Žolčem atrezija: opredelitev, vzroki, simptomi

Žolčem atrezija je bolezen jeter, ki vpliva na žolčevode za novorojenčka. To motnjo je zelo redka, vendar pa lahko povzroči usodnih zapletov pri otrocih. V tem članku v žolčem atrezija podrobnosti, tudi možnosti zdravljenja.

Žolčem atrezija

Žolčem atrezija: opredelitev, vzroki, simptomi

Žolčem atrezija je redka bolezen jeter, ki vpliva na novorojenčkih. Svoje odkritje je relativno redek (eno od vsake 10.000 otroci) in vzroki ostajajo neznani. Sedanje zdravljenje strategije so le zmerno uspešen pri zdravljenju prizadetih otrok.

Kaj je žolčem atrezija?

Žolč medijev “žolč, povezanih”, Časa “atrezija” je Grška beseda, ki pomeni “odsotnost”. Žolčem atrezija je bolezen posledica poškodbe žolčevodov. Žolčevodi možganov žolča, ki se proizvaja v jetrih, v žolčnika in črevesja. Žolč, ki pomaga pri emulgatorji maščob in ponovno absorpcijo holesterola. Škodo povzroči izgubo (atrezija) Ti vodi, povzroča žolča, ki se kopičijo v jetrih. Ta nastane lahko tudi poškodbe jeter, povzroča brazgotinjenje jeter tkiva – jetrno cirozo. Ta pogoj lahko nepopravljive in poslabša, sčasoma. Po eno ali dve leti, jetra lahko preneha delovati, posledico hudo jetrno cirozo in nujno potrebujejo presaditev jeter.

Vzroki za žolčem atrezija

Žolčem atrezija je redka bolezen, in prizadene več novorojenčka dekleta za otroke. To je najpogosteje azijskih in afriških American populacij, v primerjavi z belci. V okviru iste družine, To lahko vpliva na enega otroka, ali le eden od para dvojčkov.

Ni nobena dokončna vzrok žolčem atrezija, ki je bila odkrita.

Bolezen lahko pride, ker žolčnih vodov so slabo oblikovane med nosečnostjo, ali da so bili poškodovane imunski sistem otroka zaradi virusne okužbe, ki je nastal po rojstvu.

Znanstveniki so, Vendar je bilo ugotovljeno, da žolčem atrezija je:

  • Non-dedno v naravi
  • Neinfektivne
  • Ni mogoče preprečiti
  • Ne posledica zdravil med nosečnostjo

Zapleti žolčem atrezija

Če žolčem atrezija lahko povzroči resno škodo za bolnika. Vendar, Po nastopu zapletov, To je lahko težko za otroka preživeti. Okolici je 10 da je 15 odstotkov za novorojenčke z diagnozo žolčem atrezija je bilo do naslednjih zapletov:

  • Srčnih zapletov (nepravilnosti v slabše vena cava)
  • Vene vnaprej dvanajstnika
  • Polysplenia so (veliko majhnih opremo vranice pridobljene, izdelane)
  • Črevesnih nepravilnosti (slabo rotacija, situs inversus)

Žolčem atrezija – Znaki in simptomi

Dojenčki začeli prikazovati simptomi žolčem atrezija v prvih dveh tednih v dveh mesecih po rojstvu. Najpogostejši simptomi so naslednji:

  • Zlatenica

Prizadetih otrok zdi normalno ob rojstvu, ampak razvija zlatenica v dveh do treh tednih. Zlatenica je značilna porumenelost kože in beljakov iz oči. To se zgodi zaradi kopičenje bilirubina (pigmenta v žolč) v krvi. Če postane hudo zlatenico, hujšanje in razdražljivost, lahko tudi razvije.

  • Alkoholne blato / Glina-barve

To se zgodi, ker žolč ne more tok iz jeter v tankem črevesu, zato ni mogoče odstraniti telo presnovnih kislin spojine. Trebuh lahko tudi trdno in otekle.

  • Temen urin

To se pojavlja tudi zaradi kopičenje bilirubina v krvi. Obilne količine, ki se filtrira v ledvicah in izloča v urinu povzroči barvo urina spremeniti.

Drugi simptomi vključujejo:

  • Razširjeni vranica
  • Smradu in plavajoče blato
  • Zaostal rast

Žolčem atrezija: diagnoza in zdravljenje možnosti

Kljub temu, da za redko boleznijo žolčem atrezija ni težko diagnosticirati. Začetne preiskave vključujejo:

  • Fizični testi – občutek otrokovega trebuha za odkrivanje povečana jetra.
  • Krvne preiskave – pregled ravni bilirubina (konjugiranih in nekonjugiranega), ki vam lahko pomagajo odkriti vzrok zlatenice tudi.

Po opravljanju preskusov in popolno telesno analizo krvi, To je treba opraviti slikanje študij za potrditev diagnoze žolčem atrezija. Ti vključujejo:

  • Cholangiography – X-ray žolčnih vodov.
  • Trebušne x-ray – za preverjanje razširjena vranice ali jeter.
  • Trebušne ultrazvok – ugotoviti velikost in prisotnost žolčnika.

Obstajajo nekateri posebni preskusi, ki se izvajajo po slikanje študije. Ti testi imajo pomembno vlogo pri določanju ustreznega zdravljenja.

  • Žolčnika iminodiacetic kisline (HIDA) / colecistogammagrafia

Ta preskus se izvaja za ugotavljanje delovne sposobnosti žolčnih vodov in žolčnika. Otrok se daje intravensko injekcijo radioaktivnih snovi. V normalnih pogojih, Ta kemikalija se filtrira iz krvi v jetrih in izloča v žolč, go, kjer se bo žolča. Kamera, ki zazna radioaktivnosti se nahaja v trebuhu otrok za prikaz poti žolča (vodov, žolčnika in črevesja). To traja približno dve uri.

  • Jetrna biopsija

Ta test določa obseg poškodbe jeter in vzrok zlatenice. To je zelo zanesljiv postopek; vzorce tkiva pod mikroskopom, da razkrije nepravilnosti.

  • Diagnostični kirurgija (Operativni cholangiography)

Ta operacija izvede, da se potrdi prisotnost poškodovan del žolčnih vodov. Barvilo se vbrizga skozi žolčnika, ki potuje v žolčevodi. Temu je sledil krožnik izsledili kakršne koli nepravilnosti na poti toka vodov v črevo x-žarki, Kaj potrjuje žolčem atrezija.

Možnosti zdravljenja za žolčem atrezija

Zdravilo ne more obravnavati, žolčem atrezija, in na voljo samo zdravljenje je kirurški poseg. To vključuje tehnika zrela, bolj znana kot Kasai postopek. Ta metoda ponovno vzpostavi pretok žolčnih vodov v črevo. Postopek je sestavljen iz v:

  • Odstranitev poškodovanih žolčnih vodov, ki so zunaj jeter (extrahepatic vodov).
  • Identifikacijo manjše vodov, ki so še vedno žolčem funkcionalne in odvodnjavanje.
  • Postavitev zanke črevesja, da ta del jeter, način lajšanja žolč pretok neposredno zdravo vodov v črevo.

Okrevanje po zdravljenju

Uspešnost postopka Kasai je 60-85 odstotkov. Zdravljenje običajno vključuje nekatere 10 dni. Dolgotrajno zdravljenje z antibiotiki poskrbljeno za preprečevanje pooperativne okužbe. Dodatne zdravila lahko potrebna za spodbujanje ustrezne žolč pretok in predelavo.

Zdravljenja in terapije po operaciji želi izboljšati otrokovo normalno rast in razvoj. Bo treba rednih pregledov. Če omejen pretok žolča, Ti bodo imeli dieto nizko vsebnostjo maščob, skupaj z vitaminskih dodatkov.

Uspeh Kasai postopka je odvisna od naslednjih dejavnikov:

  • Področje za jetrno cirozo
  • Velikost in število mikroskopsko cevi, ki so pravilno odvajanje žolča.
  • Otrok – operacijo po 4 mesecih starosti so verjetno, da bi.

Prognoza – Izid bolezni

Če ni podana pravočasno zdravljenje, otroci z žolčem atrezija redkih čas živeti po starosti dveh let. Če postopek Kasai je uspešno, otrok lahko živi normalno življenje. Vendar, Večina otrok, tudi po operaciji, trpijo postopno jetra poškoduje in potrebujejo posebno zdravstveno oskrbo, na koncu, potrebovali presaditev jeter.

pusti odgovor