Trombocitose essencial

By | Setembro 16, 2017

Os distúrbios mieloproliferativos crônicos são condições resultantes do excesso de acúmulo de células sanguíneas.

Trombocitose essencial

Trombocitose essencial

Todos esses distúrbios começam com uma alteração no DNA de uma célula formadora de sangue na medula, chamada célula-tronco. Existem três tipos de distúrbios mieloproliferativos crônicos:

  • Policitemia Vera
  • Mielofibrose idiopática
  • Trombocitemia essencial

Isso é acompanhado por uma superprodução de células formadoras de plaquetas, chamadas megacariócitos, na medula. A função das células plaquetárias é iniciar o processo de coagulação do sangue em resposta à lesão dos vasos sanguíneos. Uma plaqueta também é chamada de trombócito. O termo trombocitemia significa um excesso de plaquetas no sangue.

A trombocitose é classificada como:

  • Trombocitose primária (ou trombocitemia essencial), uma única entidade com características clínicas únicas ou
  • Trombocitose secundária, que pode ser atribuída a outra causa, como inflamação, sangramento grave, deficiência de ferro ou câncer.

O que é trombocitemia essencial?

Todas as células sanguíneas começam como células-tronco na medula e cada célula-tronco tem potencial para se tornar um eritrócito, um glóbulo branco ou uma plaqueta. Normalmente, algumas das células-tronco da medula se desenvolvem em células gigantes chamadas megacariócitos que se dividem em pequenos fragmentos para produzir milhares de plaquetas. A trombocitemia essencial envolve uma superprodução de megacariócitos na medula, que por sua vez se decompõe e libera um número maior do que o normal de plaquetas no sangue. Essas plaquetas podem não funcionar normalmente e podem causar um bloqueio nos vasos sanguíneos, conhecido como trombo.

Incidência de trombocitemia essencial

A trombocitemia essencial é uma doença incomum. Existem cerca de novos casos 0.1 e 2.4 para todas as pessoas do 100.000 a cada ano. A doença ocorre principalmente em crianças mais velhas, mas também é diagnosticada em homens e mulheres adultos.

Possíveis causas de trombocitemia essencial

Esta condición es una de varias enfermedades clonales de la médula ósea. El término «clonal» significa que la enfermedad comenzó con un cambio genético adquirido en una sola célula madre. Esta única célula madre es la madre de todas las células anormales que se desarrollan y se acumulan como parte de la enfermedad. Actualmente, la causa del cambio genético es desconocida.

A trombocitose secundária pode se desenvolver como resultado de:

  • Hemorragia aguda ou infecção
  • Anemia
  • Artrite e outras inflamações crônicas
  • Câncer
  • Exercer
  • Deficiência de ferro
  • Medicação
  • osteoporose
  • Remoção do Baço
  • Policitemia Vera
  • Estresse
  • Cirurgia

Causas da trombocitose:

  • Infecção (aguda e crônica)
  • Trombocitose essencial (desconhecida)
  • Distúrbios inflamatórios
  • Trombocitose essencial (familiar)
  • Deficiência crônica de ferro
  • Leucemia mielóide crônica
  • Perda de sangue aguda ou crônica
  • Policitemia Vera
  • Danos nos tecidos devido a trauma ou cirurgia
  • Mielofibrose
  • Drogas
  • Síndromes Mielodisplásicas
  • Esplenectomia e hiperesplenismo
  • Malignidade
  • Recuperação da quimioterapia

Sintomas e complicações

Muitos pacientes com trombocitemia essencial não apresentam sinais ou sintomas. Outros pacientes podem ter:

  • Vermelhidão da pele
  • Dor ardente ou latejante nos pés e mãos
  • Sintomas inespecíficos, como dor de cabeça, tontura, perda de peso e coceira
  • Baço ligeiramente aumentado em cerca de metade dos pacientes.
  • Sangramento inesperado ou exagerado
  • Trombose (coagulação sanguínea anormal)
  • Fezes com sangue
  • Fraqueza
  • Linfonodos aumentados

A trombocitemia essencial não controlada pode causar complicações na gravidez, incluindo:

  • Aborto espontâneo
  • Atraso no crescimento fetal
  • Entrega prematura
  • Destacamento da placenta

Trombose e sangramento

Trombose e sangramento são as complicações mais comuns da trombocitemia essencial. Um coágulo sanguíneo pode ocorrer em uma artéria ou, menos frequentemente, em uma veia. O coágulo pode bloquear o fluxo sanguíneo para um órgão, como o cérebro ou o coração, causando um derrame ou ataque cardíaco. Podem ocorrer complicações de coagulação em pacientes com uma contagem de plaquetas levemente elevada.

Principais eventos trombóticos

  • Trombose venosa profunda
  • Embolia pulmonar
  • Infarto do miocárdio
  • Derrame
  • Eventos trombóticos menores
  • Ataque isquêmico transitório
  • Troboflebite superficial
  • Dor de cabeça
  • Eritromelalgia
  • Eventos hemorrágicos
  • Hemorragia do trato gastrointestinal
  • Sangramentos nasais
  • Hemorragia uterina

Como é diagnosticada a trombocitemia essencial?

A trombocitemia essencial é frequentemente identificada acidentalmente em pacientes sem sintomas quando um exame de sangue de rotina mostra uma contagem de plaquetas acima do normal. Um baço ligeiramente aumentado também pode ser encontrado com facilidade.

A contagem de plaquetas é um exame de sangue médico padrão e os valores normais variam entre aproximadamente plaquetas 175.000 e 350.000 por microlitro de sangue. É importante saber que a trombocitemia essencial é uma consideração se:

  • A contagem de plaquetas é superior a 600.000 / ml de sangue
  • Não há outra causa óbvia para uma alta contagem de plaquetas.

Infelizmente, não existem testes específicos que possam ser utilizados para estabelecer o diagnóstico de trombocitemia essencial. Alguns testes de rotina que provavelmente serão utilizados são radiografia de tórax, ultrassom ou outro exame do abdômen e teste de medula óssea.
O teste da medula óssea envolve tomar líquido e um pequeno lápis, como mostrado sob anestesia óssea local na parte de trás da pelve.

Diagnóstico diferencial

Existem várias condições que podem resultar em um aumento de plaquetas, incluindo:

  • Distúrbios inflamatórios, como artrite.
  • Anemia por deficiência de ferro.
  • Certos tipos de câncer.
  • Esplenectomia

Na maioria dos casos, o diagnóstico de trombocitemia essencial é feito com base em:

  • Uma alta contagem de plaquetas que persiste ao longo do tempo
  • Uma concentração de hemoglobina no sangue ligeiramente inferior ao normal e uma contagem de glóbulos brancos ligeiramente superior
  • Um teste de medula óssea compatível com o diagnóstico
  • A ausência de evidência de outras doenças sangüíneas clonais que podem ser acompanhadas por aumento de plaquetas, como leucemia mielóide crônica e mielofibrose idiopática

Tratamento

As decisões de tratamento devem ser orientadas pelo risco de complicações de coagulação ou sangramento em um paciente. Os médicos podem usar quimioterapia para reduzir a contagem de plaquetas em pacientes com episódios anteriores de sangramento ou coagulação ou naqueles com alto risco de complicações.

Os riscos de complicações da coagulação incluem:

  • Um histórico anterior do coágulo anterior.
  • Fatores de risco cardiovascular.
  • Idade avançada

Os fatores de risco para sangramento incluem:

  • Uma contagem de plaquetas de 2.000.000 por microlitro e acima.
  • Aspirina ou outro uso de drogas inflamatórias não esteróides (AINEs).

Drogas

Os medicamentos mais comumente usados ​​para tratar trombocitemia essencial são:

  • Hydroxyurea (Hydrea)
  • Anagrelide
  • Alfa interferão

A hidroxiureia é um forte agente mielossupressor que pode ser usado como terapia inicial para trombocitemia essencial. A hidroxiureia geralmente é bem-sucedida na diminuição da contagem de plaquetas em várias semanas, com poucos efeitos colaterais de curto prazo. No entanto, existem evidências de que a hidroxiureia está associada a um risco aumentado de desenvolver leucemia aguda após terapia a longo prazo.

Em casos raros em que os pacientes têm complicações com risco de vida, a contagem de plaquetas pode ser rapidamente reduzida usando a aférese de plaquetas, um procedimento que remove as plaquetas diretamente do sangue.

A aspirina é amplamente utilizada na trombocitose essencial, principalmente para sintomas que podem ser causados ​​por coagulação ou plaquetas hiperativas. Existem, é claro, os efeitos colaterais da aspirina, pois ela pode causar sangramentos e úlceras no estômago e no intestino delgado.

previsão

Pacientes com trombocitose essencial têm uma expectativa de vida quase normal devido à baixa taxa de conversão leucêmica. O principal fator de morbidade é o aumento do risco de complicações hemorrágicas. A trombocitose essencial é um distúrbio de progressão lenta, com longos períodos assintomáticos pontuados por eventos trombóticos ou hemorrágicos. A sobrevida média dos pacientes com esse distúrbio é de anos 12 a 15 e pode ser muito mais longa em pacientes mais jovens.

Autor: Dr. Lizbeth

A Dra. Lizbeth Blair é formada em medicina, anestesista, treinada na Universidade da Faculdade de Medicina das Filipinas. Ela também é formada em Zoologia e Bacharel em Enfermagem. Ela serviu vários anos em um hospital do governo como Oficial de Treinamento do Programa de Residência em Anestesiologia e passou anos em consultório particular nessa especialidade. Ele treinou em pesquisa de ensaios clínicos no Clinical Trials Center, na Califórnia. Ela é uma pesquisadora e escritora experiente de conteúdo que gosta de escrever artigos médicos e de saúde, resenhas de revistas, e-books e muito mais.

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