Osteomielite multifocal recorrente (OCMR)

Osteomielite multifocal recorrente (OCMR) É uma condição rara em que os ossos de uma criança estavam inchadas e doloridas.

Osteomielite multifocal recorrente (OCMR)

Osteomielite multifocal recorrente (OCMR)

O importante é que esta condição

Não é causada por uma infecção, Embora os sintomas são muito semelhantes à doença causada pela infecção chamada osteomielite do osso. OCMR tem períodos de exacerbação e remissão, o que significa que os sintomas às vezes estão presentes e, Às vezes eles não são. Afeta principalmente o esqueletal, mas às vezes sites de sistema ‘ extra-esqueleticos’ Eles podem ser afetados também. Os locais mais comuns são a metáfise de ossos longos, a coluna vertebral, a pelve e cintura escapular. Enquanto a doença tem sido reconhecida como uma entidade clínica por quase três décadas, sua origem e patogênese não são inteiramente claras.
As características clínicas e radiológicas da doença são variáveis e o diagnóstico pode ser difícil.

Vários nomes têm sido usados para descrever esta condição, incluindo:

  • Osteomielite crônica multifocal,
  • Osteomielite multifocal recorrente, e
  • Síndrome SAPHO (SINOVITE, Acne, Pustulosis, HIPEROSTOSE, Osteíte).

A incidência da condição

Esta doença é rara e acomete principalmente crianças. É mais comum nas meninas do que rapazes, em uma proporção de cinco para um. No entanto, adultos também podem ser afetados. As crianças podem desenvolver entre as idades de 4 e 14, com a idade de 10 É a base mais comum para o desenvolvimento desta condição. Não há nenhum dados epidemiológicos sobre a incidência e prevalência foram publicados até agora. No entanto, a incidência pode ser estimada em 1: 1.000.000.

Quais são os sintomas comuns?

Osteomielite multifocal recorrente crônica é uma doença que danifica a área afetada do osso e cria formações características, também conhecido como lesões ósseas. O problema é que, Quando estas lesões acompanhada de ataques de asma pode causar:

  • Dor profunda,
  • Claudicação,
  • Febre,
  • Possível mal-estar constitucional,
  • Inchaço
  • Vermelhidão da pele.

A dor pode ser muito grave e pode limitar as atividades da criança. Não só que podem impedir que sua criança vai para a escola, Mas às vezes pode até mesmo exigir hospitalização. Ela afeta principalmente as metáfises dos ossos longos, Além da coluna vertebral, a pelve e cintura escapular. Alguns ossos parecem ser mais afetados pela OCMR do que outros, e isso inclui o tibia, o fêmur e a clavícula (clavícula). Muitos jovens com OCMR têm dor em mais de uma área do osso.

Possível causa de OCMR

A causa desta doença é desconhecida, Apesar da intensa investigação ao longo de mais de 30 anos. é feita com cuidados cultura e a colheita de amostras de tecido de lesões ósseas em crianças com esta doença, usando as melhores técnicas disponíveis, Ele não conseguiu produzir qualquer agente aparente.
As principais sugestões para possíveis causas incluem:

  • Doença infecciosa,
  • Reação auto-imune (onde as células brancas do sangue em vez de procurar e destruir os estranhos invasores tornam-se células normais do corpo e ataque em vez disso) o
  • Um defeito no sistema imunológico.

Propionibacterium acnes tem sido postulada como para estar envolvido na patogênese. No entanto, em coorte maior e usando o status de técnicas microbianas, Não há nenhuma aparentes agentes infecciosos que foram detectados no local da lesão óssea em pacientes pediátricos.

Existem alguns especialistas que acreditam que é uma doença hereditária e que a genética desempenha um papel importante em seu desenvolvimento. Eles encontraram uma associação significativa de OCMR com um alelo raro do marcador D18S60, resultando em um risco relativo de haplótipo (HRR) de 18.
Isto sugere a existência de um gene nesta região que contribui significativamente para a etiologia da OCMR e mostra como uma prova concomitante de uma base genética de OCMR. Este gene é diferente de RANK, que é de mutações em osteólise expansile familiar (EOS), Mas não em OCMR.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui:

  • Osteomielite bacteriana,
  • Sarcoma de Ewing,
  • Leucemia,
  • Linfoma,
  • Rabdomiosarcoma,
  • Metástase de neuroblastoma,
  • Granuloma eosinofílico
  • Histiocitose de células de Langerhans.

Alguns especialistas têm chamado critérios precisos para o diagnóstico desta condição:

  • Dois ou mais ossos lesões que a osteomielite imitar,
  • Conclusões do osso e radiológicos digitalizar consistente com osteomielite,
  • Seis meses ou mais dos sintomas crônicos e recorrentes,
  • Falha de resposta pelo menos de um mês de terapia antibiótica apropriada,
  • Na ausência de outra causa identificável.

Manifestações clínicas

Manifestações esqueléticas

  • Lesões multifocais ou monofocais, inicialmente OSTEOLÍTICA, Então HIPEROSTOSE e esclerótico principalmente a metáfise de ossos longos e o escapulário de cintura, Mas qualquer osso pode ser afetado.. As recaídas são comuns mesmo em terapia.
  • Artrite de articulações adjacentes e distal é comum. OCMR pode ser uma característica da artrite-relacionados enthesitis no início ou durante o curso da doença.

Outro compromisso dos órgãos

  • Pustulose palmoplantar, Psoríase ou acne conglobata
  • Uveíte
  • Doença inflamatória intestinal

O diagnóstico da osteomielite multifocal Recorrente Crônica

O diagnóstico clínico em crianças pode ser difícil desde o quadro clínico e a evolução da doença pode variar significativamente. OCMR podem ter sintomas semelhantes a outras condições, por exemplo, artrite. características de raio-x e ressonância magnética de OCMR têm sido descritos., Mas o diagnóstico diferencial é ainda difícil, incluindo doenças reumáticas, osteomielite bacteriana, e malignidade. Você deve ter uma série de testes e exames para o diagnóstico da pessoa.

Biópsia de medula óssea

A biópsia óssea é frequentemente a melhor maneira de fazer isso. Durante este procedimento., uma pequena amostra de osso inflamado é extraída com uma agulha, geralmente sob anestesia, para examiná-la sob o microscópio. O padrão ouro para o diagnóstico de OCMR é a histopatologia das lesões ósseas. As lesões consistem de células inflamatórias crônicas e culturas são caracteristicamente negativas. Granulócitos muito precoce de lesão podem ser observados, e depois existem principalmente linfócitos ou monócitos. Todas as culturas bacterianas e fúngicas de tecidos de biópsia nativo devem ser negativas.

Manifestações radiológicas

As descobertas feitas por imagens de raio-x simples são variáveis. OCMR pode ocorrer como OSTEOLÍTICA, Esclera, ou uma lesão litica misto-esclerotica.

RM

Este é um método de diagnóstico muito boa e eficaz. Os scanners MRI têm sido utilizados para avaliar a atividade das lesões e para identificar o local mais apropriado para biópsia.

O tratamento da osteomielite multifocal Recorrente Crônica

O tratamento eficaz e definitivo permanece impossível. O objetivo do tratamento é para tentar evitar surtos e tratá-los se eles ocorrerem. Tratamento a longo prazo, É geralmente necessário para controlar os distúrbios de crescimento dos ossos afetados.

Os antibióticos não são boas

A experiência demonstrou que o tratamento com antibióticos não é eficaz no tratamento da asma tratar a OCMR, desde que não há nenhuma infecção subjacente. Isto é provavelmente porque as bactérias não podem ser encontradas nas amostras de biópsia óssea.

Não-esteróides anti-inflamatórios (AINE)

Os ossos afetados respondem bem aos anti-inflamatórios não-esteróides (AINE), e eles são a primeira escolha para o tratamento eficaz. Azitromicina tem sido utilizada no tratamento desta condição, devido a seus efeitos anti-inflamatórios e imunomoduladores.

Fisioterapia

Fisioterapia tem provado para ser um método terapêutico muito eficaz. Tem sido demonstrado que fisioterapia também pode ajudar a melhorar o movimento e a flexibilidade dos ossos afetados e articulações adjacentes.

Esteróides

Casos graves de OCMR podem frequentemente ser tratados com doses regulares de esteróides, Dim fortemente pela inflamação e permitir que o osso curar. Esteróides orais, bisfosfonatos, e sulfassalazina têm sido utilizados em casos específicos. Outras drogas que têm o mesmo efeito “fundo de coxim” Eles também podem ser recomendados., sozinho ou em combinação com esteróides.

Operações cirúrgicas

Se as lesões ósseas são causas e problemas óbvios, que ele pode ser removido com uma operação. Tratamentos cirúrgicos agressivos, e procedimentos que aumentam o risco de fratura patológica, em particular, Eles devem ser evitados.

Curso e prognóstico da doença

O resultado a longo prazo da OCMR é pouco conhecido.. No entanto, Pode induzir a:

  • Dificuldades na escola,
  • Deformidades ósseas,
  • Psoríase,
  • Doença inflamatória intestinal

A maioria das crianças com OCMR entra em remissão na infância atrasada, Mas alguns têm uma recaída na adolescência final ou início da idade adulta. No entanto, Se determinadas áreas do osso são afetadas, Isso pode causar a ponta para não desenvolver corretamente deixando mais curta que a outra. Isso pode ser tratado de várias maneiras, incluindo a cirurgia. Embora algumas crianças e jovens com OCMR podem ter que passar por alto a educação dela devido à sua doença, a maioria deles cresce levando uma vida normal, trabalhando e criando uma família.
Recentemente, a evolução da OCMR em artrite ou spa tem sido documentada em vários estudos de coortes de crianças e adultos jovens. Parece que o envolvimento inflamatório das articulações no momento do diagnóstico e durante o curso da doença pode ter sido subestimado até recentemente. Geneticamente, OCMR está ligada à artrite juvenil e características OCMR podem sobrepor-se com características de artrite psoriática ou artrite enthesitis-relacionados.
A conclusão é que, em geral, as perspectivas para crianças e adultos jovens com OCMR é excelente. A maioria responde bem ao tratamento e sofre efeitos a longo prazo.

Deixar uma resposta