Desordens mieloproliferativas: Policitemia vera

Policitemia vera é uma doença mieloproliferativa rara e estima-se que ocorrem em aproximadamente 1 de cada um 100.000 pessoas.

Desordens mieloproliferativas: Policitemia vera

Desordens mieloproliferativas: Policitemia vera

Existem seis doenças incluídas no grupo de desordens mieloproliferativas e que são:

  • Leucemia mielóide crônica (CML)
  • Policitemia rubra vera (PRV)
  • Mielofibrose idiopática crônica
  • Trombocitemia essencial (VOCÊ)
  • Leucemia neutrofílica crônica
  • Leucemia eosinofílica crônica

Este grupo de doenças é caracterizado pela superprodução de certos tipos de células do sangue, Você é feito na medula óssea.

Policitemia vera (PV) É uma doença em que o corpo produz muitos glóbulos vermelhos, tornando o sangue grosso demais. Isso está resultando em excesso pela produção da medula óssea. O excesso de produção de células vermelhas do sangue é a mais dramática, Mas a produção de glóbulos brancos e plaquetas também é alta na maioria dos casos. Policitemia vera afeta principalmente de meia-idade ou mais velhos. Ocorre mais freqüentemente em homens do que mulheres, e raramente em pacientes sob 40 anos de idade. Ainda não se sabe qual a causa.

Sinônimos:

  • Eritremia
  • Doença de Osler-Vaquez
  • Policitemia primária
  • Splenomegalic policitemia
  • Doença de Vaquez-Osler
  • Policitemia rubra vera

Funções da medula óssea

Medula óssea é o órgão que constitui o sangue do corpo e contém células produtoras de sangue chamadas mãe ou células precursoras hematopoiéticas. Estas células têm duas funções importantes:

  • Renovação automática, para manter uma reserva de células-tronco para o crescimento futuro ou proliferação.
  • Capacidade de amadurecer em células adultas de sangue que deixa a medula óssea e insira a circulação.

Medula óssea normal consiste em uma família de clone hematopoiética que joga e como células-filhas, ao mesmo tempo, tornar-se células vermelhas do sangue, glóbulos brancos e plaquetas. Medula óssea normal também equilibra a produção de diferentes tipos de células, de tal forma que eles aparecem no sangue em suas proporções certo. Quando algo perturba este equilíbrio, Você pode dar origem a todos os tipos de desproporções de células no sangue. Policitemia vera é um destas desproporções.

Possíveis causas para policitemia vera

Embora a causa exata da policitemia vera é ainda desconhecida, Há alguma evidência que indica que a etiologia pode ser a proliferação neoplásica não regulamentada.
Desconhece-se a origem da transformação das células-tronco. Células-tronco de clones anormais estão presentes e interferir com a / ou inibir a maturação e o crescimento da pilha de haste normal. Os progenitores de células de sangue desses pacientes mostram respostas anormais de fatores de crescimento, o que sugere a presença de um defeito em uma via de sinalização comum a diferentes fatores de crescimento.
Embora os eventos genéticos causais são ainda encontrar, Há dois aspectos fundamentais da biologia que podem ser identificados:

  1. Clonality – Na policitemia vera, uma população de único clone de eritrócitos, granulócitos, Célula B, e plaquetas, Ocorre quando uma mãe de células hematopoiéticas ganha uma vantagem proliferativa sobre outras células-tronco.
  2. Eritropoietina independência – Eritropoietina de independência é a capacidade do eritróide colônias formada a partir da mãe de células hematopoiética. Policitemia crescerá sem eritropoietina.

Os sintomas de policitemia vera

Na maioria dos casos, sofredores podem experimentar:

  • Dores de cabeça
  • Fraqueza
  • Tontura (Vertigem)
  • Um som de zumbido nos ouvidos (Zumbido)
  • Plenitude no abdômen superior esquerdo
  • Coloração vermelha, especialmente o rosto
  • Falta de ar
  • Falta de ar quando deitado
  • Sintomas de flebite

Em alguns casos, indivíduos com experiência policitemia vera, Eles sofrem de coceira (prurido), especialmente depois de um banho quente. Têm frequentemente um anormal aumento do baço (esplenomegalia) e / ou hepática (hepatomegalia). Em alguns casos, Eles também podem ter algumas das condições associadas, que incluem:

  • Pressão arterial elevada (hipertensão)
  • A formação de coágulos de sangue (trombose)
  • Perda de sangue e ruptura de (hemorragia) de certos vasos sanguíneos
  • Síndrome de Budd-Chiari, uma doença rara caracterizada por obstrução (oclusão) as veias do fígado
  • Anormalidades da visão
  • Manchas vermelhas na pele
  • Descoloração azulada da pele
  • Fadiga

Tipos de policitemia vera

Policitemia primária (também conhecido como policitemia vera)

Este tipo de policitemia ocorre quando os glóbulos vermelhos são produzidos como resultado de uma anomalia proliferativa da medula óssea. Isto não significa que o problema é na medula óssea, Uma vez que também pode ser causada por tumores nos rins, desde que eles ajudam a regular a produção de glóbulos vermelhos.
O hematócrito, o volume total das células do sangue, Pode ser tão elevado quanto 70 Para 80%. Além disso, o volume de sangue total, às vezes aumenta para tanto quanto o dobro do normal. Todo o sistema vascular pode encher com sangue. O aumento do número de células vermelhas do sangue pode aumentar a viscosidade do sangue até cinco vezes o normal. Os capilares podem ficar obstruídos por sangue, pois torna-se muito viscoso, e o fluxo de sangue através dos vasos tende a ser extremamente lento.

Policitemia secundária

Policitemia secundária é causada por um aumento na produção de eritropoietina, resultando em um aumento na produção de glóbulos vermelhos.

Conclusões: Pode não ser da 6 para o 8 milhões e, ocasionalmente, é de 9 milhões de glóbulos vermelhos por milímetro cúbico de sangue.

Physiologicpolycythemia: Um tipo de policitemia secundária, em que a produção de eritropoetina aumenta adequadamente. Ocorre em pessoas que vivem em altitudes (4275 Para 5200 metros), onde a disponibilidade de concentração de oxigênio, É muito inferior ao nível do mar. Estas pessoas podem ter de 6 Para 8 milhões de glóbulos vermelhos por milímetro cúbico de sangue.
Outras causas de policitemia secundária incluem:

  • Fumar
  • Tumores no fígado ou doença renal
  • Doenças cardíacas ou pulmonares que resultam em hipóxia
  • Anormalidades endócrinas, lugar de destaque, incluindo adenoma adrenal e feocromocitoma, com síndrome de Cushing também é causas secundárias
  • Atletas e culturistas que abusam de esteróides anabolizantes ou eritropoietina podem desenvolver policitemia secundária

Policitemia relativa

Policitemia relativa é um aparente aumento do nível de glóbulos vermelhos no sangue, Mas o problema não é na medula óssea ou eritropoietina, Mas em reduzida plasma de sangue. Ela pode ser causada por queimaduras, desidratação e estresse.

O diagnóstico de policitemia

Enquanto o diagnóstico pode ser feito., É baseado apenas em contagens de sangue, Hematologistas mais sigam as orientações do grupo de estudo de policitemia e executar alguns testes de diagnóstico. Se os resultados dos grupos de estudo estão presentes, Então, o diagnóstico pode ser feito com certeza.

Categoria A

  • Total em massa das células vermelhas do sangue. Em homens, maior que ou igual a 36 ml / kg. Em mulheres, maior que ou igual a 32 ml / kg
  • A saturação do sangue de oxigênio maior que ou igual a 92%
  • Esplenomegalia

Categoria B

  • Trombocitose com contagem de plaquetas alta para 400.000 / ml
  • Leucocitose com uma maior contagem de células brancas do sangue para 12.000 / ml
  • Fosfatase alcalina dos leucócitos superior aumentou para 100 U / L
  • Vitamina B-12 na concentração sérica acima de 900 PG / ml ou maior que a capacidade de ligação 2200 PG / mL

A questão do diagnóstico importante relacionado com PV distingue formas mais comuns do erythrocytosis. Os critérios que devem ser atendidos para um diagnóstico de policitemia vera e a incidência destes transtornos no diagnóstico, Eles são uma demonstração do aumento combinado de massa RBC com um: Aumento do baço (esplenomegalia), Apresentando 75% casos ou qualquer outras duas características da participação de precursor células pluripotentes, tais como:

  • Aumento de plaquetas conta (35-50%)
  • Neutrofilia (50-80%)
  • Aumento da atividade de fosfatase alcalina dos leucócitos (80%)
  • Aumento da vitamina B12 proteína de ligação (67%)

Complicações

O volume aumentado do sangue e o aumento da circulação da massa de células vermelhas do sangue desempenham um papel chave nos sintomas e complicações experiente em casos de policitemia vera não controlada.
Trombose e hemorragia são as principais complicações.

Trombose

Trombose pode ser sangue (Trombose vascular, cérebro, periférica) ou venosa (a participação periférica, porta veia ou hepática). O fracasso do navio produz cianose (coloração ligeiramente azulada, roxo escuro ou cinzento), dor nos dedos das mãos e dos pés, ou gangrena dos dedos dos pés.

Hemorragia

Fenômenos hemorrágicos leves, tais como hemorragias nasais e sangramento nas gengivas é comuns. Pode até haver problemas mais sérios com sangramento, tais como:

  • Fezes pretas
  • Hemostatsis (a falta de circulação - estagnação de sangue)
  • Menorragia (sangramento menstrual excessivo)
  • Tosse com sangue, Isso pode ser a boca, a laringe, a traquéia, Bronchi na 10% dos pacientes.

Tratamento

Dado que esta condição não pode ser curada., o tratamento concentra-se em reduzir os sintomas e complicações trombóticas, reduzindo os níveis de células vermelhas do sangue.

Flebotomia

Flebotomia é uma forma de tratamento, que muitas vezes pode ser combinada com outras terapias. A flebotomia visa reduzir a massa das células vermelhas do sangue, Esse é o número total de células vermelhas do sangue em circulação, e fazê-lo rápido o suficiente, pelo menos no início, É quando o hematócrito elevado.

Quimioterapia

Esta forma de terapia para policitemia pode ser usada com moderação, Quando é que a taxa de sangria necessária para manter o hematócrito normal não é aceitável. Outras terapias incluem:

  • Injeções de interferon
  • Anagrelida

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