AIHA – Avtoimunska hemolitična anemija

Pri avtoimunskih prirojene napake je posebna bolezen, ki spada v skupino motenj je značilno motenj v delovanju imunskega sistema,, ki proizvaja autoantibodies, ki napada rdeče krvničke, kot če bi bili snovi tuja telesa.

AIHA - Avtoimunska hemolitična anemija

AIHA – Avtoimunska hemolitična anemija

To lahko povzroči neposredno po nekaterih drog, Toksin, virus paraziti krvi ali kakšno drugo znanega vzroka, ali je lahko imunsko reakcijo brez pojasnila.

Pri avtoimunskih prirojene napake je redka bolezen, ki se lahko pojavijo pri vsaki starosti. Vpliva na žensk več kot moških. V približno v 50% v primerih, ki jih ni mogoče ugotoviti vzrok avtoimunskih prirojene napake. To je lahko tudi posledica drugih bolezni, kot so sistemski lupus, nekaterih zdravil, kot so penicilin, itd.

Pojavnost

Prirojene napake predstavlja približno 5% vse anemias. Skupna incidenca smrti, ki je posledica te motnje je nizek. Vendar, starejši bolniki in bolniki z okvarjenim srca in ožilja, ki imajo večje tveganje. Večina bolezni, ki privede do hemolysis niso določeni za vse rase ali spola.

Znaki in simptomi avtoimunskih prirojene napake

Ker je pogosto neke vrste osnovno motnjo za to vrsto anemije, simptomi so ponavadi posledica anemija in osnovne motnje. Pomembno je tudi vedeti, da bolniki z prirojene napake minimalna lahko asimptomatska.

Huda anemija,, še posebej z nenaden nastop, To lahko povzroči:

  • Tahikardijo
  • Dispneja
  • Angina
  • Šibkost
  • Utrujenost
  • Šibkost
  • Vrtoglavica
  • Paleness, splošne in konjunktivitis bled
  • Tahikardijo
  • Tachypnea, hitro dihanje
  • Hipotenzija
  • Lahko povzroči blage zlatenica zaradi hemolysis.
  • Temen urin

Ko uničevanje traja nekaj mesecev ali več, vranice lahko postanejo razširjeni, kot rezultat, občutek polnosti v trebuhu in nelagodje.

Možni vzroki za prirojene napake

Genetski

Ta pogoj je lahko posledica nekaterih nepravilnosti na membrano rdečih krvnih celic, kot so spherocytosis ali dedno eliptocitosis.
To je lahko tudi posledica nekaterih nepravilnosti hemoglobina, kot je anemija srpastih celic anemija ali thalassemia. Nekaj podedoval encim pomanjkljivosti, kot so glukoza-6-fosfat dehydrogenase pomanjkljivosti in pomanjkanje pyruvate kinaza lahko tudi osnovno bolezen,.

Imunski

Isoimmunidad:

  • Hemolytic bolezen novorojenčka
  • Reakcija transfuzijo krvi

Avtoimunske:

  • Protitelesa tipa toplo: idiopatsko, LES, Limfom, kronično limfocitno levkemijo, Evans sindrom.
  • Protitelesa tipa hladno: bolezen hemaglutinina v hladno, hemoglobinuria, hladno paroxysmal, mikroplazma pljučnica, Limfom, Epstein Barr Virus: Nalezljive Mononucleosis, ali drugih virusnih okužb, kronično limfocitno levkemijo.
  • Sorodna zdravila: zdravilo absorbira na površini eritrocitov, za primer penicilin, cephalosporins, ali kompleksnih imunski posredovana, sulfonamidi droge, kinidin…

Drugi vzroki:

  • Niso imuni
  • Travme
  • Hemolysis srce
  • Anemija microangiopathic
  • Hemolytic uremic sindrom
  • Trombotske thrombocytopenic purpura
  • Okužbe
  • Hipersplenismo, povečanje zastavna pravica
  • Motnje membrane
  • Paroxysmal nočne Hemoglobinuria
  • Bolezni jeter

Pretirano izgubo krvi se lahko pojavi tudi med dolgo časa (kronične krvavitve):

  • Menstruacija težka
  • Krvavitev zaradi raka ali polipov v črevesju
  • Krvavitve iz želodca ali duodenal razjede
  • Nosebleeds
  • Hemoroidi krvavitev

Mehanizem in potek bolezni

Prirojene napake pride, ko je kostni mozeg ne more nadomestiti prezgodnji uničenje rdečih krvnih celic s povečanjem njihove proizvodnje. V autoantibodies uničiti rdečih krvnih celic. To se lahko pojavijo nenadoma ali se lahko razvije postopoma. Pri nekaterih ljudeh, uničenje se lahko preneha po preteku roka, medtem ko je v drugih ljudi, ki vztraja in postane kronična. Kaj sproži teh protiteles za napad teh rdečih krvnih celic, je še vedno neznan. Haemolysis lahko pride do dveh mehanizmov:

žilni

Ta vrsta se pojavlja bolj pogosto zaradi vezanja komplementa, travme ali drugih dejavnikov ekstrinzična. Najpogostejši sprožilci so:

  • Srce protetična ventili
  • Pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehydrogenase
  • Trombotske thrombocytopenic purpura
  • Razširjati žilni koagulacija
  • Paroxysmal nočne Hemoglobinuria
  • Extravascular

Rdeče krvne celice odstranijo iz obtoka, ki jih sistem monociklični-phagocytic, bodisi zato, ker so v okvari ali pa je prisotnost imunoglobulini, združenih v svojih površinah.

VŠEČ MI JE, KAJ SEM VIDEL,

V etiologija prezgodnji uničenje rdečih krvnih celic je raznolika in lahko povzročijo bolezni, kot so:

  • Bistvene napake membrane
  • Nenormalno hemoglobins
  • Encim okvare erythrocyte
  • Uničenje imunski erythrocyte
  • Mehanske poškodbe
  • Hiperesplenismo

Vrste prirojene napake

Obstajata dve glavni vrsti avtoimunskih prirojene napake:

  • Protitelesa vroče, hemolitična anemija – V autoantibodies vežejo na in uničiti rdečih krvnih celic na temperaturo, ki je enaka normalne telesne temperature
  • Hladno protiteles prirojene napake – V autoantibodies postane najbolj aktivni in rdečih krvnih celic napad samo pri temperaturah precej pod normalne telesne temperature.

Diagnoza prirojene napake

Anemija je mogoče zlahka prepoznati s preprostim krvne teste, ki merijo število rdečih krvnih celic in količino hemoglobina v krvi.

Analiza krvi

  • Grof CBC
  • Pregled morfologijo in perifernih bris
  • Indeksi RBC
  • Povečanje študija širina distribucijo rdečih krvnih celic
  • Reticulocyte štetje
  • Acid test mlečne dehydrogenase
  • Serum haptoglobin
  • Posredno bilirubina
  • Test kalija
  • Trombocitov štetje
  • Obrobnih bris
  • Alkalne fosfataze levkocitov
  • Serum železo
  • Hematokrit
  • Ferritin

Rezultati krvi študije, je treba upoštevati:

  • Zvišane ravni posredno bilirubina
  • Serum haptoglobin nizek
  • Hemoglobin v urinu
  • Hemosiderin v urinu
  • Povečanje urina in urobilinógeno odpade
  • Absolutno count visoko reticulocyte
  • Nizko rdečih krvnih telesc (RBC) in hemoglobina,
  • LDH povišana serum

Imaging študije

Ultrazvok se lahko uporablja, da se oceni velikost vranice. Fizičnim pregledom včasih ne zazna splenomegaly pomembno. Prsi radiograph se uporablja za oceno stanja cardiopulmonary.

Obstaja poseben postopek za diagnosticiranje vrsta avtoimunskih anemija. Pri avtoimunskih prirojene napake je diagnoza prisotnost protiteles, ki se vežejo na rdečih krvnih celic v krvi.

Zdravljenje avtoimunska hemolitična anemija

Dobra novica je, da, če so simptomi blagi ali če uničevanje rdečih krvnih celic, se zdi, da se zmanjšuje samo po sebi, vam ne bo treba vsako zdravljenje.

Kortikosteroidi

Če uničevanje rdečih krvnih celic je slabše, nekateri kortikosteroidi zdravila, kot sta Prednizon so običajno prva izbira za zdravljenje. Mora zavirajo imunski sistem, je običajno hiperaktivni. Morate uporabiti visokih odmerkih na začetku in nato postopno zmanjševanje odmerka je treba še naprej za več tednov ali mesecev.

Kirurški rešitve

Ko ljudje se ne odzivajo na kortikosteroidi, a kirurška odstranitev vranice je ponavadi naslednji možnost zdravljenja. Ta postopek se imenuje splenectomy. Splenectomy ni priporočljivo v motnje haemolytic kot prirojene napake, ki jih agglutinin hladno.

Imunosupresivnih zdravil

Ko uničenje rdečih krvnih celic nadaljuje po odstranitvi vranice ali ko operacija se lahko izvede, uporablja se imunosupresivna zdravila, kot ciklofosfamid ali azatioprina, da zavirajo imunski odziv sistema.

Plazmaferezo

Plazmaferezo je poseben postopek, ki vključuje filtriranje krvi za odstranjevanje protiteles. Včasih je zelo koristno, ko jim ne uspe druge oblike zdravljenja.

Transfuzijo terapija

Ko uničenje rdečih krvnih celic je hudo, potrebujejo transfuzije krvi. Problem je, da se ne zdraviti vzrok za anemijo in zagotavljajo le začasno rešitev,. V teh motenj, kombinacija vrst in ujemanje križ je lahko zelo težko,. Tveganje hemolysis, akutni krvi transfused je visoka, vendar stopnja je odvisna od hitrosti infundiranje.

Terapija železa

Študije so pokazale, da je to navedeno, in za bolnike z žilni hemolysis hudo, v kateri haemoglobinuria vztrajno, ki jo je povzročil znatno izgubo železa.

Vendar, ker železa trgovin povečanje hemolysis, uprava železa je običajno kontraindiciran v motnje, hemolytic.

Morebitne zaplete

  • Anemija: srčno popuščanje visoke ločljivosti.
  • Zlatenica: povečanje nekonjugiranega bilirubina.
  • V žilni hemolysis, pomanjkanje železa zaradi hemoglobinuria kronične lahko stopnjujejo anemijo in šibkost.

Nasveti za ljudi s to motnjo

Nasveti za prehrano, – Fižol lahko povzroči hudo hemolysis v nekaterih bolnikov s to motnjo in zato, izogniti se je treba, da jedo fižol.

Drog – Zdravila in kemikalije, ki se jih je treba izogibati se:

  • Acetanilida
  • Furazolidonom
  • Nitrit izobutil
  • Nalidixic kisline
  • Naftalena
  • Niridazol

pusti odgovor