AIHA – Avtoimunska hemolitična anemija

Avtoimunska hemolitična anemija je posebno motnjo, ki spada v skupino motenj, ki so značilne motnje v delovanju imunskega sistema, ki proizvaja protitelesa, ki napadajo eritrocite kot če so snovi tuje telo.

AIHA - Avtoimunska hemolitična anemija

AIHA – Avtoimunska hemolitična anemija

To lahko povzroči neposredno vseh drog, Toksin, paraziti krvi ali kakršne koli druge virus znan vzrok, ali je lahko imunskega odziva, posredovanega brez pojasnila.

Avtoimunska hemolitična anemija je redka motnja, ki se lahko pojavijo pri vsaki starosti. Prizadene več žensk kot moških. V približno v 50% primerih ni mogoče določiti vzrok avtoimunsko Hemolitično anemijo. Je lahko tudi posledica druge bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus, nekatere droge kot penicilin, itd.

Pojavnost

Hemolitična anemija predstavlja približno na 5% od vseh anemias. Splošno incidenca smrti zaradi te motnje je nizka. Vendar, starejši bolniki in bolniki z okvaro srca in ožilja so povečano tveganje. Večina bolezni, ki povzroči hemoliza niso določene rase ali spola.

Znaki in simptomi avtoimunska hemolitična anemija

Ker je pogosto neke vrste motnje, ki so podlaga za ta vrsta anemije, simptomi so pogosto posledica slabokrvnosti in osnovno bolezen. Prav tako je pomembno vedeti, da z minimalno hemolitična anemija bolniki so lahko asimptomatski.

Huda anemija, zlasti iz nenaden pojav, To lahko povzroči:

  • Tahikardija
  • Dispneja
  • Angina
  • Šibkost
  • Utrujenost
  • Šibkost
  • Vrtoglavica
  • Splošna bledica in bledo konjunktivitis
  • Tahikardija
  • Tachypnea, hitro dihanje
  • Hipotenzija
  • To lahko povzroči blago zlatenico zaradi hemoliza.
  • Temen urin

Ko uničenje traja nekaj mesecev ali več, vranice lahko razširjene, posledico občutek polnosti v trebuhu in neugodje.

Vzroki za hemolitična anemija

Genetske

Ta pogoj je lahko posledica nekaterih nepravilnosti membrane rdečih krvnih celic, kot so dedni spherocytosis in elliptocytosis.
To je lahko tudi posledica nekaterih nepravilnosti hemoglobina, kot anemija, bolezen srpastih celic ali Thalassemia. Nekaj encimske napake kot glukoza-6-fosfat dehidrogenaze in piruvat kinaze pomanjkljivost je lahko tudi osnovno bolezen.

Imunski

Isoimmunidad:

  • Hemolitično bolezen novorojenčka
  • Transfuzijsko reakcijo

Avtoimunske:

  • Vrsta protiteles toplo: idiopatski, LES, Limfom, kronično limfocitno levkemijo, Evans sindrom.
  • Vrsta protiteles hladno: hladno hemaglutinina bolezni, paroksizmalna hladno hemoglobinurije, Mycoplasma pljučnica, Limfom, Epstein Barr Virus: Mononukleoza je nalezljiva ali druge virusne okužbe, kronično limfocitno levkemijo.
  • Sorodne droge: drog absorbira na površini eritrocitov, na primer penicilin, Cefalosporini ali imunski kompleks posredovano, sulfonamidi droge, kinidin…

Drugi vzroki:

  • Non-imunski
  • Travme
  • Srčne hemoliza
  • Anemija mikroangiopatična
  • Hemolitično-uremični sindrom
  • Trombotična trombocitopenična purpura
  • Okužbe
  • Hipersplenismo, povečanje v oceno
  • Membranski motnje
  • Paroksizmalna nočna hemoglobinurije
  • Bolezni jeter

Pretirana izguba krvi se lahko pojavi tudi v daljšem časovnem obdobju (kronične krvavitve):

  • Težke menstruacije
  • Krvavitev iz raka ali polipi v črevesju
  • Krvavitev razjede želodca ali dvanajstnika
  • Krvavitve iz nosu
  • Krvavitev hemoroide

Mehanizem in potek bolezni

Hemolitična anemija se pojavi, ko kostni mozeg ne more izravnati prezgodnje uničenje eritrocitov s povečevanjem svoje proizvodnje. Avtoprotitelesa uničiti rdečih krvnih celic. To se lahko pojavijo nenadoma ali postopoma razvijejo. Pri nekaterih ljudeh, uničenje lahko ustavil po določenem času, medtem ko v drugih ljudi ponavlja in postane kronična. Kaj sproži ta protitelesa napad rdečih krvnih celic je še vedno neznan. Hemoliza se lahko pojavi z dveh mehanizmov:

intravaskularne

To najpogosteje pojavi zaradi reakcije vezanja komplementa, poškodbe ali drugih ekstrinzičnih faktorjev. Najpogostejši sprožilci:

  • Protetično srčne zaklopke
  • Glukoza-6-fosfat dehidrogenaze pomanjkljivosti
  • Trombotična trombocitopenična purpura
  • Razširjajo intravaskularne koagulacije
  • Paroksizmalna nočna hemoglobinurije
  • Ekstravaskularno

Rdečih krvnih celic se odstranijo iz obtoka jih sistem mononuklearnih fagocitni, tudi zato, ker so napako ali je prisotnost imunoglobulini vezani na svojih površinah.

Etiologija prezgodnjega uničenja rdečih krvnih celic se razlikuje in je lahko posledica pogoji, kot:

  • Bistvenih pomanjkljivosti v membrane
  • Nenormalno hemoglobins
  • Eritrocit encimskih okvar
  • Imunski uničenje eritrocitov
  • Mehanske poškodbe
  • Hypersplenism

Vrste hemolitična anemija

Obstajata dve glavni vrsti avtoimunska hemolitična anemija:

  • Toplo protiteles, hemolitična anemija – Avtoprotitelesa so združiti in uniči celice rdeče krvi na normalno temperaturo telesa je enaka temperaturi
  • Hladno protiteles hemolitična anemija – Avtoprotitelesa so vedno bolj aktivni in rdečih krvničk napad samo na temperaturah pod normalno telesno temperaturo.

Diagnozo hemolitična anemija

Anemija je mogoče zlahka identificirati z enostavno krvni testi, ki merijo število rdečih krvnih celic in količino hemoglobina v krvi.

Analiza krvi

  • CBC štetje
  • Pregled morfologijo in razmaz periferne
  • RBC indeksi
  • Študija rdečih krvnih celic razdelitev širina, povečanje
  • Reticulocyte število
  • Preizkus mlečne kisline dehidrogenaze
  • Serum Haptoglobin
  • Posredno bilirubina
  • Kalijev test
  • Trombocitov
  • Razmaz periferne
  • Levkocitov alkalne fosfataze
  • Serum železa
  • Hematokrit
  • Feritin

Je treba upoštevati rezultate študij krvi:

  • Visok posredno bilirubina
  • Nizko serum Haptoglobin
  • Hemoglobin v urinu
  • Hemosiderin v urinu
  • Povečanje urina in odpade urobilinogen
  • Visok absolutno reticulocyte število
  • Nizko rdečih krvnih telesc (RBC) in hemoglobina
  • Zvišane serumske LDH

Imaging študije

Ultrazvok se lahko uporabijo za oceno velikosti vranice. Fizični pregled občasno ne odkrije pomembne splenomegaly. Rentgensko slikanje prsnega koša, ki se uporabi za oceno stanja kardiopulmonalni.

Obstaja postopek za diagnosticiranje vrsto avtoimunske od anemija. Avtoimunska hemolitična anemija je diagnoza, prisotnost protiteles, ki vežejo na rdečih krvničk v krvi.

Zdravljenje avtoimunska hemolitična anemija

Dobra novica je, da, Če so simptomi blagi ali uničenje rdečih krvnih celic se zdi, da zmanjšuje sam po sebi, ne potrebujete nobenega zdravljenja.

Kortikosteroidi

Če uničenje rdečih krvnih celic je slabša, nekaj kortikosteroidi, kot je prednizon droge so ponavadi prva izbira za zdravljenje. Se morajo zatreti imunski sistem, ki je običajno hiperaktivni. Visoki odmerki uporabljati na začetku in nato postopno znižanje odmerka še več tednov ali mesecev.

Kirurški rešitve

Ko ljudje se ne odzivajo na kortikosteroidi, kirurška odstranitev vranice je običajno naslednje možnosti zdravljenja. Ta postopek se imenuje splenektomija. Splenektomija ni priporočljivo v hemolitično motnje, kot so hladno agglutinin hemolitična anemija.

Imunosupresivnih zdravil

Ko uničenje rdečih krvničk ostaja po odstranitvi vranice ali ko kirurški poseg ni mogoč, imunosupresivna zdravila se uporabljajo, kot ciklofosfamidom ali azatioprina, zatreti imunski sistem odziva.

Plazmaferezo

Plazmaferezo je poseben postopek, ki vključuje krvi, filtriranje umakniti protiteles. Včasih je zelo koristno, ko druge oblike zdravljenja ne.

Transfuzijo terapija

Ko je hudo uničenje rdečih krvničk, transfuzije krvi so potrebni. Problem je, da ne privoščite vzrok anemije in zagotovijo le začasno rešitev. V teh motenj, kombinacija vrst in navzkrižne skladnosti je lahko zelo težko. Tveganje za akutna hemoliza transfuzijo krvi je visoka, vendar v obsegu, ki je odvisen od hitrosti infuzije.

Železo terapija

Študije so pokazale, da to je indicirano za bolnike s hudo intravaskularno hemolizo, v kateri vztrajno hemoglobinurije povzročila znatno izgubo železa.

Vendar, Ker železa trgovin povečanje hemoliza, železo je običajno kontraindiciran v hemolitično motnje.

Morebitne zaplete

  • Anemija: srčno popuščanje visoko zmogljivega.
  • Zlatenica: povečanje nekonjugiranega bilirubina.
  • V na intravaskularno hemolizo, zaradi kronične hemoglobinurije lahko poslabša pomanjkanja železa, anemija in šibkost.

Nasveti za ljudi s to motnjo

Diet Nasveti – Fižol lahko povzroči hudo hemoliza pri nekaterih bolnikih s to boleznijo in zato, To se je treba izogibati jeste fižol.

Drog – Drog in kemikalij, da se je mogoče izogniti:

  • Acetanilida
  • Furazolidonom
  • Izobutil nitrita
  • Nalidiksična kislina
  • Naftalen
  • Niridazole

pusti odgovor