Síndrome de Behçet

By | Setembro 16, 2017

A doença de Behcet ou a síndrome de Behcet é um distúrbio inflamatório crônico extremamente raro. A causa da doença de Behcet é desconhecida, embora tenha sido relatado um vírus encontrado em alguns indivíduos com a doença.

Síndrome de Behçet

Síndrome de Behçet

A pesquisa mostrou que a doença de Behcet geralmente começa quando os indivíduos estão em seus anos 20 ou 30, embora isso possa acontecer em qualquer idade. Tende a ocorrer mais frequentemente em homens do que em mulheres. Os sintomas mais comuns dessa condição são essas úlceras recorrentes na boca e órgãos genitais, além de inflamação ocular.

Esta condição é uma doença multissistêmica, pois pode afetar todos os órgãos e afetar o sistema nervoso central, causando perda de memória e deterioração da fala, equilíbrio e movimento. Os efeitos da doença podem incluir cegueira, acidente vascular cerebral, inchaço da medula espinhal e complicações intestinais. Embora não haja cura para esta doença, "incurável" não significa "intratável". Existem várias maneiras pelas quais o sistema imunológico pode ser suprimido para reduzir a inflamação adicional e aliviar os sintomas.

Quem é afetado?

Embora o Behcet tenha sido diagnosticado em crianças pequenas e pessoas acima dos anos 70, geralmente afeta pessoas entre as idades dos anos 20 e 40. Na Europa Ocidental e na América do Norte, mais mulheres são afetadas que homens. Ninguém sabe ao certo quantos pacientes existem no Reino Unido, mas estima-se que haja cerca de 2 no 100.000, ou seja, cerca de pessoas do 2.000. A doença é comum no Japão, Turquia e Israel, e menos nos Estados Unidos.

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Fatos históricos

Em 1937, Hulusi Behcet, dermatologista turco, descreveu uma doença caracterizada por inflamação da úvea, a camada média do olho que compreende a coróide, o corpo ciliar e a íris com úlceras genitais e orais. Quase meio século depois, a doença de Behcet foi reconhecida como um distúrbio multissistêmico crônico com vasculite.

possíveis causas

A vida dos pacientes com síndrome de Behcet é muitas vezes dificultada por mal-entendidos sobre sua condição. O erro mais comum é que a condição é infecciosa e transmitida sexualmente devido a úlceras na boca e genitais, mas na verdade não é.
A causa da doença de Behçet permanece desconhecida. A maioria dos especialistas está considerando a possível predisposição genética, mecanismos auto-imunes e infecção viral como possíveis causas que podem desencadear o processo auto-imune, fazendo com que o corpo ataque seus próprios vasos sanguíneos, deixando-os inflamados.

Sintomas da doença de Behcet

Os sintomas da síndrome de Behcet dependem da área do corpo afetada. O tecido alvo da inflamação inclui as artérias que fornecem sangue para os tecidos e veias do corpo que transportam sangue para os pulmões.

Os locais mais comuns de inflamação incluem:

  • retina
  • Cérebro
  • Articulações
  • Pele
  • Intestinos
  • Boca
  • Genitália

Úlceras na boca e úlceras genitais são geralmente dolorosas e podem variar em tamanho de alguns milímetros a 2 cm. Úlceras na boca ocorrem nas gengivas, língua e revestimento interno da boca. As úlceras genitais ocorrem no escroto e no pênis dos homens e na vulva das mulheres. Ambos os tipos podem deixar cicatrizes.

Olhos: Inflamação do olho pode levar à cegueira. Os sintomas de inflamação ocular incluem dor, visão turva, lacrimejamento, vermelhidão e sensibilidade a luzes brilhantes.

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Artérias: A possível complicação da inflamação arterial pode levar à morte do tecido, dependendo desses vasos para o suprimento de oxigênio.

Cérebro: Os sintomas de inflamação cerebral incluem dores de cabeça, rigidez no pescoço e febre. Isso pode ser uma complicação séria, porque a inflamação do cérebro e das meninges pode causar danos ao tecido nervoso e levar a fraqueza ou comprometimento da função de algumas partes do corpo.

Articulações: Joelhos, pulsos, tornozelos e cotovelos são as articulações mais comuns afetadas. Os sintomas que aparecem como complicações da inflamação das articulações incluem inchaço, rigidez, calor, dor e sensibilidade das articulações.

Pele: Às vezes, os sintomas também estão presentes na pele do paciente. Você pode desenvolver áreas de inflamação que aparecem como áreas elevadas, macias e avermelhadas. Úlceras podem aparecer em qualquer local no estômago ou intestino.

Diagnóstico da doença de Behçet

Avaliação física

A síndrome de Behcet é diagnosticada com base no achado de úlceras orais recorrentes combinadas com qualquer um dos seguintes: inflamação ocular, ulceração genital ou anormalidade da pele mencionada acima.

Teste de patergia

Um teste cutâneo especial chamado teste de patergia também pode sugerir a síndrome de Behcet. Este teste envolve a punção da pele do antebraço com uma agulha estéril. O teste sugere a síndrome de Behcet quando a punção produz um nódulo ou pústula vermelha estéril com mais de dois milímetros de diâmetro no 24 às 48 horas.

Outras ferramentas de diagnóstico que podem ajudar a estabelecer o diagnóstico correto:

  • Biópsia de pele
  • Punção lombar
  • Ressonância magnética do cérebro
  • Testes intestinais

Tratamento da doença de Behçet

Não há cura definitiva para a síndrome de Behcet, existe apenas tratamento sintomático. O tratamento depende da gravidade e localização de suas manifestações. Vários tipos de medicamentos podem aliviar alguns dos sintomas.

Os mais usados ​​incluem:

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Esteróides
Géis, pastas e cremes esteróides (geralmente cortisona) podem ser úteis para úlceras genitais e da boca, uma vez que esses esteróides suprimem a resposta inflamatória normal ou aumentada do corpo. A colchicina também pode minimizar as úlceras recorrentes e o Trental® parece manter as úlceras curadas por até um ano 29.

Anti-inflamatório não esteróide
A inflamação das articulações pode exigir medicamentos anti-inflamatórios não esteróides (como o ibuprofeno® e outros) ou esteróides orais. A sulfassalazina tem sido eficaz em alguns pacientes por Artritis.

Medicamentos que bloqueiam o TNF
O tratamento da inflamação ocular é essencial; Pacientes com sintomas oculares devem ser monitorados continuamente por um oftalmologista. A pesquisa indicou um tratamento bem-sucedido da inflamação ocular resistente com novos medicamentos biológicos chamados TNF. O TNF bloqueia uma proteína que desempenha um papel importante no início da inflamação; O infliximabe (Remicade®) e o etanercept (Enbrel®) também podem ser úteis no tratamento de ulcerações graves da boca.

Agentes imunossupressores
As doenças graves das artérias, olhos e cérebro podem ser extremamente difíceis de tratar, exigindo medicamentos poderosos que suprimem o sistema imunológico. Esses medicamentos são chamados de agentes imunossupressores. Os agentes mais usados ​​incluem clorambucil (Leuderan®), azatioprina (Imuran®) e ciclofosfamida (Cytoxan®).

Talidomida
Estudos recentes sugerem que a talidomida pode beneficiar pacientes com síndrome de Behcet no tratamento e prevenção de ulcerações genitais e da boca. É crucial notar que este medicamento é conhecido por vários efeitos colaterais graves, como promover desenvolvimento anormal do crescimento fetal, lesão nervosa (neuropatia) e hiper-sedação.

Prognóstico da síndrome de Behcet

Infelizmente, o prognóstico para a síndrome de Behcet é geralmente ruim. Houve um caso documentado de Behcet com duração de anos 17. Embora a doença seja considerada dolorosa, mas não fatal, quando o sistema nervoso central está envolvido, incapacidade grave e morte são sempre possibilidades. A condição é geralmente crônica, embora sejam possíveis remissões durante o curso da doença.

Autor: Dr. Pablo Rosales

Dr. Pablo Rosales médico especializado em medicina geral, clínica médica e auditoria médica. Derrubado em obras sociais de Incapacidade, fertilização assistida e temática realizada com o sistema de saúde.

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