelhos.. Além de exames de sangue, uma biópsia do fígado pode ser necessária em alguns casos. Isso envolve a inserção de uma agulha fina e uma pequena amostra de tecido do fígado estão adotando. Este procedimento é usado para ser o único método de diagnóstico de hemocromatose, Mas agora pode ser feito pela história, análise de sangue e em seu lugar.

Se o fígado é ampliado, uma ressonância magnética pode ser realizada para determinar o tamanho do fígado e qual a possível causa pode ser. Quando há um excesso de ferro no coração, o fígado e o pâncreas, Isso se traduz em uma diminuição da intensidade do sinal em RM, e alterações degenerativas nas articulações também podem indicar a hemocromatose na exploração. As articulações das mãos são comumente afetadas, Então estas podem também ser digitalizadas ou raio-x.

Até que um diagnóstico definitivo de hemocromatose pode ser, Existem outras três doenças da acumulação de ferro que deve ser descartado primeiro.

Um é chamado de sobrecarga de ferro africana, Uma vez conhecido como Siderose banto. No entanto, Esta normalmente só encontrados em pessoas de ascendência africana. O segundo é chamado de hemossiderose transfusionais, e isso pode ocorrer em pessoas que tiveram uma série de transfusões de sangue, especialmente aqueles com talassemia, uma doença tratada com transfusões freqüentes. O terceiro é uma doença chamada síndrome mielodisplásica, afetando a produção de glóbulos vermelhos.

Uma vez houve um diagnóstico de hemocromatose hereditária, É recomendável que as crianças, os irmãos do paciente ou os pais são testados também. Esta avaliação pode começar o tratamento cedo e, portanto, evitar os efeitos a longo prazo da doença no corpo e órgãos. Tendo em conta a realização de triagem em massa da população nos Estados Unidos, Mas foi decidido que não era necessário devido a baixa incidência de sobrecarga de ferro alta na maioria.

Tratamento de hemocromatose

A fase inicial do tratamento é realizado por flebotomia, envolvendo a desenhar certas quantidades de sangue. Isso geralmente é feito semanalmente no início até que os níveis de ferro atingirem um nível saudável, É em torno de 20 miligramas por litro. Depois de ter sido, sangramento pode ser de até 6 duas vezes por ano para manter o equilíbrio do ferro saudável. Outra opção é o uso de uma droga chamada mesilato de desferriioxamine. Este medicamento é chamado um composto de quelantes de ferro, e aumenta a excreção de ferro, especialmente quando tomado em combinação com vitamina C. Ele não pode ser usado durante a gravidez ou a amamentação, No entanto, Uma vez que existe um risco para o feto.

As mudanças na dieta também podem ajudar pessoas com hemocromatose. É recomendável que os pacientes para reduzir seu consumo de álcool e vitamina C. Eles também devem reduzir alimentos que são ricos em ferro, como carne vermelha, produtos de mariscos e frutos do mar. Alguns alimentos podem inibir a absorção de ferro, e estes alimentos devem ser aumentados na dieta. Estes incluem o cálcio, tanino de chá, Kale, e outros alimentos que contêm ácido fítico e oxálico. Estes devem ser consumidos ao mesmo tempo como alimentos que contêm ferro para ser benéfico.

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